肾源性尿崩症指由于肾小管对抗利尿激素(ADH)缺乏反应但肾功能正常使尿液不能被浓缩。
(参见第7节尿崩症)
肾源性尿崩症(NDI)是一种X连锁性可能为隐性遗传疾病。纯合子全部男性对ADH(血管加压素)完全无反应，杂合女性表现为对ADH反应正常或稍受影响。
获得性NDI也可见于一些累及肾髓质或远端肾单位的疾病，其尿液浓缩的能力受损，导致肾脏表现出对ADH的不敏感。包括髓质及多囊性疾病，镰状细胞肾病，输尿管周围纤维化梗阻解除后，髓质海绵肾，肾盂肾炎，失钾性和高钙性肾病，淀粉样变性，Sjögren综合征以及骨髓瘤。某些肾毒素，尤其是锂和去甲金霉素，亦可引起。
正常情况下，肾脏可改变尿液的浓度以维持血浆渗透压及细胞外液容量。在ADH以及髓质渗透梯度(建立于逆流机制上)存在，集合管对水的重吸收增加，排出浓缩的尿液，无ADH时，则排出大量稀释的尿液。而在NDI时，垂体后叶ADH产生与分泌正常，但肾单位对该激素无反应。
症状，体征及诊断
常在出生后不久即有症状出现，多尿，烦渴以及低渗尿发生，但由于婴儿不能表达口渴，可导致严重的脱水，伴高钠血症，发热，呕吐及惊厥，如不及早治疗，可发生脑部损害，出现永久性精神发音迟缓。
NDI尿渗透压常为50～100mOsm/kg，而溶质性利尿可使其上升到280mOsm/kg。无其他肾小管功能异常证据，肾小球滤过率正常。因经常脱水而常出现身体发育迟缓。
肾源性尿崩症须与垂体性尿崩症相鉴别。禁水试验可诊断肾源性尿崩症。该试验可检查最大尿液浓缩能力和对外源性ADH的反应。一夜禁水后，NDI患者尿液的最大渗透压异常低下(＜800mOsm/kg)，而给予外源性ADH(血管加压素)后，也仅略有增加(增加＜50mOsm/kg)。该试验有一定潜在危险性，故需密切的医疗监督。
治疗
确保患者摄入足够量的水。若患者有渴时能相应增加摄水量则很少发生严重后果。可发生多尿，烦渴，限钠，噻嗪类利尿药，消炎痛或甲苯酰吡咯乙酸可使其缓解，一些患者加用去氨加压素可使尿量减少。
