2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(九)
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（六)软组织肿瘤各论
1、脂肪肉瘤
脂肪肉瘤是起源于脂肪的原发恶性肿瘤。脂肪肉瘤是比较常见的软组织肉瘤之一，大约占这类肿瘤的15%，有数种组织亚型：脂肪瘤样型、炎性型，硬化型、圆细胞型、去分化型等，但主要类型为二种：(1)粘液型一般是低度恶性的I期病变，而多形型通常是高度恶性的II期病变,但有个别例外。
年龄：40-60岁。性别：男＞女。部位：大腿和后肢膜，罕见于骨。
手术治疗遵循软组织肉瘤的一般处理原则。低度恶性的I期病损（大多数粘液型脂肪肉瘤)，可行广泛芤除成份满意的术前放疗后行边缘切除。II期高度恶性者需根治性切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。
放疗被广泛地用于术前以辅助保肢手术，这样比单独行切除范围的手术所获得的肢体功能要好。
经过治疗的粘液型脂肪肉瘤的5年生存率约为90%而多形型脂肪肉瘤约为60%手术切除，外科边界足够期局部复发率小于10%。医,学,全,在,线,提,供www.med126.com脂肪肉瘤有若个独一无二的特点，即下肢的病变得到控制之后，在腹膜后出现第二个病变的发生率为30%～50%，然而第二个病变仍属原发还是继发病灶尚未可知。
2、恶性纤维组织细胞瘤（MFH)
恶性纤维组织细胞瘤简称恶纤组，好发年龄：40-70 。 性别: 男>女。部位：软组织恶纤组最常发生于下肢（大腿＞小腿)，其次为上肢（上臂＞前臂)和后腹膜，大多数(85%)起源于深筋膜深层。
软组织MFH的表现为侵袭性增大，位置深在的软组织肿块，但症状非常轻微。
软组织MFH没有独特的X线特征。
对于软组织MFH术前放疗是一种非常有用的辅助疗法，放疗可使病变内产生大量坏死，并且在大多数的病例中可刺激产生一层致密的纤维包壳，从而使保留肢体的广泛或者边缘性切除，成为比较安全的手术。
3、横纹肌肉瘤
横纹肌肉瘤是一种起源于横纹肌的原发恶性肿瘤。横纹肌肉瘤有两种主要的类型，成年型（多形性型)和儿童型（胚胎型)
年龄：多形性型50-70岁 胚胎型：0-15岁
部位：多形性型：四肢的近端，易发生于大腿。
胚胎型：头和颈（特别是眼眶)，泌尿生殖器 、腹膜后，偶尔发生于四肢。
两种类型横纹肌肉瘤都是高度恶性，生长迅速。若局部切除不充分，则几乎所有的病例都难免局部复发和远隔转移，并且总是致使的。主要的转移部位是肺，淋巴结转移并不罕见，转移至骨者罕见。
对于肢体横纹肌肉瘤，术前行辅助放疗和／或化疗之后，可行手术广泛切除，要获得可靠的局部控制需要广泛的外科边界。术前辅助化疗后，可使保肢手术更安全，特别对于胚胎型横纹肌肉瘤更是如此。化疗可以减少淋巴转移和肺转移。www.med126.com只用放疗可以得到很好的缓解，但很少能够治愈，术前辅助放疗经常可以获得满意的反应，使保肢手术得以施行，而不必截肢，当外科边界不足时，术后辅助性放疗可以降低局部复发的危险。
4、滑膜肉瘤
滑膜肉瘤是较为常见的软组织恶性肿瘤，好发于肢体的关节旁组织以及手和足的腱周组织内。发生于关节内者罕见。年龄：20-40； 性别：男＞女。
滑膜肉瘤表现为生长缓慢，产生轻微症状，位于深筋膜深层软组织肿块，体检可见肿块质地坚硬，并与深部结构固定。它是手足附近最常见的软组织肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被误认为是腱鞘囊肿。滑膜肉瘤的区域淋巴结转移明显高于其他软组织肉瘤。
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手术切除是主要的治疗手段。www.med126.com若触诊发现局部淋巴结异常提示有转移的可能，则应在对原发肿瘤施行手术之前进行淋巴结活检，如果区域淋巴已有转移则预后凶险。
新辅助化疗偶尔可产生较好的效果。
5、平滑肌肉瘤
平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的原发肉瘤。此肿瘤约占所有软组织肉瘤的10%，偶尔可发生于骨内，最常见于腹腔和腹膜后区，因为这是含平滑肌最多的地方，在肢体上该肿瘤通常起源于大血管壁，与动脉相比，更多见于静脉，但在偶尔的情况下，很难确定一个深部病变与血管结构的关系。也可发生于皮肤和皮下组织内，在这种情况下与血管的关系则更不清楚。
年龄：40-70 。 性别：女性多于男性。部位：（仅指肢体)表浅者位于皮肤，深在者累及大的神经血管束。
治疗：
肢体平滑肌肉瘤对治疗的反应明显好于腹膜后或腹腔内者，前者5年生存率约为65%。皮下组织IA和IIA期病变的生存率高深部IIB期病变，前者5年生存率约为85%。
像所有软组织肉瘤一样，IA和IB期病变要广泛切除经满意术前放疗后可行边缘性切除。对于表浅病变首选广泛切除，而对于深部病变则常用术前放疗＋边缘切除。 高度恶性IIA和IIB期病变需广泛根治切除或经满意的术前放疗后行广泛切除。
在大多数情况下，术前放疗可以在软组织病变周围有效地诱导包囊形成。单独应用放疗不能达到有效的局部控制。术前化疗无效。
6、神经肉瘤
神经肉瘤（同义词：恶性雪旺氏细胞瘤，神经纤维肉瘤，恶性周围神经鞘瘤MPNST)是起源于周围神经成份和有神经分化证据的原发肉瘤。
大约半数神经肉瘤发生于罹患全身性神经纤维瘤病的患者中，而良性神经鞘瘤的恶变尚不知道。好发年龄：20-50 ；性别：女＝男。 部位：臂丛、腰骶丛主要神经干，特别是坐骨神经。
绝大多数神经肉瘤呈高度恶性，即使经过适宜的治疗, 5年生存率不超过50%。局部淋巴结转移不常见，而肺和骨是最常见的远隔转移部位，由于病变与主要神经血管束关系密切，因此大多数病变为IIB期。
孤立的神经肉瘤的预后好于由神经纤维瘤病I恶变而来者。手术为主要的治疗手段。
7、纤维肉瘤
纤维肉瘤是起源于纤维细胞的原发恶性肿瘤。
年龄：30-50，先天性或婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的变种，发生于婴儿期。
性别：男性＞女性
部位：含有纤维组织的任何部位都可能发生纤维肉瘤，但在软组织中，该肉瘤好发于大腿、小腿、上臂和身躯干，常发生于深肿深层的结构中。www.med126.com在骨内超过半数以上的纤维肉瘤发生于主要长骨的干骺区。
对纤维肉瘤的治疗软组织肉瘤治疗的一般原则：(1)广泛用切除，根据肿瘤部位决定保肢或截肢。(2)术前放疗效果满意者可行边缘性切除。
