2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(四)
（四)软骨粘液样纤维瘤
软内粘液样纤维瘤为主要由粘液样软骨组成的软骨来源的良性肿瘤。
好发年龄：10-30岁。性别：男<女。好发于长骨地干骺端和跗骨，尤以胫骨近端最多见。疼痛为主要症状，少数无症状者可因拍X线片而偶然发现。
X线上病变表现为干骺端的边界清楚的、偏心性、低密度阴影，呈呈“扇贝”样缺损，病灶常呈分叶状，有时可见多个。Codman三角罕见，明显的钙化不常见。
（五)骨样骨瘤
骨样骨瘤为良性成骨性肿瘤，其特征为有一小的瘤巢，周围有许多成熟的反应骨。
好发年龄：8-18岁。性别：男<女。位于长骨骨干的皮质内为其典型特点。最常见部位为股骨小粗隆、肱骨近端内侧皮质，胫骨远1/3，也可见于脊柱的附件。医学.全在线www.med126.com很少见扁平骨、髓腔内和松质骨。
临床特点为突发的非常局限的疼痛，多发生于夜间或休息时，口服水杨酸盐可使疼痛缓解，饮酒可使疼痛加重，75%的病人有上述症状。位于长骨骨干者可发现和/或触及由反应骨形成的硬的梭形包块。病变位于脊柱附件者，尤其是青春期患者，可表现为疼痛性脊柱侧弯。
病变表现为位于皮质内的圆形或卵圆形的小的低密度阴影，外围有致密的反应骨，反应骨使皮质增厚。由于反应骨密度太高，往往看不见瘤巢，瘤巢内有时可见高密主点状矿化区。医.学全在线提供www.med126.com瘤巢偶位于松质骨内，极少位于髓腔内或关节囊的附丽处。在这些部位，只有少量或没有反应骨，尽管有典型的症状，要发现瘤巢也很困难。
由于骨样骨瘤可以自愈，所以对那些症状较轻，可以忍受者，尤其对那些手术较困难或术手会发生严重并发征的患者，可行保守治疗，即口服水杨酸盐对症冶疗。
一般症状持续时间为3年，在自愈过程中，病灶由活跃的2期向静止的1期逐渐转化，随着瘤巢的骨化，巢与反应骨之间的透亮带逐渐消失，但这些高密度阴影将持续多年。
活跃的2期骨样骨瘤，当瘤巢位置很明确，行刮除术后复发率小于5%，若瘤巢不明确，则复发率为30%。
（六)非骨化性纤维瘤
非骨化性纤维瘤多见于10岁以下的儿童，病变位于长骨干骺端。病变可随发育向骨干移行。X线上可见长骨干骺羰椭圆形骨质缺损，周围有致密骨质包绕呈花边状，病变大者可皮质膨胀变薄，无骨膜反应。病变小者可自愈，应随诊观察。大者可行刮除植骨，极少复发。
（七)骨巨细胞瘤
骨巨细胞瘤的组织来源仍不甚清楚，可能来自髓腔内未分化的间叶组织细胞。该肿瘤性质在骨肿瘤中很独特：医学.全在线www.med126.com在组织学表现完全为良性者，却可以发生肺转移（占总数的1%-6%)，而肺转移的组织学表现与原发瘤相同，仍为典型的骨巨细胞瘤组织像，并未恶化，此即所谓的“良性肺转移”。肿瘤的组织学表现有时与其生物学行为不一致，给肿瘤定性带来困难。
骨巨细胞瘤在我国的发病率较高，好发年龄多在20—40岁之间，性别差异不明显，好发于长管状骨已闭合的骺板处，常见部位依次是股骨远端和胫骨近端（此二外约占总数的60%以上)，桡骨远端、腓骨、股骨和肱骨近端。
发生于长管状骨的骨巨细胞瘤，X线片典型表现为位于骺端及干骺端的溶骨性破坏；多偏向一侧，骨破坏区内无骨化或钙化，但有时呈现多房性或肥皂泡状；骨破坏的边界多较模糊，少有硬化缘；骨皮质向外膨胀，变薄，薄壳在少数病例可有部分破坏，不完整；但无骨膜反应。根据以上典型的影像特征，已可初步考虑为骨巨细胞瘤。
骨巨细胞瘤是以手术治疗为主的肿瘤。医学.全在线www.med126.com尽管肿瘤性质为潜在恶性肿瘤，但目前多主张行彻底的刮除术。手术要求充分开窗，仔细搔刮，并采用高速磨钻打磨，加压冲洗，对腔壁再选择使用80%石炭酸或50%氯化锌烧灼，或液氮冷冻。瘤腔缺损可用骨移植或骨水泥充填，以重建骨的连续性和承重能力。
