2012年度湖南省小儿内科医学高级主任医师申报评审复习材料—循环系统疾病(一)
第三节 循环系统疾病
先天性心脏病
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 有无先天性心脏病家族史、母亲妊娠早期感染史等。
3. 生后心脏杂音，紫绀出现时间。
4. 有无多汗、气促、喂养困难、反复呼吸道感染等病史。
【 检 查 】
1. 入院后1小时完成体格检查，伴有心功能不全或其它严重合并症的病例，入院后15分钟内完成。体检重点：应注意心血管杂音的特点、四肢血压及内脏位置。医学全在线搜集整理www.med126.com
2. 辅助检查：心电图、胸片、超声心动图检查；疑难病例可行心导管及其它影像学检查；心导管术前须查肝肾功能、血电解质、凝血功能、肝炎病毒血清学检查；长期发热或疑有心内膜炎者，须做血培养及其他有关检查。
【 诊 断 】
根据先天性心脏病的病史、体征，结合相应的心电图、胸片、心脏超声波和其它影像学检查，可初步作出先天性心脏病解剖诊断、功能诊断以及相关并发症诊断。
【 治疗原则 】
1. 合理安排饮食、活动，注意防治感染和有关并发症。
2. 伴有急、慢性心功能不全者，应用洋地黄等正性肌力药物，酌情加用扩血管药、利尿剂；梗阻性先天性心脏病慎用洋地黄；医学全在,线www.med126.com法洛四联症缺氧发作处理以镇静、纠酸和解除右室流出道痉挛为主，禁用洋地黄。
3. 早产儿动脉导管未闭，生后早期可试用消炎痛治疗；完全性大血管错位、三尖瓣闭锁等合并严重低氧血症的患儿，医,学,全,在,线,提,供www.med126.com可采取房隔造口等姑息治疗来缓解症状，为手术赢得时间。
4. 房间隔缺损、动脉导管未闭、主或肺动脉狭窄、主动脉弓缩窄等符合指征的病例，可选择介入治疗。
5. 先天性心脏病多需要手术治疗，手术年龄视病情而定，有反复呼吸道感染、缺氧发作、顽固心衰或低氧血症、早期出现肺动脉高压者，均应争取早期手术治疗。
6. 发展到艾森门格综合征的病例，主张内科保守治疗。
7. 病情复杂，处理困难，须请相应专科或上级医生诊治。
【 疗效标准 】
1. 治愈：解剖纠正，血流动力学生理指标恢复正常，临床症状和体征消失。
2. 好转：解剖畸形部分纠正或未纠正，血流动力学生理指标基本正常或好转，临床症状和体征改善。
3. 无效：解剖未纠正，血液动力学生理指标基本无好转，临床症状和体征无改善。
4. 诊断未治：仅作出临床诊断，未作相关治疗者。医学.全在.,线提,供www.med126.com
（ 徐卫军 )
