2012年度医学高级专业资格实践能力测试普通内科考试试题及答案(二)
【诊断和鉴别诊断】
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准（表9-3-1)。该分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95％和85％。需强调指出的是，患者病情的初始或许不具备分类标准中的4条，随着病情的进展方出现其他项目的表现。11条分类标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。一旦患者免疫学异常，即使临床诊断不够条件，也应密切随访，以便尽早作出诊断和及时治疗。
SLE应与下述疾病鉴别：RA、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等，也需和其他结缔组织病作鉴别。医学全在线,搜集整,理www.med126.com有些药物如肼屈嗪等，如长期服用，可引起类似SLE表现（药物性狼疮)，但极少有神经系统表现和肾炎，抗dsDNA抗体、抗Sm抗体阴性，血清补体常正常，可资鉴别。
【病情的判断】www.med126.com
诊断明确后则要判定患者的病情以便采取相应的治疗。可以根据以下三方面来判定。
（一)疾病的活动性或急性发作
有多种标准做这方面的评估。现用的标准自SLEDAI、SLAM、SIS、BILAG等。较为简明实用的为SLEDAI，内容如下：抽搐（8分)、精神异常（8分)、脑器质性症状（8分)、感觉异常（8分)、脑神经受累（8分)、狼疮性头痛（8分)、脑血管意外（8分)、血管炎（8分)、关节炎（4分)、肌炎（4分)、管型尿（4分)、血尿（4分)、蛋白尿（4分)、脓尿（4分)、新出现皮疹（2分)、脱发（2分)、发热（1分)、血小板减少（1分)、白细胞减少（1分)。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分或10分以上者考虑疾病活动。
（二)病情的严重性
依据于受累器官的部位和程度。例如出现脑受累表明病变严重；出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全者较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。www.med126.com狼疮危象是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。
（三)并发症
有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。
【治疗】
SLE目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓锯，尤其是早期患者。治疗原则是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。现将用于本病的药物叙述如下：
（一)糖皮质激素（简称激素)
一般选用泼尼松或甲泼尼龙，只有鞘内注射时用地塞米松。
对不甚严重病例，可先试用泼尼松每日0.5～1mg/kg，晨起顿服，病情稳定后2周或疗程8周内，开始以每1～2周减10％的速度缓慢减量，减至小于每日0.5mg/kg后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，维持治疗的激素剂量尽量小于泼尼松每日10mg。www.med126.com长期使用激素会出现以下不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等，应予以密切监测。
激素冲击疗法：用于急性暴发性危重SLE，如急进性肾衰竭、NP-SLE的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，即用甲泼尼龙500～1000mg，溶于5％葡萄糖250ml中，缓慢静脉滴注每天1次，连用3天为1疗程，接着使用如上所述的大剂量泼尼松，如病情需要，1周后可重复使用，这样能较快控制SLE暴发。
