2011年度江苏省医学高级专业技术资格肿瘤内科学评审资料(一)
耳部及颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤主要指来源于外耳道和中耳腔的恶性肿瘤。外耳道和中耳腔的恶性肿瘤发病时多有外耳道骨壁和中耳同时受侵，不易区分其外耳道或中耳来源，现在多数文献统称为颞骨恶性肿瘤。
一、 流行病：
外耳道的恶性肿瘤患者的年龄绝大多数在50～60岁之间，女性多于男性，而来源于中耳的恶性肿瘤患者相对年轻，男女比例相当。儿童颞骨肿瘤多来源于间叶组织，主要是横纹肌肉瘤。
二、 病理及分类
鳞状细胞癌最常见，其它还有腺样囊腺癌、腺癌、黑色素瘤、基底细胞癌、横纹肌肉瘤、盯聍腺癌等。目前尚无公认的颞骨恶性肿瘤分期标准。有些作者根据原发灶范围大致分为3个期。即：第1期肿瘤局限于外耳道；第2期肿瘤侵犯到中耳腔或乳突，或导致面神经麻痹；第3期为更广泛肿瘤，如侵及岩尖，脑膜或脑组织等。
三、临床表现
最常见的症状为耳道溢液和耳痛，其次为听力减退和面神经麻痹，晚期患者可出现VII，XI颅神经症状。淋巴结转移多见于上颈深，腮腺区和耳后淋巴结转移。
四、诊断
临床检查外耳道可见肉芽或质脆易出血的新生物，活检一般可确诊。CT及MRI扫描可确定肿瘤部位和侵犯破坏范围。高分辨CT加上“骨窗”重建是目前确定颞骨病变范围的较好方法。MRI在鉴别正常软组织和肿瘤上优于CT。
五、治疗
乳突凿开术配合以计划性放疗，是治疗颞骨鳞癌的有效方法。
放射治疗：单纯放射治疗适用于早期的外耳道或中耳，乳突癌，对晚期病灶或手术后复发者，放射治疗能提供有效的姑息结果，可抑制肿瘤扩展，且可起到肿瘤止痛的效果。
乳突凿开术：适应症为外耳道骨质有破坏的外耳道癌或中耳癌，是目前实际上采用最多的手术术式。单纯应用乳突凿开术对稍晚期的肿瘤无根治效果，宜配合应用术前或（和)术后放疗。当怀疑有淋巴结转移时，还应行腮腺腺叶切除，耳前后淋巴结切除及颈淋巴结清扫术。
颞骨次全切除术及颞骨全切除术: 适应于中耳和乳突受侵的颞骨癌。同样宜配合应用术前或（和)术后放疗。
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