(参见第50节)
发病率和病理学
狼疮性肾小球肾炎可表现为肾炎综合征(表224-2)，但更常见为肾病综合征。尿液异常和氮质血症发生在约50%的SLE病人中。总发病率可能＞90%，因为可疑SLE而无肾脏疾病的临床证据的病人肾活检常示局灶或弥漫增生型肾小球肾炎。
大多数病人证明为免疫复合物介导肾小球肾炎。疾病病理学分类为系膜型(10%～20%的病例)，局灶增生型(10%～20%)，弥漫增生型(40%～70%)和膜型(10%～20%)。每一类组织学，临床及预后表现不同，然而会发生相当的重叠。
SLE肾小球肾炎免疫复合物包括核抗原(特别是DNA)，高亲和力结合补体的IgG抗核抗体和DNA抗体。内皮下，膜内或上皮下沉积物为特征性的。在免疫复合物沉积处，免疫荧光补体，IgG，IgA和IgM以不同比例染色阳性。
因为肾脏对于损害的反应有限，各种类型SLE肾小球肾炎与其他肾小球病变相似。例如，膜型和弥漫增生型SLE肾小球肾炎组织学上分别与特发性膜性肾小球肾炎和I型膜增生型肾小球肾炎相似。免疫荧光和电镜中提示SLE肾小球肾炎的表现包括内皮细胞内管网状结构和沿小管基底膜及小血管的免疫沉积。
症状，体征和诊断
多数肾脏异常表现出现在SLE诊断后1年内，诊断或怀疑SLE时应查找是否存在肾脏病。最常见的征象为蛋白尿；镜下血尿和红细胞管型亦出现。通常，血清肌酐在诊断后最初几年内进行性升高。血清补体水平下降或抗DNA抗体滴度升高提示免疫活性升高和可能有肾病进展。肾活检对于明确SLE肾小球肾炎分型，预后和治疗重要。www.med126.com
预后和治疗
血清补体水平下降或抗DNA抗体滴度升高是肾病恶化的直接证据应严密监测，但单一实验室检查不能对不良病程可靠预示。肾炎性尿沉渣，严重蛋白尿或血清肌酐浓度进行性升高是不良的预兆，为需要治疗的指征。在肾活检中，高度增生，纤维蛋白样坏死，细胞性新月体或广泛内皮下免疫复合物沉积是预后差的征象，提示需加强治疗。膜型SLE肾小球肾炎的预后和治疗指征尚未明确且有争议。
治疗通常联合细胞毒性药物和皮质类固醇激素。环磷酰胺常以0.75g/m2冲击(每月一次共6个月，后每三个月一次用6个月)开始，如果白细胞计数＞3000/μl，可增加至最大量1g/m2溶于盐水中30～60分钟内静脉给药。强的松在6～12月内从60～80mg/d逐渐减至隔日20～25mg。环磷酰胺和强的松联合给药直至肾炎缓解维持≥1年。复发时通常增加强的松剂量治疗。
维持治疗较环磷酰胺可能更安全的选择是口服硫唑嘌呤(每日2mg/kg)，其以后发生肿瘤危险较小，无性腺功能不全的威胁。对于不愿或不能耐受环磷酰胺的病人亦能在初始治疗时应用硫唑嘌呤。
