2012年度新疆维吾尔自治区儿内科专业卫生系列高级医师职称水平能力测试复习题—先天性巨结肠症
第八节 先天性巨结肠症
【 病史采集 】
1. 入院24小时内完成病历。
2. 病历采集的内容应包括出生时体重、胎便排出时间及便秘程度、间隔时间，有无腹泻便秘交替、高热、脱水、酸中毒病史、大便的形状、气味；诱导排便的原因、营养及其它情况。
3. 同时应追询家族史及发育情况、智力及代谢状况。
【 检 查 】医学,全 在线.提 供www.med126.com
1. 急诊入院者需在15分钟内完成体检，尤其要注意腹胀情况，有无粪块、巨大肠袢、压痛，肛门指检情况及营养状况。
2. Ｘ线钡灌肠应在住院后2天内完成，其是诊断先天性巨结肠症的主要辅助检查之一。必要时可行直肠粘膜及肌层活检或肛门-直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。
3. 实验室检查应包括：三大常规、血电解质、血浆蛋白、肝、肾功能等。
【 诊 断 】医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com
1. 根据典型病史及体征，结合X线检查可初步做出诊断。
2. 根据痉挛段的长短，还将其分为6型：
(1) 超短段型；
(2) 短段型；
(3) 常见型；
(4) 长段型；
(5) 全结肠型；
(6) 结肠小肠型。
3. 诊断不明者可行直肠粘膜肌层活检或肛门-直肠测压法、直肠粘膜组织化学检查法。并与克汀病、甲状腺功能低下等疾病相鉴别。
【 治疗原则 】医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com
先天性巨结肠症以手术治疗为主。
1. 保守治疗：包括洗肠、肛管排气、扩肛及用泻药等。
2. 手术治疗：
（1)肠造瘘：
适应证：
1) 巨结肠危象；
2) 不能控制的小肠结肠炎；
3) 营养不良、贫血，经不起Ⅰ期根治手术者；
4) 长段型巨结肠治疗困难者。
（2)取活检：诊断可疑时取活检确诊。
（3)根治术：
1)术前准备，一般不少于10～15天。
① 洗肠；医.学,全 在线提供www.med126.com
② 给予易消化、高蛋白、高维生素的饮食，术前一周要给少渣或无渣饮食，纠正水电介质平衡紊乱或给予静脉高营养；
③ 术前给肠道杀菌药。
2)手术方式:
① Duhamel's法；
② Soave'S法；
③ Swenson's法；
④ Rehbein's法；
⑤ Ikada's法。医 学全,在线.搜集.整理www.med126.com
3)处理并发症：
4)病情复杂请上级医师会诊并转专科医院治疗。
（ 刘 磊 )
