一、临床表现
淋巴细胞减少症在一般情况下不引起症状，通常都是在诊断其他疾病的过程中被发现的，特别在那些反复发生病毒性，真菌性或原虫感染病例。淋巴细胞计数可确定淋巴细胞减少。通过多参数流式细胞仪可测定淋巴细胞亚群，该测定是应用抗原型表达来进行细胞分类与定性。
淋巴细胞减少患者反复感染，常对一般情况下良性传染原发生不寻常反应或伴考试，大收集整理发少见的病原体感染。发生卡氏肺囊虫，巨细胞病毒，风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性。上述感染所致的任何一型肺炎均可致命。本病患者有较高的癌肿或自体免疫性疾病的发生率。患者的扁桃体或淋巴结消失或缩小，表明细胞免疫缺陷。皮肤异常如脱发，湿疹，脓皮病或毛细血管扩张；血液系病变表现出苍白，紫癜，黄疸或口腔溃疡；以及全身淋巴结肿大和脾肿大。这些征象可能提示HIV病。医学.全.在线.网.站.提供
二、诊断
由于80%原发性免疫缺陷的患者亦有抗体不足，抗体功能试验和免疫球蛋白水平测定是适当的。有反复感染病史的患者，即使初步筛选试验结果正常，仍应进行有关免疫缺陷的检查。这些检查将在第147节详述。中性粒细胞计数极其低下可能指明严重型先天性中性粒细胞减少症，周期性中性粒细胞减少症，重型慢性中性粒细胞减少症，骨髓衰竭以及骨髓被肿瘤或其他造血细胞所取代等疾病。免疫缺陷性疾病临床特征的认识将能较合理地解释化验检查的结果。
