2012年度江苏省医学正高职称小儿内科专业复习资料—腹膜后肿瘤
第一节 腹膜后肿瘤
肾胚胎瘤
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历.
2. 内容包括腹部包块发现的时间、部位、质地。
3. 有无腹痛、血尿、食欲不振。
4. 是否并有高血压以及其他先天畸形。
【 检 查 】
应做静脉肾盂造影、肾功能化验、胸部平片、B超检查。必要时作腔静脉造影及多普勒超声，了解腔静脉有无侵犯。有条件时作CT扫描。
【 诊 断 】www.med126.com
1. 根据病史和临床检查可以作出初步诊断。
2. 根据手术所见和病理检查可作出分期诊断。
(1) Ⅰ期：肿瘤局限在肾内，包膜完整。
(2) Ⅱ期：包膜已被侵犯。
(3) Ⅲ期：包膜被穿破，腹内有非血源性的种植，并且不能完全切除。
(4) Ⅳ期：肿瘤已血源性转移至肝、肺、骨或脑。
(5) Ⅴ期：双侧肾母细胞瘤。www.med126.com
3. 凡诊断不明确者应与肾积水、神经母细胞瘤、后腹膜畸胎瘤等作鉴别诊断。并作相关的B超、肾盂静脉造影、X线、CT等检查。
【 治疗原则 】
诊断确定后尽早用手术、放疗、化疗的综合措施。
1. 手术：是首要的，包括检查对侧肾，切除肿瘤，动脉旁淋巴结切除或取标本活检。由于本病预后相对较好，转移瘤亦可考虑手术切除。
2. 化疗：Ⅱ或Ⅲ期，部分Ⅰ期术后用放线菌素D和长春新硷，Ⅳ和Ⅴ期则术前就开始使用。较晚期者可加用阿霉素。
3. 放疗：用于Ⅲ至Ⅴ期，大剂量放疗在小儿易引起并发症。
4. 双侧肾胚胎瘤的治疗：www.med126.com术前化疗至少4周，如肿瘤未见缩小，可加用阿霉素及放疗。手术原则是尽可能保留肾组织。如能保留患肾2/3以上，可做单纯肿瘤切除术或肾部分切除术。
【 预 后 】
病理组织类型，临床分期与预后密切相关。未分化型且弥散分布者预后差。
