恶性组织细胞病（Malignant Histiocytosis）

恶性组织细胞病（Malignant Histiocytosis）（恶组）是单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病。临床表现以发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少和进行性衰竭为特征。　　病理　　恶性组织细胞浸润是本病病理学的基本特点，脾及淋巴结等造血组织为常见，但全身大多数器官组织也可累及，如皮肤[详细]

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骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）

骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic Syndrome,MDS）目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中[详细]

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血液病学总论

造血器官　　正常人体血细胞是在骨髓及淋巴组织内生成。　　造血细胞均发生于胚胎的中胚层，随胚胎发育过程，造血中心转移，出生前的造血分为三个阶段：①卵黄囊造血期始于人胚第3周，停止于第9周。卵黄囊壁上的血岛是最初的造血中心。②肝造血期肝脏造血始于人胚第6周，至第4－5个月达高峰，以红、粒细胞造血为主，不[详细]

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血液病分类

一、造血干细胞病　　（一）再生障碍性贫血　　（二）骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases）如骨髓纤维化，慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症，原发性血小板增多症。　　（三）骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome）如难治性贫血、环形铁粒细胞性[详细]

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血液病的诊断

一、病史采集　　　血液病的常见症状有贫血、出血倾向，发热或易感染，肿块、肝、脾、淋巴结肿大，骨痛等。对每一患者应了解这些症状的有无及特点。还应询问有无药物及毒物接触史，营养及饮食习惯，手术史，月经孕产史及家族史。　　二、体格检查　　　皮肤粘膜颜色、出血点，皮肤结节或斑块，黄疸，舌乳头、浅表淋巴结，胸[详细]

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血液学进展

近10年来，由于免疫学、生物化学、细胞遗传学及分子生物学等基础学科的进步，以及与血液病学的相互渗透，血液学也随之发生了突飞猛进的进展。　　一、造血与调控　　　造血干细胞是生成血细胞的原始细胞。研究造血干细胞增殖、分化与调控的目的在于阐明血细胞的生成机理，并为血液病的发病机理。诊断及治疗提供科学依据。[详细]

2008/10/15 6:11:27

贫血（Anemia）概论

在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L（12.0g/dl），成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。　　贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂[详细]

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缺铁性贫血（Iron Drficiency Anemia）

缺铁性贫血（Iron Drficiency Anemia）是指体内可用来制造血红蛋白的贮存铁已被用尽，红细胞生成障碍所致的贫血，特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。表现为小细胞低色素性贫血。　　发病情况　　缺铁性贫血是最多见的一种贫[详细]

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再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia）（简称再障）是一种多能干细胞疾病，其特征为造血细胞缺乏，骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血液中全血细胞减少，临床上常出现较重的贫血，感染和出血。　　再障是一种比较常见的造血系统疾患，国内目前虽缺乏全面调查，但据近年河南平顶山市和黑龙江牡丹江地区的普查结[详细]

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营养性巨幼细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anem

营养性巨幼细胞性贫血（Nutritional Megaloblastic Anemia）是由于叶酸、维生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障碍所致的一类贫血，此类贫血的共同特点是外周血呈大细胞性贫血，骨髓中出现巨幼红细胞。　　在我国，因叶酸缺乏所致的巨幼细胞性贫血，以山西、陕西、河南、山东等地比较[详细]

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溶血性贫血（Hemolytic Anemia）

溶血性贫血（Hemolytic Anemia）系指红细胞破坏加速，而骨髓造血功能代偿不足时发生的一类贫血。如要骨髓能够增加红细胞生成，足以代偿红细胞的生存期缩短，则不会发生贫血，这种状态称为代偿性溶血性疾病（Compensated hemolytic disease）。　　分类　　根据红细胞寿命缩短[详细]

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白血病（Leukemia）

白血病（Leukemia）是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。　　分类 　　一、按自然病程及细胞的成熟度分类　　[详细]

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急性白血症（Acute leukemia）

急性白血症（Acute leukemia）分型　　一、形态学分型　　　在法、美、英（FAB）合作组分型基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法；　　（一）急性淋巴细胞白血病（ALL）可分为3个亚型：L1型，细胞分化较好，以小淋巴细胞为主，治疗反应较好；L2型，以大淋巴细胞为主，[详细]

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慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）

慢性粒细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia，CML）是发生于造血干细胞水平上的克隆性疾病。细胞呈恶性增生，以细胞成熟障碍为特征，临床为一慢性过程，大量白血病细胞浸润引起脾脏明显肿大以及新陈代谢增高等表现。　　临床表现　　患者发病年龄以30－40岁居多，儿童少见，其主要[详细]

2008/10/15 6:11:01

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CL

慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织，CLL细胞呈单克隆性增殖，95％以上的慢淋为B细胞型，3－5％为T细胞型[详细]

2008/10/15 6:10:58

白细胞减少症和粒细胞缺乏症（leukopenia and Agranuloc

外周血白细胞总数持续低于4×109／L，称为白细胞减少症，其中主要是粒细胞减少。当粒细胞绝对值低于1.5×109/L时，称粒细胞减少症。减少至低于0.5×109/L时，称粒细胞缺乏症。白细胞减少症（leukopenia）　　病因及发病机进　　粒细胞在骨髓中生长，来自粒－单细胞祖细胞（CFU－GM）。[详细]

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出血性疾病（hemorrhagic Disorders）概论

出血性疾病的分类　　根据发病环节，分以下几类：　　一、血管因素所致出血性疾病　　（一）先天性或遗传性血管壁或结缔组织结构异常引起的出血性疾病，如遗传性毛细血管扩张症，血管壁仅由一层内皮细胞组成。　　（二）获得性血管壁结构受损 　又称血管性紫瘢，可由以下因素引起：　　1．免疫因素　如过敏性紫癜。　　2[详细]

2008/10/15 6:10:52

过敏性紫癜（Allergic Purpura）

过敏性紫癜（Allergic Purpura）是一种常见的变态反应性出血性疾病。主要累及毛细血管。无血小板减少和凝血障碍。除皮肤紫癜外尚可有腹部、关节及肾脏受累表现。　　本病又称出血性毛细血管中毒症或许蓝－享诺(Schönlein-Henoch)综合征　可见于任何年龄，但儿童及青少年多见，[详细]

2008/10/15 6:10:48

原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic 

原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP）是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。[详细]

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血友病（Hemophilia）

血友病（Hemophilia）是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的七倍。　　遗传方式与发病机理　　先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传，由女[详细]

2008/10/15 6:10:42