网站首页医学考研考研院校执业医师执业药师执业护士
在线动画医学E书医学下载医学英语医学图片临床技能
医学论坛
加入收藏
设为首页
最新更新
...
您现在的位置: 医学全在线 >> 临床技能 >> 医学论文 >> 临床医学 >> 文章正文
  急性小脑共济失调1例           ★★★ 【字体:

急性小脑共济失调1例

文章来源:医学全在线 更新时间:2006-5-31 4:11:59 技能论坛

 

关键词:急性 

  1  病历摘要
  患者,男,75岁,主因头晕伴四肢无力4个月,加重2天入院。患者于4个月前无明显诱因出现头晕伴右下肢无力起病,逐渐加重,继而出现双上肢无力、走路不稳;逐渐出现四肢无力,行走不能。曾就诊于外院,查头颅CT、MRI示腔梗,颈椎MRI示颈椎病,血VitB12略低(经治疗正常),血常规正常,诊断为脊髓亚急性联合病、颈椎病及腔梗,给予VitB12及理疗等对症支持治疗,上述症状无缓解,近2天上述症状加重,入我院住院治疗,入院后出现言语不利,能理解他人言语,对答准确。既往体健,常年饮酒2~3两/d,抽烟20支/d,50余年,发病以来都已戒断。家族无特殊疾病记载及类似疾病史。无药物服药史。查体:营养中等,发育正常,查体合作,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率76次/min,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛,肠鸣音正常,双下肢无水肿。专科:神志清楚,言语含糊,双瞳孔等大等圆,光反射(+),视力可,眼球活动好,未见眼震,眼底检查未见异常,伸舌居中,双侧软腭对称,双侧咽反射(±),颈软无抵抗,四肢肌张力正常,四肢肌力Ⅴ级,右手骨间肌可见轻度萎缩。双侧腱反射对称(+),双上肢指鼻试验不准,双侧跟膝腱试验不稳,以右侧为著。深、浅感觉,复合感觉未见明显异常,腹壁反射未引出,双侧巴氏征(±),步态为阔底步态,Romberg征(+)。
  辅助检查:血生化、血常规、DIC系列、肿瘤系列、血清VitB12回报均基本正常; CSF示压力120mmH2O,细胞学示白细胞6×106/L,生化示基本正常;肌电图检查:(1)右正中神经肘腋段SCV减低;(2)肌肉右拇短展肌轻收缩时运动单位电位时限略延长,左三角肌电压增高;脑电图轻度异常可见散在θ波;复查头颅MRI+弥散(出现语言障碍5天后)示双侧半卵圆中心腔隙性梗塞,双侧小脑点状异常信号影;颈椎MRI示颈2~3、3~4椎间盘轻度突出,黄韧带增厚,髓内无异常信号影。治疗及预后:给予甲强龙10天后病人上述症状逐渐减轻,可持物,独立行走,言语较前明显流利,2个月后症状基本消失。本文中病人有长期饮酒史,慢性酒精中毒是导致小脑变性萎缩的重要原因。患者大多存在不同程度的小脑萎缩,尤其以小脑蚓部上部为主。慢性中毒往往合并痴呆,认知功能障碍等表现。而此病人智能正常,反复复查头部MRI均未见小脑萎缩,因此可除外酒精性脑病。结合病史、临床表现、影像学检查及预后诊为急性小脑共济失调。
  2  讨论
  急性小脑共济失调(acute cerebellar ataxia, ACA)是一组少见的临床综合征,病变以小脑为主,少数也可累及脑干。常发生在儿童,尤其是3岁以内,成人发病也非罕见。常常是在病毒感染几个星期以后发生。常见的病毒为水痘病毒和可萨奇病毒,也有人在患儿分离处脊髓灰质炎病毒、埃克病毒、疱疹病毒、腮腺炎病毒、人细小病毒B19[1,2]。但在成人则多为EB病毒和支原体感染。本病还可继发于细菌感染:如伤寒、百日咳等[3~5]。接触某些化学物质(如DDT)也可继发。国外学者报道接种水痘疫苗、重组乙肝疫苗后发生[6,7]。本病确切的病因及发病机制尚不清楚,目前有两种观点 :(1)病毒直接侵犯脑组织引起急性病毒性小脑炎,其依据是曾从该病患者的血或脑脊液中分离出各种病毒;(2)由于免疫反应引起的脱髓鞘性疾病,其免疫过程主要发生在小脑系统[8]。
  临床表现主要为:(1)躯干共济失调:①突然发生的躯体的急动;②阔底步态;③不能独立行走。当患者坐立时,躯体可能前后左右偏移。(2)肢体共济失调。(3)眼球震颤。(4)构音障碍。辅助检查:腰穿多正常或细胞蛋白轻度升高。影像学:多数正常。异常表现为:(1)小脑水肿和钆注射后软脑膜异常增强;(2)小脑水肿和小脑半球异常信号区周围有钆注射后增强;(3)小脑水肿和小脑皮层信号增强;(4)小脑白质或小脑角高信号。有学者认为小脑的异常增强可以反应软脑膜炎症、脑炎及伴小脑血流变化的血脑屏障血管周围的异常血管网。脑白质病变提示脱髓鞘过程与自身免疫机制有关[9,10]。Klockgther等报道成人小脑炎的连续临床研究,部分60岁以上的患者发病时表现为持续性小脑共济失调,MRI可显示幕下萎缩[11]。急性小脑共济失调一般预后良好,多数患者在 1~6周内恢复正常,但约 1 / 5的患者在数年后仍遗留有共济失调、震颤、眼辨距不良和智能障碍[12]。Klockgether[2,10]认为年龄大者预后较差。大多良好,个别遗留运动或行为异常。治疗:免疫调节剂如干扰素、聚肌胞等。给予适量激素,抗生素防止感染,补充B族维生素。应用脑代谢剂也有利于恢复。鉴别除外颅底肿瘤、药物性、前庭性和额叶共济失调,成人需除外脑血管病及多发性硬化。

【参考文献】
  1  丛志强.急性小脑性共济失调.国外医学·神经病学神经外科学分册,1990,7(6):295.
  2  Shimizu Y, Ueno T, Komatsu H, et al. Acute cerebellar ataxia with human parvovirus B19 infection. Arch Dis Child,1999 Jan;80(1):72-73.
  3  Ito H, Sayama S, Irie S, et al. Antineuronal antibodies in acute cerebellar ataxia following Epstein-Barr virus infection. Neurology,1994,44:1506-1507.
  4  陈干生.急性小脑共济失调综合征1例.武汉医学院学报,1982,11(4):84.
  5  Murthy JM, Kishore LT. MR findings in cerebellar ataxia after enteric fever. J Comput Assist Tomogr,1997,21(2): 216.
  6  Sunaga Y, Hikima A, Ostuka T, et al. Acute cerebellar ataxia with abnomal MRI Lession after varicella vaccination. Pediatr Neurol,1995, 13(4): 341.
  7  Deisenhammer F, Pohl P, Bosch S, et al. Acute cerebellar ataxia after immunization with recombinant hepatitis B vaccine. Acta Neurol Scand,1994,89(6): 462.
  8  陈怀玉,耿昱,程源深.急性小脑共济失调临床分析.浙江医学,1999,21(4):221-222.
  9  De Bruecker Y, Claus F, Demaerel P, et al. MRI findings in acute cerebellitis. Eur Radiol,2004,14(8):1478-1483. 
  10  Ishida S, Yasuda H, Isotani H, et al. Acute cerebellar ataxia with an MRI abnormality: a sequential imaging study.Eur Neurol,2002,48(2):121-122. 
  11  Klockgether T, Doller G, Wullner U,et al.Cerebellar encephalitis in adults. J. Neurol, 1993, 240 (1) :17.
  12  郭斌,余平,郭丽华,等.成人急性小脑共济失调16例分析.中国神经精神疾病杂志,1999,25(2):115.

...
文章录入:凌云    责任编辑:凌云 
  • 上一篇文章:

  • 下一篇文章:
  • 发表评论】【加入收藏】【告诉好友】【打印此文】【关闭窗口
    最新热点 最新推荐 相关文章
    化疗时的注意事项
    胃癌化疗护理
    胸部(心肺)听诊的技巧
    心电图浅介
    外科手术基本技术操作指导
    骨科牵引与关节穿剌术
    绷带包扎与石膏固定
    导尿和膀胱造瘘术
    外科引流与换药
    麻醉(Anesthesia)
    本站部分内容来自互联网,如果侵犯了您的版权,请来信告诉我们,欢迎您提供意见和建议!医学考研网,执业医师,执业药师,执业护士 站长:凌云 皖ICP备06007007号