恶性淋巴瘤(何杰金病,HD,非何杰金淋巴瘤,NHL)

　　组织类型

　　根据肿瘤组织内肿瘤细胞成分与非肿瘤细胞成分的不同比例，可将何杰金病分为4种组织类型。

　　1．淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance type）淋巴结内有大量淋巴细胞和数量不等的组织细胞，呈弥漫性浸润或形成结节状。嗜酸性粒细胞、中性粒细胞和浆细胞数量很少，没有坏死或纤维组织增生。其间可见典型的R-S细胞，但数量很少，可见较多数有多个小核仁的变异型R-S细胞。此型HD一般只累及一个或一组淋巴结。病人一般无明显症状，预后良好。

　　2．混合细胞型（mixed cellularity type）此型是何杰金病中最多见的类型。病变和预后都介于淋巴细胞为主型和淋巴细胞消减型之间，由多种细胞成分混合而成。淋巴结结构消失，内有多数嗜酸性粒细胞、浆细胞、组织细胞、淋巴细胞和少量中性粒细胞浸润。其间常有多数典型的R-S细胞，部分可有小坏死灶和少量纤维组织增生，一般不形成胶原纤维束。

　　3．淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion type）本型的特点为淋巴细胞数量减少而R-S细胞或其变异型多形性细胞相对较多。这种类型有两种不同的形态：①弥漫性纤维化，淋巴结内细胞少，主要由排列不规则的纤维组织和纤细的蛋白样物质替代。其间有少数R-S细胞、组织细胞和淋巴细胞，并常有坏死灶；②网织型或肉瘤型，细胞丰富，由多数高度未分化的多形性细胞组成。其间可见少数典型的R-S细胞。瘤组织内常有坏死灶。淋巴细胞消减型何杰金病多发生于年长者，进展快，是本病各型中预后最差的。

　　4．结节硬化型（nodular sclerosis type）此型特点为淋巴结瘤组织内有陷窝细胞和增生的纤维组织条索。淋巴结内纤维组织增生，由增厚的包膜向内伸展，形成粗细不等的胶原纤维条索，将淋巴结分隔成许多大小不等的结节。其中有多数陷窝细胞和多少不等的典型的R-S细胞。此外，还可见较多淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，部分可有坏死。

　　本型为一特殊类型，多见于青年妇女，是何杰金病中唯一多见于女性的类型。多发生于颈部，锁骨上和纵隔淋巴结，预后好。

　　上述组织类型在疾病过程中可以转化。淋巴细胞为主型可转变为混合细胞型或淋巴细胞消减型。混合细胞型可转变为淋巴细胞消减型。结节硬化型一般不转变为其他类型。

　　何杰金病的组织类型与预后有密切关系，一般以淋巴细胞为主型预后最好，其次为结节硬化型和混合细胞型，淋巴细胞消减型预后最差。

　　何杰金病的分期

　　何杰金病扩散时多由近及远。根据病变范围可分为四期。

　　Ⅰ期：病变限于一个淋巴结或限于一个淋巴结外器官。

　　Ⅱ期：病变局限于膈的一侧。单独累及2个以上的淋巴结区或同时直接蔓延至相邻的淋巴结外器官或组织。

　　Ⅲ期：膈两侧淋巴结都受累，可累及脾、并直接蔓延到邻近的淋巴结外器官。

　　Ⅳ期：肿瘤扩散至淋巴结外。累及一个或多个淋巴结外器官或组织。

　　何杰金病的病变范围与预后有密切关系，病变范围越广，预后越差。临床上常根据病变范围决定治疗方案。

　　临床病理联系

　　本病的主要表现为无痛性淋巴结肿大。早期多无明显症状，较晚期病变扩散，患者常有发热、盗汗、体重减轻、乏力、皮肤骚痒、贫血等全身症状，并常有免疫功能（主要是T细胞免疫功能）低下，容易并发感染，如疱疹病毒和隐球菌感染等。感染和肿瘤广泛扩散是招致何杰金病患者死亡的重要原因。

　　近年来由于诊断和治疗方法的改进，本病的预后显著改善。但是长期使用化疗和放射治疗的患者发生急性白血病和非何杰金淋巴瘤者增多。

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