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关键词：Marfan综合征
Marfan综合征是一种先天性中胚叶发育不良性疾病，骨骼、心血管及眼部受累为其特征。眼部病变多由于晶状体悬韧带脆弱，引起晶状体向上或鼻上半脱位，严重影响视力者需要手术治疗，手术方法的选择及操作需根据术眼的具体病情确定。笔者报告1例Marfan综合征患者重度晶状体半脱位施行双手法晶状体注吸术治疗成功的病例如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 患者，男，17岁。以双眼视力障碍于2005年7月5日来我院就诊。检查视力右眼0.08，左眼0.06，均不能矫正。眼压：右眼17.5mmHg、左眼18mmHg。双眼结膜不充血，角膜透明，前房下部略深，虹膜微震颤，瞳孔圆，直径3mm，对光反应较迟钝，晶状体向上半脱位，瞳孔不易散大，散瞳后可见下方晶状体悬韧带。眼底视神经盘纵椭圆形，有颞侧弧形斑，豹纹状眼底，视网膜血管无异常。超声波测定眼轴长度：右眼25.25mm，左眼25.50mm。患者身体瘦长（身高175cm、体重61kg），皮下脂肪缺少，肌张力弛缓，关节松弛，四肢及手足细长、蜘蛛状指（趾），超声心动图示主动脉内径增宽，二尖瓣前后叶脱垂，符合Marfan综合征诊断，但无家族病史。
1.2 治疗 由于本例晶状体半脱位较重，扩瞳又较困难，不适于做晶状体囊袋张力环手术，两眼分别施行双手法晶状体注吸术。局部麻醉，于10点和2点位各作一透明角膜切口，向前房注入1.4%透明质酸钠（Healon)。用撕囊镊分别在中周边部晶状体前囊作1个直径为1.5～2mm小的撕囊口。由此一侧撕囊口伸入灌注液套管，另一侧撕囊口伸入吸引套管，两手操作，在灌注液套管内注入平衡盐液（BSS）液化晶状体，同时由吸引套管吸出液化晶状体皮质。注液管不仅灌注BSS，且有助于固定晶状体在中央部位置，便于在直视下吸出。在完全吸出晶状体皮质后，吸引套管抽出，代之以玻璃体切割器，切除晶状体囊膜及少量前段玻璃体，前房灌注BSS，角膜基质水化闭合切口。术毕用1%托品卡胺3次/d滴眼1周，典必殊滴眼液3～2次/d滴眼4周。
1.3 结果 术后2个月验光配镜矫正双侧无晶状体眼视力，右眼+9.50D=0.4，左眼+10.0D=0.5。
2 讨论
Marfan综合征晶状体半脱位较重影响患眼视力时需要手术治疗，但脱位晶状体的处理较棘手，既往施行囊内或囊外晶状体摘除，再选择前房型人工晶状体（IOL）植入或后房型IOL巩膜缝线固定［1］。前房IOL植入日久对角膜内皮和房角损伤［2］，巩膜缝线法手术费时较长，损伤大，对玻璃体搅动多，易增加术眼日后发生视网膜脱离的几率或继发青光眼。目前最理想的治疗是应用晶状体囊袋张力环，有利于术中操作，防止IOL倾斜与偏位，减少并发症发生，可解决因晶状体悬韧带断裂后造成后房型IOL植入困难的问题［3］，缺点是此种手术方法仅适用于轻、中度晶状体半脱位。如重度晶状体半脱位，难以在晶状体前囊中央作直径5.5～6.0mm环形撕囊，且有些Marfan综合征病例的瞳孔小，瞳孔开大肌发育不良，应用扩瞳剂也不易使瞳孔散大，术中需要用虹膜拉钩，术后可致瞳孔变形。对此重度晶状体半脱位病例，Sinha等［4］提出在晶状体中周边部位作2个小撕囊口，施行双手法晶状体注吸手术。其所施行的5例（10眼）Marfan综合征重度晶状体半脱位手术都很成功，术后最佳矫正视力可达0.66。佐证本例手术的成功经验，笔者认为对于Marfan综合征重度晶状体半脱位病例，施行小切口双手法晶状体注吸是安全、简便和有效的，可以在直视下完全吸出晶状体皮质，术后可以恢复较好的有用视力。
【参考文献】
1 苏龙，刘金义，张红，等.Marfan综合征晶状体半脱位的手术治疗.中国实用眼科杂志,2003,21(8):617.
2 焦剑,莫宾,刘武.Marfan综合征前房型人工晶状体植入术后晚期并发症一例.眼科,2005,14:22-23
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