2012年度普通内科副主任医师考试模拟试题(四)
第九章 雷诺现象与雷诺病
雷诺现象（Raynaud’s phenomenon)是指因受寒冷或紧张的刺激后，肢端细动脉痉挛，使手指（足趾)皮肤突然出现苍白，相继出现皮肤变紫、变红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛等短暂的临床现象。常反复发作，可以是原发的，即其中约半数患者病因不明，称为雷诺病（Raynaud disease)；也可以是继发的，即出现于其他已明确诊断的疾病者，称为雷诺现象。
【病因和病理生理】
病因尚不明确。多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，发作好见于秋冬季节，患者多是20～40岁之间的女性。常找不到任何潜在病因，仅仅是局部血管功能异常。www.med126.comRaynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩后淤胀所致。目前认为前列腺素代谢、微循环和血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础之一。
【病理】
早期血管的组织学正常，严重病例动脉的内膜增厚，中层肥厚；小动脉内有血栓形成。由于末梢循环障碍，导致指腹萎缩，远端指骨吸收。严重者出现指尖溃疡、坏疽。
【临床表现】
本病可见于任何年龄，但以20～40岁多见，女性多于男性，起病一般缓慢。开始偶尔在冬季出现轻度、短时间的发作。随着病情的延续，症状的严重性和持续时间均有增加。
雷诺现象典型发作可分3期：①缺血期：指早期表现，一般好发于指、足趾远端皮肤，出现发作性苍白、僵冷，伴出汗、麻木或疼痛，多对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕，主要是由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生；医学.全在线www.med126.com②缺氧期：受累部位继续缺血，毛细血管扩张淤血，皮肤发绀而呈紫色，皮温低，疼痛，此时自觉症状一般较轻；③充血期：一般在保暖以后，也可自动发生。此时血管痉挛解除，动脉充血，皮肤潮红，皮温回升，可有刺痛，肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。一般发作过程持续10多分钟，约1/3病例持续1小时以上，有时必须将患肢浸于温水中方可缓解。以上发作往往从某一手指开始，逐渐在其余手指出现类似症状。
多数病例只有手指发病，手指和足趾同时累及也不少见，足趾单独发作者偶见。雷诺现象的频繁典型发作可引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽或手指变短。耳廓、面颊、颏及鼻尖的雷诺现象较少见。
非典型发作可仅出现苍白、发绀，无明显充血期；有些患者出现苍白后转潮红，或苍白、青紫、潮红并存。有的患者可能呈非对称性受累，或只是手指的某些部分累及。
发作间期可以没有症状，体格检查可能完全正常。有的患者可主诉长期手脚发冷，体格检查可见手指发凉和苍白。发作期除肤色改变外，脉搏搏动正常，间或发现手、足发凉多汗。多次反复发作者受累部位可发生营养障碍，表现为皮肤干燥、指端皮下组织萎缩，指腹逐渐消失。医学.全在线www.med126.com指端近指甲处出现急性溃疡或慢性角化性凹陷，指甲生长缓慢、开裂、变形，有的因慢性缺血而出现手背组织纤维化。
