| 疾病名称（英文) | craniopharyngioma |
| 拚音 | LUYANGUANLIU |
| 别名 | 颅颊管瘤，鞍上囊肿，牙釉质细胞瘤，垂体管瘤， |
| 西医疾病分类代码 | 神经系肿瘤 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 颅咽管瘤肿瘤是来源于原始口腔外胚叶形成的颅咽管残余上皮细胞的最常见的颅内先天性肿瘤。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 各种年龄均可发病，但以少年儿童多见，男性较女性多。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 约占颅内肿瘤的5％一7％，占鞍区肿瘤的30％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 肿瘤多发生于鞍上，可向下丘脑、第三脑室、鞍旁、额底部及脚间前池发展。压迫视交叉、脑下垂体，影响脑脊液循环。发生于鞍内者较少见。早期可使垂体受压移位，肿痛增大可向视交叉后发展，使第三脑室上抬。同时发生于鞍内、鞍上者可呈哑铃状。个别肿瘤原发于第三脑室，则系源于异位的残留细胞。本瘤亦可偶然发生在鼻腔、蝶窦或蝶骨内，由此长入颅内，破坏颅底。 肿瘤大多为囊性或部分囊性，完全实质性者较少。囊肿壁内肿瘤的结缔组织基质衍化而来，表面光滑，厚薄不等，薄者可如蛋壳内膜，呈半透明或更为菲薄；厚者较坚韧，呈灰白色。囊壁内面有多数散在的钙化小斑点，为本瘤的重要特征之一。囊壁一般与周围组织粘连不紧，囊内含有黄褐色或暗褐色囊液，并含有大量胆固醇结晶，常有钙质沉着，形成黄白色扁平斑块。肿瘤实质部常位于囊之后下方，呈结节状，内有钙化灶，与周围组织粘连紧密。肿瘤为实性者，切面呈灰白色，钙质沉积多时，质地较硬。 显微镜显示颅咽管瘤的组织学特点为有典型的造釉器样结构。①牙釉质型，又称釉质上皮瘤，比较多见。上皮外层为柱状细胞，向中心渐次移行为星形细胞，疏松分布，显示发育成牙釉质器官之趋势。上皮细胞可以呈乳头状、索状排列；于细胞索之间可见散在钙化灶及囊性变，结缔组织可以发生玻璃样变，有时见有胆固醇棱形结晶，周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，并且可有异物巨细胞反应。偶见有骨化和上皮细胞角化团块。②上皮型，又称表皮型颅咽管瘤。此型体积较小，不多见，实质性者多，由单纯鳞状上皮组成，细胞之间为结缔组织基质，常伴有玻璃样变性。细胞巢内有角化物质形成、钙质沉着及胆固醇结晶。③钙化型，又称石化型颅咽管瘤，上皮成分较少，以钙质沉着占优势，无其他特异性改变。无论哪一型颅咽管瘤，上皮分化良好，均无核分裂。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 根据临床表现、颅骨X线平片及CT扫报所见，多数病人可确定诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 临床表现因发病年龄、肿瘤部位及发展方向而不同。主要有下丘脑-垂体功能紊乱症状，视神经、视交叉、视束受压迫症状，颅内压增高症状及邻近组织受压迫症状。 ①下丘脑-垂体功能紊乱症状：儿童较成人多见，可产生肥胖、性器官不发育(称Fro?hlich综合征)。亦可消瘦矮小，皮肤光滑苍白，有皱纹，貌似老人牙齿及骨骼停止发育，性器官呈婴儿型(称Lorain型侏儒症)。亦有表现为无辜症者。成年女性有月经失调或闭经、溢乳，不孕或早衰现象。男性有性欲减退、毛发脱落、血压偏低等。晚期可产生尿崩症、嗜睡、精神症状、体温调节失常等。 ②视觉障碍：视神经、视交叉及视束受压，早期即可有视力减退，多为缓慢加重，晚期可致失明。视野缺损变异很大，可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。双颞侧偏盲、视神经原发性萎缩，成人多见，儿童常有视乳头水肿。 ③颅内压增高症状：一般由于肿痛阻塞室间孔所致，儿童多见。 ④局灶症状：肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征。向颅前窝生长可有精神障碍、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失嗅等；向颅中窝发展可发生颞叶损害症状；少数病例，肿瘤向后发展，产生脑干，甚至小脑症状。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 颅X线摄片可显示鞍上型肿瘤压迫蝶鞍使其成碟状，鞍内型肿瘤使蝶鞍扩大。 70％—80％在鞍上可见肿瘤钙斑。颅内压增高表现在儿童多见。 CT扫描平扫时可示囊肿呈均匀单个或多房低密度区，其CT值与脑脊液值相仿，如囊液含胆固醇结品较多者，CT值可低于脑脊液值。并可示钙化点，或呈片状，团块状。肿瘤实质部呈均质等密度或略低密度灶。注造影剂，瘤实质部呈均匀增强，囊壁可呈环状或半环状增强。 |
| 实验室诊断 | 内分泌检查：可见促性腺激素、生长激素、肾上腺皮质激素、促甲状腺激素等一个或多个激素水平降低，并累及相应的靶腺功能。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 少数不典型病例需与视交叉部蛛网膜炎、垂体瘤、脊索瘤及上皮样囊肿、脑膜瘤等相鉴别，应用特殊检查及内分泌功能检查有时可资鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 肿瘤全切除或近全切除后很少复发。单纯行核素内照射治疗的病人，亦有生存15年以上者。内分泌功能损害严重者，预后不良。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病以手术治疗为主，肿瘤位于鞍内者可采用经蝶窦显微手术。鞍上型可经颅手术。手术时应尽可能将肿瘤全切除或近全切除，以免肿瘤复发，当肿瘤与周围重要结构粘连紧密时，则不能勉强全切除。显微手术可减轻损伤和增加肿瘤全切率。当肿瘤主要为囊性且囊液较多时，可采取穿刺抽液并注入核素98P或132Au。外放射对部分切除肿瘤的病例可以应用，以延缓肿瘤复发。内分泌功能障碍重者，需予以激素治疗。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
