（二)凝血缺陷性疾病
1．血友病 是性联遗传的内凝系凝血因子缺乏症。往往由于单个凝血因子Ⅷ（经典的血友病，又名血友病A)或因子Ⅸ（血友病B，或名PTC，Christmas症)的缺乏。患者几乎全部是男性，儿童期即有过度出血的表现。轻度缺乏的患者可以无症状，直到成年后在应激、外伤或手术情况下才表现出来。患者PTT延长，特殊凝血因子水平测定或纠正试验可以区别Ⅷ抑或Ⅸ，或是另一些少见的因子Ⅺ或Ⅻ缺乏症。
2．纤维蛋白溶解 纤溶酶可以消化、干涉各种凝血因子而引起严重的凝血障碍病。原发性纤溶较少见。纤维蛋白溶解常伴有低纤维蛋白原血症、凝血时间延长、FDP增多。纤维蛋白溶解本身并不引起血小板数减少。
3．香豆素或肝素毒性反应 口服抗凝剂过量可引起因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ功能减退。患者PT和PTT延长。肝素也可使PTT延长，大剂量肝素则PT也延长。这两种抗凝剂的过量都可以引起单个或多个部位的出血。
4．循环抗凝物质存在 如果患者的凝血缺陷对所采用的治疗措施无效，则应考虑是否存在某种抑制物，抑制凝血过程的某一阶段。患者凝血的特异试验不能被正常血浆成分所纠正。
（三)复合性缺陷
1．血管性假血友病（von Willebrands disease,VWD) 是一组先天性疾病，少数患者为获得性。男女均可发病。患者血小板功能受损（粘附不良)，同时有凝血缺陷（因子Ⅷ生成减少)。临床表现轻重差异很大。某些患者仅有轻度实验室异常而无临床症状。诊断依据BT延长，因子Ⅷ减少（凝血活性和VWF同时减少)，以及患者血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。某些患者的异常有很大的波动性，需重复试验才能获得诊断。对某些患者，输血可暂时地刺激因子Ⅷ生成。医学全.在线网.站.提供
2．弥散性血管内凝血（DIC) 是一种在血管内发生的获得性凝血异常。由于凝血因子耗竭而患者有严重出血倾向。因子Ⅴ、Ⅷ和纤维蛋白原被迅速消耗，不能及时代偿，使血浆水平低下。产生的FDP有抗凝性而加重出血倾向。DIC并不是一种原发疾病，常伴发于危重病程中，被某种因素促发，如感染、休克、严重组织损伤、产科并发症等。如果同时发生血小板减少、凝血缺陷和纤维蛋白溶解，应该疑及本病。由于血管内形成的纤维蛋白网丝机械地损伤红细胞，患者常伴有微血管性溶血性贫血。严重肝病时对DIC的诊断较困难，因为两者有相似的临床和实验室改变。肝病患者如果发生迅速进展的血小板减少，因子Ⅴ、Ⅷ受抑制和凝血障碍（因子Ⅷ不在肝脏产生)即应怀疑DIC（详见第42章)。
四．急诊处理
大多数止血措施都有些副作用，治疗取决于是否存在危及性命的出血，或严重的外伤。一旦确定需要纠正性治疗，实验室筛选试验将提示应选用的最合适的血液成分或药物。新鲜全血应用最广，但对止血并不是万能的，因为只有超耐受的过量输注，才能纠正血小板或凝血缺陷。
（一)一般处理 器质性病亦所致的出血和出血性疾病患者同样需要注意在可进入的出血局部加压，和注意补充血容量。电灼、缝合或其他可引起损伤的措施都应该推迟到止血缺陷被纠正后。应该避免肌肉或皮下注射。静脉穿刺和注射部位应注意延长压迫时间。出血患者应避免使用阿司匹林类影响血小板功能的药物。
（二)血小板减少的治疗 25ml浓缩血小板约含有70%200ml新鲜血内的血小板。理论上，成人输注1u血小板可升高血小板5×109/L，输注总单位数理论上应使血小板升到（40～60)×109/L。急诊手术时剂量加倍。一般说来，血小板产生障碍所致的减少症，经上述输注可达到预期的水平，而免疫性血小板减少（如ITP)，输后血小板数常不能升高。但认为仍然值得一试。因为输入的某些血小板可能会逃脱被破坏，或是在破坏前已起止血功能。
无条件输注血小板或输注无效者，给以大剂量（1mg/kg·d)强的松，在7～10天内可有效地升高血小板数。但大多数患者在激素减量后血小板数不能维持，应考虑脾切除术。发生急诊威胁生命的出血时，需考虑急诊脾切除。术后24h即可见血小板值上升。
输注血小板应该谨慎，因为血小板带HLA抗原，即使ABO和Rh配合，重复输注可产生抗体，使以后的输注无效。无症状患者的预防性输注血小板，应该掌握在血小板数低于10×109/L或仅是暂时抑制生成的情况下。
（三)血小板质缺陷的治疗 临床可有严重出血，阿司匹林可引起血小板功能缺陷。治疗主要是替代性，可输注血小板浓缩物（成人6～8u)。尿毒症的血小板功能不良继发于环境因素，可采用透析法来暂时解除。有人认为可输注冷沉淀物。
