恶性纤维组织细胞瘤是一种组织细胞性起源的肉瘤，其肿瘤细胞很少全部由组织细胞组成（组织细胞瘤)，一般是由组织细胞和纤维母细胞组成（纤维组织细胞瘤)。
类似于Ⅲ—Ⅳ级纤维肉瘤和骨肉瘤。与纤维肉瘤相同，恶性纤维组织细胞瘤可在骨上多发，即使在很广泛的切除后仍倾向于局部复发。术前化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，几乎半数病例可产生良好的效果。术后化疗方案与骨肉瘤所用化疗方案相同，可明显提高生存率。因此，恶性纤维组织细胞瘤的处理类似骨肉瘤。特别强调恶性纤维组织细胞瘤的切除范围必须是广泛性或根治性的，甚至超过骨肉瘤的切除范围。
1.肉眼所见 皮质骨常中断，肿瘤组织为髓样的，或是坚硬、苍白的（胶原化区域)，常见因脂肪堆积或坏死所致的黄色区域，或因含铁血黄素所致的黄—棕色区域。
2.镜下所见 肿瘤组织分组织细胞性结构为主区域和以纤维细胞性结构为主区域，完全由前者的（组织细胞瘤)组成的很少见，一般是这两种成分联合存在（纤维组织瘤)。组织细胞性表现为大细胞组成，这些细胞球形、卵圆形或轻微梭形，细胞质丰富，染色深，嗜酸性，无清楚的边界，而且有大的细胞核，轮廓不规则，核膜厚，染色质团块轮廓清楚，核仁体积大，一些细胞有丰富的胞浆，其内有着色良好的细微颗粒，有一偏心性核，象横纹肌母细胞成分。常见巨细胞内含数个不典型核（肉瘤性巨细胞)，并常见无不典型核的巨细胞（反应性巨细胞)。常见具有吞噬行为（含铁血黄素，红细胞)的肿瘤细胞以及呈泡沫状胞质的肿瘤细胞。组织细胞性表现占优势的地方，组织富含细胞，这些细胞多形性明显，体积巨大，核畸形，常有不典型的分裂像。在主要或全部是梭形细胞的其它区域，有时胶原化明显，细胞稀少，核较尖，染色质浓厚，多见旋涡或板层状结构，常有坏死区，尤其是在肿瘤周缘，坏死区内常可见淋巴细胞浸润（粒细胞比较少)。
本病不少见。好发于男性，多见于成人和老年人。
常位于长骨，依次为股骨、胫骨和肱骨，象骨肉瘤一样，较常发生于股骨远端和胫骨近端，与骨肉瘤不同的是此病更容易从干骺嘀蜮骨干—干骺端向骨干侵犯，由于患者一般是成人，因此可侵及骨骺。有时可仅发生于骨干，或仅在短骨和扁平骨见到。
一般在患者就诊时，症状（疼痛和肿胀)出现的时间很短，但有时可在1～2年以上。
X线所见 放射影像表现与纤维肉瘤和骨肉瘤相比较，更类似于纤维肉瘤。恶性纤维组织细胞瘤为纯溶骨性病变，可融合成片，可相当巨大，边界模糊。由于缺乏肿瘤性成骨和骨膜反应性成骨或由于放射影像的假像，其皮质骨显得变薄了，但未被肿瘤穿透，但动脉造影、CT、MRI及手术所见可证实其皮质骨被肿瘤所穿透。恶性纤维组织细胞瘤的骨膜反应很少见，可在骨干部位和年轻患者中见到。
在影像学上，须同纤维肉瘤、溶骨型骨肉瘤、淋巴瘤、溶骨性骨转移瘤鉴别。在组织学上，须同纤维肉瘤（梭形细胞多，鲱骨样结构)、骨肉瘤（肿瘤性成骨)鉴别，在纤维肉瘤和骨肉瘤中见到的类似恶性纤维组织细胞瘤区域，须进一步研究。在恶性纤维组织细胞瘤的诊断不肯定或不明确的情况下，诊断必须基于充足而大量的组织学切片。此外，恶性纤维组织细胞瘤的组织学鉴别诊断还包括癌的骨转移，它们较长的细胞排列成模糊的板层状结构，而恶性纤维组织细胞瘤的细胞也可有上皮样外观，并可聚集为成组的小泡状。
