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您现在的位置: 医学全在线 > 药学理论 > 临床用药须知 > 生物制品、生化药物、酶及辅酶类 > 正文:Miglustat的副作用/药理作用/适应症/禁忌症/用法用量
    

Miglustat

Miglustat副作用;别名:Zevesca;Miglustat适应症:用于成人轻、中度Ⅰ型戈谢病的替代治疗。;Miglustat药理学作用:葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一种葡萄糖基转移酶,作用于糖鞘脂类合成的第一步。Ⅰ型戈谢病(Type 1 Gaucher disease,家族性脾性贫血,葡萄糖脑苷酯酶缺乏症)是由葡萄糖脑苷酯酶功能降低引起的一种疾病。葡萄糖脑苷酯酶能间接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇,由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解减少导致其在巨噬细胞中蓄积,进而引起一系列病理变化,引起贫血、血小板减少、进行性肝脾肿大,骨髓并发症包括骨髓坏死、骨量减少易骨折。本品为可逆性、竞争性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制剂,使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成减少,体内葡萄糖苷酰鞘氨醇浓度恢复正常。
 分类名称
一级分类:生物制品、生化药物、酶及辅酶类 二级分类:酶及辅酶类 三级分类: 
 药品英文名
Miglustat
 药品别名
Zevesca
 药物剂型
胶囊:含本品100mg及淀粉羟乙酸钠、聚乙烯吡咯烷酮、硬脂酸镁、明胶、二氧化钛、黑色氧化铁、虫胶、大豆卵磷脂、消泡剂等赋形剂。
 药理作用
葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶是一种葡萄糖基转移酶,作用于糖鞘脂类合成的第一步。Ⅰ型戈谢病(Type 1 Gaucher disease,家族性脾性贫血,葡萄糖脑苷酯酶缺乏症)是由葡萄糖脑苷酯酶功能降低引起的一种疾病。葡萄糖脑苷酯酶能间接降解葡萄糖苷酰鞘氨醇,由于葡萄糖苷酰鞘氨醇降解减少导致其在巨噬细胞中蓄积,进而引起一系列病理变化,引起贫血、血小板减少、进行性肝脾肿大,骨髓并发症包括骨髓坏死、骨量减少易骨折。本品为可逆性、竞争性葡萄糖苷酰鞘氨醇合成酶抑制剂,使葡萄糖苷酰鞘氨醇的合成减少,体内葡萄糖苷酰鞘氨醇浓度恢复正常。
 药动学
患者口服本品100mg,达峰时间(Tmax)为2~2.5h,血药浓度呈双时相降低,包括短分布相和长消除相,有效半衰期为6~7h。每天3次口服本品,1.5~2天血药浓度达稳态,连续给药12个月,其药代动力学无变化。本品与食物同服吸收减慢,峰浓度(Cmax)降低36%,Tmax延后2h,药时曲线下面积(AUC)降低14%,但无统计学意义。本品不与血浆蛋白结合,表观分布容积为83~105L,显示分布在血管外组织。医学全/在线www.med126.com本品在体内不代谢,以原形主要经肾脏排出,肾功能减退患者药代动力学改变明显,全身作用增强。
 适应证
用于成人轻、中度Ⅰ型戈谢病的替代治疗。
 禁忌证
1.对本品及其中任何成分过敏者禁用。2.生殖毒性分类为X,可致胎儿损伤,孕妇禁用。3.尚无儿童用药资料,儿童不推荐使用。4.本品经肾脏排出,严重肾功能不全患者不推荐使用。
 注意事项
1.尚不知本品是否通过乳汁分泌,哺乳期妇女慎用。2.可致周围神经病变,患者应每隔6个月监测1次神经功能。3.男性患者准备生育应停用本品,并在停药后3个月内采取有效避孕措施。医/学全在线www.med126.com4.65岁以上老年人应从小剂量开始用药,以避免对肝、肾、心脏功能产生较大影响或出现并发症,并注意监测肾功能。5.20~25℃贮藏。
 不良反应
本品常见不良反应为腹泻和体重减轻(85%和65%),可诱发震颤和原有震颤加重,可致周围神经病变,出现四肢及手、足麻木或刺痛感,主要发生在用药头1个月。生殖毒性分类为X,动物试验影响精子生成和精子数量,生育能力降低。其他不良反应包括:肌肉痛性痉挛、胃痛、虚弱、头痛、头晕、厌食、反胃、视觉障碍、便秘、血小板减少。过量致粒细胞减少、头晕、感觉异常、白细胞减少及营养不良
 用法用量
口服,每次100mg,每日3次,若发生腹泻、震颤等不良反应,每天可减至1~2次,轻度肾功能不良患者(肌酐清除率50~70ml/min)每日2次,中度肾功能不良患者(肌酐清除率30~50ml/min)每日1次,重度肾功能不良患者(肌酐清除率小于30ml/min)不推荐使用。
 药物相应作用
1.本品不影响细胞色素P450酶,与经细胞色素P450酶代谢的药物无明显相互作用。2.与伊米苷酶合用1个月,本品Cmax降低22%,AUC降低14%,伊米苷酶的消除增加70%。医学全.在线www.med126.com
 专家点评
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