2012年度医学高级主任医师申报考试试题肿瘤内科(一)
2012年度医学高级主任医师申报考试试题肿瘤内科(一)
四、临床表现、诊断和分期
（一)临床表现
由于恶性淋巴瘤是具有相当异质性的一大类肿瘤，虽然好发于淋巴结，但是由于淋巴系统的分布特点，使得淋巴瘤基本上属于全身性疾病，几乎可以侵犯到全身任何组织和器官。因此，恶性淋巴瘤的临床表现既具有一定的共同特点，同时按照不同的病理类型、受侵部位和范围又存在着很大的差异。
1．局部表现
（1)淋巴结肿大:这是恶性淋巴瘤最常见、最典型的临床表现。医学全在,线www.med126.comHL大多首先侵犯表浅淋巴结，以颈部、锁骨上窝、腋下淋巴结多见,而髂血管周围、腹股沟、股三角区、滑车淋巴结均少见，也可侵及纵隔、腹膜后、肠系膜等部位的深部淋巴结，HL的淋巴结受累多为连续性，依次侵及邻近部位淋巴结，例如先为颈部淋巴结肿大，依次为腋下、纵隔淋巴结受侵。NHL首先表现为浅表淋巴结受侵者也超过一半，受侵淋巴结部位为跳跃性的，无一定规律，NHL结外淋巴组织或器官受侵者也较多见。
恶性淋巴瘤淋巴结肿大的特点为无痛性、表面光滑、活动，扪之质韧、饱满、均匀，早期活动，孤立或散在于颈部、腋下、腹股沟等处，晚期则互相融合,与皮肤粘连,不活动,或形成溃疡。淋巴结的肿大多为渐进性,例如HL和惰性淋巴瘤，部分病人在确诊之前数月甚至数年即可出现浅表淋巴结反复肿大，少数病人经抗生素或抗炎治疗后肿大的淋巴结可以消退，但不久再次肿大。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com也有一些高度侵袭性的类型，可表现为淋巴结迅速增大，造成相应的局部压迫症状，偶尔也有因肿块内部坏死、出血导致的肿瘤迅速增大，可伴有疼痛、发热。
（2)纵隔：纵隔亦是恶性淋巴瘤的好发部位之一，国外资料HL的纵隔淋巴结肿大发生率为50%，尤以年轻妇女为最高（70%)，国内资料中发生于纵隔的恶性淋巴瘤中最多为NHL，HL较少，尤其是儿童。
肿大淋巴结最常位于中纵隔和前纵隔，多为双侧纵隔受侵。多数患者在初期多无明显症状，随着肿瘤的逐渐增大，可以压迫附近的气管、食道、静脉等，造成咳嗽、呼吸困难、吞咽困难，如果病变进展迅速则可发生上腔静脉压迫综合症，表现为头颈部肿胀、呼吸困难、不能平卧、颈胸部浅表静脉怒张等，尤以NHL多见。胸膜受侵时表现为胸膜肿块或结节，可出现胸腔积液，为炎性或血性胸水，其中可发现幼稚淋巴细胞和肿瘤细胞。X线平片检查可见上纵隔增宽，或中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。CT检查可以确定侵犯的范围，提供更多信息，因此在X片发现异常后应常规行CT检查。
（3)腹部和盆腔：腹部和盆腔的淋巴结也是淋巴瘤常见的侵犯部位，包括腹膜后、肠系膜、髂窝等部位淋巴结，单纯的淋巴结肿大一般很少有局部症状，临床上不易早期发现，过去经剖腹探查获得诊断，目前采用CT等影像学检查可获得较高的检出率。
胃肠道是NHL最常见的结外受侵部位，约占全部结外淋巴瘤的50％,胃淋巴瘤早期多无症状，此后可出现消化不良，饱胀不适，上腹部包块。小肠淋巴瘤可表现为腹痛，腹部包块，容易出现肠梗阻、肠穿孔、出血等急症。
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临床上常见脾和肝肿大，有脾侵犯者可能有肝侵犯，而单独肝侵犯则很少见。另外脾肿大不一定是肿瘤侵犯，HL病人脾肿大者经脾切除病理证实为脾受侵者仅60%，而临床检查脾的大小正常者，经脾切除后发现1/3有脾侵犯。医学.全在.,线提,供www.med126.com肝侵犯的发生率3%-24%，多继发于脾侵犯，在晚期病例常见肝肿大、黄疸及其它部位受累，除临床具有相应症状外，通常伴有发热、贫血、体重减轻、食欲不振等表现。肝功能异常与肝受累之关系不密切。剖腹探查多处穿刺活检的阳性率高于经皮穿刺活检。
（4)结外组织和器官: HL90%以上侵犯淋巴结，仅9%可为结外侵犯。NHL结外侵犯常见,占20-50%，国外最常见的结外受侵部位是胃肠道，其次是皮肤，国内依次为胃肠道、鼻腔、皮肤。纪小龙等[1]报道1631例淋巴瘤，结外占58%，而国外文献多为35%-40%。除国内外特点确有差别外，还与概念不统一有关，结外淋巴瘤的定义应为主体病变在结外（＞75%)。韦氏环和脾的归属曾有争议，目前认为它们均属于淋巴系统，不应将其计为结外病变。
恶性淋巴瘤的结外侵犯可以是原发的，也可以是继发的，包括胃肠道、皮肤、鼻腔、骨髓、中枢神经系统、睾丸、肺、骨、肝、肾、甲状腺、乳腺、卵巢、子宫、眼附属器官（结膜、泪腺和眶内软组织)等部位。不同类型的淋巴瘤发生在结外的机率变化很大，一部分淋巴瘤（蕈样霉菌病和粘膜相关淋巴瘤)实际上总是发生在结外，一部分淋巴瘤（滤泡性淋巴瘤、B细胞小淋巴细胞淋巴瘤)除非骨髓受侵，很少发生在结外。
2．全身表现
（1)全身症状：恶性淋巴瘤患者在发现淋巴结肿大前或同时可出现发热、消瘦、盗汗及皮痒等全身症状。持续发热、盗汗、体重下降等可能标志着疾病进展、机体免疫功能衰竭，因之预后不佳。
（2)贫血：医学,全 在线.提 供www.med126.com一些患者在就诊时即有贫血，甚至发生于淋巴结肿大前几个月，晚期患者更常出现贫血，贫血的原因可能为多因素所致，可能继发于骨髓受侵、溶血和脾功能亢进。进行性贫血和血沉加快是临床判断淋巴瘤发展与否的一个重要指标，均是不良预后因素。
