病历摘要：患者女，36岁，主诉20年前因妊娠后发现右耳听力差，伴轰鸣，已在医院检查耳膜增厚，混浊，稍内陷，经耳咽管吹张治疗似有好转，但进步不明显，因尚不影响社交活动而未进行治疗。10年前因上感后觉左耳听力亦下降，伴蝉鸣，有时轻度眩晕。因症状持久不愈，听力下降影响工作，前来就诊，据家人说，幼年曾有耳流脓历史，记事后未再流脓，姑母听力亦不好。当时，患者言语轻柔，双耳膜完整，较菲薄，右耳膜前上有小钙化斑不内陷，Siegle's耳镜检查，鼓膜活动度好，音叉检查：C256Weber'stest居中，Rinnee'stest双耳骨导大于气导。Schwabach'stest双耳均延长。提示：根据病史及音叉检查，诊断传导性耳聋。
1．为进一步寻觅何种病因引起传导性聋，尚需哪些检查？
A．头颅X线检查,照Schueller氏位及Mayer氏位像
B．声导抗测听
C．音叉试验中需补充Gelle'test
D．纯音听阈测定
E．重振试验:ABLB,Sisi,DL(响度辨差阈)医学全在线www.med126.com
F．脑干电反应测听(ABR)
G．Bekesy自描听力测验
H．纤维鼻咽镜检查
提示：纯音测听：气骨导之间有差距，气导以低频率为主0、5、1、2、3KHz语频右侧下降65dB,左侧60dB,骨导语频右侧25dB,左15dB。用Siegle's耳镜检查Gelle'stest，呈阴性，向耳道加压、减压，音叉声均无变化，导抗测听双耳鼓室图为As型。鼓膜静态声顺值右0.3，左0.4ml,双侧各频率均无镫骨肌反射引出.左乳突气化良好，右乳突气化稍差。
2．根据以上检查结果，考虑哪些疾病？
A．慢性中耳炎静止后出现鼓室硬化症,镫骨固定
B．先天性听骨链畸形
C．WaardenburgSyndrome
D．镫骨固定型耳硬化症
E．VanDerHoeveSyndrome
F．慢性分泌性中耳炎
G．耳蜗性耳硬化症
H．粘连性中耳炎
试题解析：本例诊断为镫骨固定型耳硬化症。
3．诊断根据是什么？
A．听力检查为传导性聋
B．导抗测听为As型曲线,无镫骨肌反射医.学 全在.线提供www.med126.com
C．有中耳炎之病史
D．X线检查-侧乳突气化稍差
E．Gelle'stest阳性
F．病史中左耳因上感后出现听力下降
G．音叉检查有Bezold三征
试题解析：拟手术治疗。
