白血病是血液系统某类细胞突变,发生质量和数量上的异常,具有恶性肿瘤特征,累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。
根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程,分为急性白血病(Acute Leukemia)和慢性白血病(Chronic Leukemia)两大类。
一、发病情况:
白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中,占第6中国卫生人才网位(男)和第8位(女),在35岁以下人群中占第1位。
我国白血病发病率急粒最多,急淋次之,慢粒第三。与亚洲国家相近(欧美则为慢淋多见),在年龄上,成人白血病急粒占多数,儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性,尤其是慢淋更显著。
二、病因与发病机理:
下列各种因素相互作用的结果:
1. 病毒感染
2. 电离辐射
3. 化学物质
4. 遗传因素
急性白血病
一、临床表现
1.贫血:
2.发热:
3.出血:
4.各组织被浸润的表现
4.1肝、脾、淋巴结肿大
4.2骨及关节疼痛
4.3皮肤及粘摸变化:
4.4中枢神经系统白血病(Central nervoussystem leukemia, CNSL)
4.5其他部位浸润:
二、实验室检查
1.血象:
红细胞:有不同程度的贫血(正细胞、正色素)。
白细胞:大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞,而成熟中性粒细胞大多减少。
血小板:基本都是减少。
2.骨髓象:
极大多数呈极度活跃和明显活跃,白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同,有核红细胞减少(M6除外),粒红比增高,巨核细胞明显减少(M7除外),原始细胞≧30%,或原始+幼稚(早幼粒)≧50%。
ANLL分型
2.1急性粒细胞性白血病未分化型(M1):
2.2急性粒细胞白血病部分分化型:M2a、M2b。
2.3急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病(M3):
2.4急性粒—单核细胞白血病(M4):
2.5急性单核细胞白血病(M5):
2.6红白血病(M6):
2.7 巨核细胞白血病(M7):
3.染色体检查
4.生化
三、诊断和鉴别诊断
诊断依据骨髓和血象,一般不困难,对牙龈增生,胸骨压痛,进行性贫血,皮肤、粘膜出血,关节疼痛,不明发热等要提高警惕,及时做骨髓涂片检www.med126.com/job/查。
对一些疾病引起的症状,应注意鉴别
1.其他原因引起的口腔炎症
2. 某些感染引起的白细胞增多或异常
3. 原发性药物性血小板减少紫癜
4. 其他原因引起的贫血
5. 风湿热
四、治疗
1.化疗
1.1 治疗急性白血病常用化疗方案
1.2 化疗药物常见毒副反应
2. 骨髓移植
指征:年龄<40岁,在第一次缓解时
来源:同基因骨髓(单卵孪生子);异基因骨髓(同胞兄弟姐妹);自身骨髓或外周血,脐带血
3. 支持疗法
3.1 预防治疗感染;
3.2 贫血严重者,可输少将血。
3.3 出血者;根据不同原因治疗。
3.4 高尿酸血症治疗
4. 中枢神经系统白血病防治
4.1 鞘内注射MTX
4.2 鞘内注射Ara-C:
4.3 头颅照射+鞘内注射MTX
一、慢性期:
1. 临床表现:
1.1 缓慢起病
1.2 常有左上腹不适,沉重感,食后饱胀。
1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。
1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块(绿色瘤)。
2. 实验室检查:
2.1 血象;白细胞增高50-400×109/L
原始+早幼<10%.中性粒细胞NAP积分显著降低
2.2 骨髓象:增生明显活跃至极度活跃,中、晚幼为主,原粒<10%,嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少,巨核系早期增多或正常。
2.3 染色体:90%以上患者PH`染色体阳性。t(9;22)(q34;q11)
2.4 血清尿酸酶增高,血清Vit B12浓度增高。
二、加速期:
三、急变期:
1. 临床症状、体征比加速期更恶化。
2. 外周血中,原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%(原单加幼单大于20%)
四、鉴别诊断:
1.类白血病反应
2.其他原因引起的脾肿大
3. 原发性骨髓纤维化
五、治疗:
1. 羟基脲(Hydroxyurea)
2. 格列卫
3. 干扰素
4. 联合化疗,加别嘌呤醇
5. 骨髓移植
年龄小于45岁, 慢性期开展效果好。