2012年度江苏省医学高级职称人机对话考试普通内科专业习题库(五)
第四章 腺垂体功能减退症
腺垂体功能减退症指腺垂体激素分泌减少，可以是单种激素减少如生长素（GH)缺乏或多种促激素同时缺乏。由于腺垂体分泌细胞是在下丘脑各种激素（因子)直接影响之下，腺垂体功能减退可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、-肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或)鞍区占位性病变。临床症状变化较大，医学全在,线www.med126.com可长期延误诊断，但补充所缺乏的激素治疗后症状可迅速缓解。
【病因和发病机制】
（一)先天遗传性
腺垂体激素合成障碍可有基因遗传缺陷，如垂体先天发育缺陷、胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失；转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者，如PROP1基因突变使Pit-1不能活化，垂体GH、PRL、TSH和Gn分泌细胞不能产生相应激素，医学.全在线www.med126.com激素基因突变如GH-I、POMC加工缺陷，FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变而导致无生物活性的相应激素。临床表现有Kallmann综合征，Lawrence-Moon-Biedl综合征，Prader Willi综合征。
（二)垂体瘤
为成人最常见原因，腺瘤可分为功能性和无功能性。腺瘤增大可压迫正常垂体组织，使其功能减退或功能亢进与腺垂体功能减退症合并存在。医学.全在线www.med126.com颅咽管瘤可压迫邻近神经血管组织，导致生长迟缓、视力减退、视野缺损、尿崩症等。垂体也可为其他癌的转移部位。
（三)下丘脑病变
如肿瘤、炎症、浸润性病变（如淋巴瘤、白血病)、肉芽肿（如结节病)等，可直接破坏下丘脑神经内分泌细胞，使释放激素分泌减少。
（四)垂体缺血性坏死
妊娠期腺垂体增生肥大，血供丰富，围生期因某种原因引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部缺血坏死和纤维化，临床称为希恩（Sheehan)综合征。糖尿病血管病变使垂体供血障碍也可导致垂体缺血性坏死。
（五)蝶鞍区手术、放疗和创伤
垂体瘤切除可能损伤正常垂体组织，术后放疗更加重垂体损伤。严重头部损伤可引起颅底骨折、损毁垂体柄和垂体门静脉血液供应。医.学全在线提供www.med126.com鼻咽癌放疗也可损坏下丘脑和垂体，引起腺垂体功能减退。
（六)感染和炎症
如巨细胞病毒、艾滋病、结核杆菌、真菌等感染引起的脑炎、脑膜炎、流行性出血热、梅毒或疟疾等，损伤下丘脑和垂体。
（七)糖皮质激素长期治疗
可抑制下丘脑CRH-垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后可出现医源性腺垂体功能减退，表现为肾上腺皮质功能减退。医学.全在线www.med126.com
（八)垂体卒中
可见于垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大，压迫正常垂体组织和邻近视神经束，呈现急症危象。
（九)其他
自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍、海绵窦处颈内动脉瘤也可压迫垂体引起。
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