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中西医结合儿科-电子教材:第七章 泌尿系统疾病

中西医结合儿科:电子教材 第七章 泌尿系统疾病:第七章 泌尿系统疾病第一节 小儿泌尿系统解剖、生理特点及相关检查【解剖特点】1.肾脏 肾脏位于腹膜后脊柱两侧,左右各一,形似蚕豆。肾脏上极约平第12胸椎,下极约平第3腰椎,右肾略低。肾脏长度足月儿约6cm,至成人12cm。婴儿期肾位置较低,下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平,2岁后才达髂嵴以上,且腹壁肌肉松弛,故较易扪及。2.输尿管 婴幼儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维和肌肉发育不良,易受压扭曲而致梗阻

第七章  泌尿系统疾病

第一节  小儿泌尿系统解剖、生理特点及相关检查

【解剖特点】

1.肾脏  肾脏位于腹膜后脊柱两侧,左右各一,形似蚕豆。肾脏上极约平第12胸椎,下极约平第3腰椎,右肾略低。肾脏长度足月儿约6cm,至成人12cm。婴儿期肾位置较低,下极可低至髂嵴以下第4腰椎水平,2岁后才达髂嵴以上,且腹壁肌肉松弛,故较易扪及。

2.输尿管  婴幼儿输尿管长而弯曲,管壁弹力纤维和肌肉发育不良,易受压扭曲而致梗阻和尿潴留,并易继发感染。

3.膀胱  婴儿膀胱位置相对较高,尿液充盈后其顶部常在耻骨联合以上,腹部触诊时易触及。

4.尿道 www.med126.com 女婴尿道较短,新生儿仅1cm(性成熟期3~5 cm),会阴短,尿道外口接近肛门,易受粪便污染。男婴尿道虽较长,因常有包茎易有尿垢聚积而致上行性细菌感染。

【生理特点】

肾脏的生理功能主要为排泄体内代谢产物如尿素、有机酸等;调节水、电解质和酸碱平衡,维持内环境稳定;内分泌功能,如分泌肾素、前列腺素、促红细胞生成素等激素和生物活性物质。小儿肾脏虽具备大部分成人的功能,但发育尚未成熟,整个肾脏的调节能力较弱,肾功能仅能满足健康状态下的需要而缺乏储备。1~2岁时小儿肾脏形态及功能才达到成人水平。肾脏完成其生理活动,主要通过肾小球的滤过和肾小管的重吸收、分泌和排泄作用。

1.肾小球滤过率(GFR)  新生儿肾小球滤过率仅为成人的1/4,为每分钟20ml/1.73m2,到1~2岁时才达成人水平。新生儿滤过率低的原因是:①入球及出球小动脉阻力高;②肾小球毛细血管通透性低;③心搏出量低,肾血流量少;④滤过膜的面积较成人小,仅为成人的1/8。

2.肾小管重吸收和排泄功能  新生儿及婴幼儿肾小管的重吸收功能较低,对水及钠的负荷调节较差,易发生钠潴留和水肿;对营养物质的重吸收亦不充分(新生儿葡萄糖、氨基酸和磷的肾阈值均较成人低),可有一过性、生理性葡萄糖尿及氨基酸尿等。生后10天内的新生儿排钾能力较差,血钾偏高。

3.浓缩与稀释功能  尿的浓缩及稀释功能可保证正常的渗透浓度。新生儿与婴幼儿稀释尿的能力接近成人,但浓缩尿液的能力较差,尿渗透压不超过700mmol/L(成人可达1400 mmol/L),脱水时易致氮潴留。其浓缩功能差与下列因素有关:①肾小球滤过率低;②肾小管细胞未成熟;③髓袢短,尿素生成少;④抗利尿激素分泌不足;⑤肾小管对血管加压素反应差。

4.酸碱平衡  新生儿和婴幼儿因碳酸氢钠肾阈值低(19~22mmol/L)、泌H+和NH3能力差,故血浆碳酸氢钠水平低,缓冲酸能力有限,易致酸中毒

5.肾脏内分泌功能  肾脏不仅是一个排泄器官,而且是一个重要的内分泌器官。它通过自分泌、旁分泌和胞分泌的方式产生肾素、激肽释放酶、前列腺素、促红细胞生成素和1,25-(OH)2D3等近10种激素和生物活性物质,在调节身体的血压、水、电解质平衡及钙磷代谢等许多方面起重要作用。

【泌尿系统疾病相关检查】

1.尿液常规检查

(1)尿量:小儿尿量个体差异较大,若新生儿尿量每小时<1.0ml/kg为少尿,每小时<0.5ml/kg为无尿。学龄儿童每日排尿量少于400ml/m2,学龄前儿童少于300 ml/m2,婴幼儿少于200 ml/m2,即为少尿;每日尿量少于50 ml/m2为无尿。

(2)外观:正常小儿尿色淡黄、透明。初生后几天内含尿酸盐较多,放置后有褐色沉淀。寒冷季节尿排出后变为白色浑浊,为盐类结晶。

(3)比重:正常尿比重范围为1.003~1.030。排出比重近于1.010的尿称为等渗尿,主要见于急、慢性肾功能衰竭等。比重低于1.005,为低渗尿,见于神经性多尿、尿崩症等。

(4)酸碱度(PH):正常小儿在普通膳食条件下尿一般为弱酸性(PH5~7)。尿的PH值受饮食种类影响很大,药物和多种疾病也影响尿的PH值。

(5)蛋白质:正常小儿尿蛋白定性试验阴性,24小时定量不超过100mg/m2,一次尿蛋白(mg/dl)/肌酐(mg/dl)≤0.2。当尿蛋白含量>100mg/L或24小时尿蛋白含量>150mg或每小时尿蛋白含量>4 mg/m2,尿蛋白定性试验呈阳性反应即称蛋白尿。生理性蛋白尿定性一般不超过(+),24小时尿蛋白定量<0.5g,多见于青少年。病理性蛋白尿常分为三类:轻度蛋白尿,24小时尿蛋白含量<0.5g,见于肾脏疾病的非活动期、泌尿系感染、发热性疾病等;中度蛋白尿,24小时尿蛋白含量0.5~2g,见于急、慢性肾小球肾炎间质性肾炎及药物中毒等;重度蛋白尿,24小时尿蛋白含量>2g,主要见于肾病综合征

(6)尿沉渣镜检

①红细胞:尿离心镜检法,正常红细胞为0~2个/高倍视野(HPF),≥3个/HPF为镜下血尿,>50个/HPF多为肉眼血尿。病理性血尿见于各类肾小球肾炎、肾盂肾炎肾结核肾结石、尿路结石等。

②白细胞:尿离心镜检法正常白细胞为0~5个/HPF,如>5个/HPF排除假性脓尿,多见于尿路感染、肾结核、肾脓肿等。

③上皮细胞:正常小儿尿中偶见鳞状上皮和移行上皮,尿路感染时可见较多移行上皮。正常尿中不应见到肾小管上皮细胞,否则提示有肾实质损害。

④管型:管型是尿沉渣中最有意义的肾定位性成分。透明管型增多见于急性肾小球肾炎早期及恢复期、急性肾盂肾炎等;红细胞管型提示肾小球有出血,如急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎;白细胞管型多见于肾脏有细菌性炎症或免疫性炎症反应;肾小管上皮细胞管型提示有肾小管坏死,如急性肾小球肾炎极期、急性肾功能不全或慢性肾炎晚期;颗粒管型见于急、慢性肾小球肾炎、肾病综合征等;蜡样管型常提示局部肾单位有长期阻塞、少尿或无尿现象存在,多见于肾功能不全晚期、肾淀粉样变性;脂肪管型主要见于肾病综合征。

3.肾功能检查

(1)肾小球功能检查

①血尿素氮(BUN)及血肌酐(Scr):可评估肾小球滤过率。新生儿BUN为1.8~6.4mmol/L,婴儿及儿童为2.5~6.4mmol/L,青春期为2.9~7.5mmol/L。小儿血Scr正常值为27~62mmol/L。

②肾小球滤过率(GFR):是指单位时间(min)从双肾滤过的血浆毫升数。临床以内生肌酐廓清率(Ccr)来表示。新生儿为25~40ml/(min·1.73m2),婴儿期60~80ml/(min·1.73m2),2岁以后为80~120ml/(min·1.73m2)。

(2)肾小管功能检查:包括肾小管的排泌、重吸收及浓缩、稀释等多种功能的检查。尿中低分子质量蛋白的测定可反映肾小管损害,如β2微球蛋白、视黄醇结合蛋白(RBP)以及N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶(NAG)等。

3.影像学检查  腹部平片是诊断泌尿系及其周围疾病的重要手段,肾脏的CT扫描和MRI也开始应用临床。主要用于泌尿系的各种先天性卫生资格考试网畸形、肿瘤、结石、外伤不明的血尿等疾病的协助诊断。

4.肾穿刺活组织检查(简称肾活检) 

肾活检包括光镜、免疫荧光和电镜检查,目的在于:①明确临床上难以诊断的疾病(如IgA肾病、薄基底膜肾病等);②明确某些临床综合征或疾病的临床类型;③估计疾病的预后;④指导临床治疗。

肾活检指征:①难治性(激素耐药、激素依赖和频繁复发)和先天性肾病综合征;②持续蛋白尿和(或)血尿;③急性肾炎,低补体血症超过8周;④急进性肾炎;⑤遗传性或继发性肾小球疾病;⑥原因不明的急、慢性肾功能不全;⑦肾移植排斥反应。

肾活检绝对禁忌症:有出血倾向、未控制的高血压、孤立肾、肾形态或位置异常、肾肿瘤、多囊肾、肾脓肿、肾盂肾炎等。相对禁忌症:过度肥胖、患儿不合作、肾盂积水、腹水、小肾等。

【中医“肾常不足”与小儿肾脏解剖、生理特点的相关性】

中医肾有三大生理功能:“肾藏精”、“肾主水”、“肾主纳气”。肾为先天之本,肾藏精,肾之精气充盈与否,关系到生长、发育、骨骼的坚固、毛发之荣泽及水液代谢等。小儿“肾主水”功能不足与肾脏解剖、生理特点关系尤为密切。肾主水,指肾中精气的气化作用,对于体内津液的输布和排泄,维持体内津液代谢的平衡, 对全身水道的通调起着极为重要的调节作用,故«素问•逆调论»称:“肾者水脏,主津液”。小儿肾脏容积小,肾小球滤过率低,对水和电解质的调节能力不完善。此为生理上的“肾常虚”。小儿时期,常可出现“尿频”、“遗尿”、“水肿”等病症,此为病理上的“肾常虚”。

第二节  急性肾小球肾炎

急性肾小球肾炎(acuteglomerulonepHritis,AGN)简称急性肾炎,广义上是指一组病因不一的肾小球疾患,居泌尿系统疾病住院患儿的首位,临床以急性起病,血尿为主,常伴蛋白尿、水肿、高血压、或肾功能不全为主要特征。

小儿时期以急性链球菌感染后肾小球肾炎(acutepoststreptococcal glomerulonepHritis,APSGN)占绝大多数,本节内容主要介绍APSGN。该病任何年龄皆可发病,5~14岁为多见,2岁以下少见。男女发病比例约为2:1。预后一般良好,多数在半年内恢复正常,少数尿轻微改变,持续1年左右。

本病中医学属“水肿”之“阳水”、“风水”、“皮水”,“尿血”等范畴。早期多属实证,后期多属虚证或虚中夹实。

【病因、病机及病理生理】

1.西医病因、病机及病理生理

(1)病因:最常见的是A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株,细菌型随感染部位而不同:咽部感染多为12型;皮肤感染多为49型。葡萄球菌、肺炎链球菌和革兰氏阴性杆菌等其他细菌也可致病。另外,某些病毒(如流感病毒、腮腺炎病毒、柯萨奇病毒B4和埃可病毒9等)、真菌、钩端螺旋体、立克次体和疟原虫等感染也可并发急性肾炎。

(2)发病机制:细菌感染多数通过抗原-抗体免疫反应引起肾小球毛细血管炎症病变;而病毒和其他病原体则以直接侵袭肾组织而致肾炎,在尿中常能分离到致病原。

溶血性链球菌A组的致肾炎菌株侵袭到机体后,链球菌抗原或变性的IgG与抗体结合后,形成免疫复合物,称循环免疫复合物(CIC)。经血循环流经肾,沉着在肾小球基底膜上,并激活补体,使肾小球基底膜及其邻近组织产生一系列免疫损伤。若原先固着在肾小球基底膜的抗原与其产生的抗体在抗原存在的部位发生反应,即为原位免疫复合物型损伤。此外,某些链球菌可通过神经氨酸酶或其产物的作用,与机体的免疫球蛋白(IgG)结合,改变其免疫原性,产生自身抗体和免疫复合物而致病。免疫损伤使肾小球基底膜破坏,形成裂缝,血浆蛋白、红细胞和白细胞渗出形成血尿,蛋白尿和管型尿,肾小球毛细血管内皮增生,肿胀,管腔变窄,甚至堵塞,肾血流量减少,肾小球滤过率降低。从而使水钠潴留,产生水肿,血容量扩大,静脉压升高,循环负荷加重并产生高血压。发病机理见图7-1:

链球菌致肾炎菌株抗原成分

 
 

 


原位免疫复合物

 
 

诱发自身免疫

 

形成循环免疫复合物

 


图7-1  急性链球菌感染后肾小球肾炎发病机理

(3)病理:APSGN典型的病理表现是弥漫性、渗出性和增生性肾小球炎症。肾小球体积增大,内皮细胞与系膜细胞增生,系膜基质增多,可见中性粒细胞浸润,毛细血管管腔变窄。严重时肾小囊壁层细胞增生形成新月体,使囊腔变窄。免疫荧光检查在毛细血管袢和系膜区见到颗粒状IgG、C3、IgM、IgA等沉积物。电镜下,在基底膜上皮侧可见“驼峰”样电子致密物沉积,为本病的特征性改变。

2.中医病因病机

中医学认为本病外因为感受风邪、水湿或疮毒,内因为先天禀赋不足或素体虚弱。正气不足,邪伏于里,伤及脏腑,导致肺、脾、肾三脏功能失调。

风寒或风热外袭,客于肺卫,肺气郁遏,肺失宣降,上不能宣发水津,下难以通调水道,输于膀胱,以致风遏水阻,水湿溢于肌肤发为水肿;疮疡热毒内侵,初伤脾胃,继伤及肾,肾不主水,三焦决渎失司,水泛为肿,热毒伤及血络可致血尿;湿热下注,损伤下焦血络导致血尿;水湿内侵,困阻脾胃,中阳不振,脾失健运,不能升清降浊,水湿不行,精微不布,出现身倦乏力,病情缠绵的气虚邪恋之证;湿热内稽日久,耗伤阴津,则出现手足心热,盗汗的阴虚邪恋之症。

此外,热毒之邪郁于肝经,肝阴被耗,肝阳上亢,可致头痛眩晕,甚则惊厥、神昏。若水邪泛滥,阻遏气机,上凌心肺,肺失肃降,心失所养,则咳嗽、气急、胸闷、心悸甚则发绀。若浊邪壅塞三焦,气机升降失常,可发生少尿、无尿、头晕、恶心呕吐,甚则昏迷等水毒内闭之证。

总之,本病病位在肺、脾、肾。病机高度概括为“其标在肺,其制在脾,其本在肾”。

【临床表现】

1.前驱感染  发病前1~3周有上呼吸道或皮肤等前驱感染。前者间歇期约9~11天,后者约3周。

2.典型表现 起病时可有低热、疲倦乏力、食欲不振等,肾炎症状主要表现为水肿、血尿和高血压。

(1)浮肿少尿:浮肿为早期最常见的症状,自颜面眼睑开始1~2日渐及全身,呈非凹陷性。少数亦可有胸水、腹水。肿时尿量减少,多在一周后随尿量增多而水肿消退。

(2)血尿:几乎所有病例都有镜下血尿,约30%~50%病例有肉眼血尿。中性或碱性尿呈鲜红色或洗肉水样,酸性尿呈浓茶样。肉眼血尿通常在1~2周转为镜下血尿。镜下血尿一般持续1~3月,少数病例可延续半年或更久。

(3)高血压:病程早期约30%~70%患儿有高血压。在1~2周后随尿量增多血压可逐渐下降,少数可迁延1~2个月。

3.严重表现

(1)严重的循环充血:由于水钠潴留,血容量增加而出现循环充血。表现为呼吸急促、肺部闻及湿啰音,严重出现呼吸困难、胸闷及频咳,两肺满布湿啰音,甚至出现心界扩大、肝大及压痛,水肿加剧。症状和体征与急性心力衰竭相似,而发病机理并非真正心肌泵功能衰竭。但血压增高加重心脏负担和引起心肌受损时,也可能发展为真正心力衰竭。

(2)高血压脑病:由于血压骤升,脑血管痉挛,导致脑组织缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。常见于病程早期,血压在150~160/100~110mmHg以上,并有剧烈头痛、恶心呕吐、视力障碍、惊厥、昏迷等临床表现。

(3)急性肾功能衰竭:病初由于尿量减少可表现暂时血尿素氮增高,不同程度的高钾血症代谢性酸中毒,一般持续3~5日或1周以上,随尿量增加而好转。少数严重病例可持续数周不恢复,预后较差。

4.非典型表现

(1)无症状性急性肾炎:患儿仅有血尿或血C3降低而无临床症状。此型病例多在APSGN发病高峰期,经尿检才被发现。

(2)肾外症状性急性肾炎:以水肿和(或)高血压起病,严重者有高血压脑病或循环充血症状,而尿改变轻微或无改变,但有链球菌前驱感染和血C3明显降低。

(3)以肾病综合征表现的急性肾炎:患儿起病或在病程中出现大量蛋白尿、低蛋白血症和高胆固醇血症。水肿严重并部分转变为凹陷性。此类患儿肾活检病理改变类似典型病例;亦有报告此型患者肾小球毛细血管袢免疫物质沉积似较一般患者为多。预后较差。

【实验室检查】

1.尿常规 典型所见为血尿。尿镜检除见多少不等的红细胞外,可见白细胞、颗粒管型、细胞管型等。尿蛋白多在+~+++之间。

2.外周血白细胞计数可增高或正常;血沉加快。

3.肾功能检查 血尿素氮和肌酐可增高,肌酐清除率降低,随利尿消肿多数迅速恢复正常。

4.血清补体 急性期绝大多数患儿总补体(CH50)及C3,C5~C9下降,多于病后8周前恢复。

5.抗链球菌抗体检查 上呼吸道链球菌感染者,其抗链球菌溶血素O(ASO)60%~80%滴度升高,一般于1~3周后开始上升,3~5周达高峰,半数病儿半年后恢复正常。皮肤感染后APSGN者ASO升高不明显,抗脱氧核糖核酸和抗透明质酸酶滴度升高。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断 根据急性起病,1~3周前有链球菌感染史(上呼吸道或皮肤感染),典型表现为浮肿,高血压和血尿,不同程度蛋白尿,急性期血清ASO滴度升高,总补体及C3暂时性下降,可临床诊断为急性肾炎。

2.鉴别诊断

(1)病毒感染后肾炎:其特点为呼吸道病毒感染的极期突然发生肉眼血尿,1~2天内肉眼血尿消失,镜下血尿持续较长,高血压、浮肿及全身症状较轻。

(2)IgA肾病:以血尿为主要症状,表现为反复发作的肉眼血尿,多在上呼吸道感染24~48小时出现,多无水肿、高血压,血C3正常,肾脏组织活检可确诊。

(3))继发性肾炎:因过敏性紫癜性肾炎狼疮性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎等一些继发性肾炎也可以急性起病,故应注意排除。

【治疗】

1.治疗原则  应中西医结合对症处理,清除残留感染病灶,纠正病理生理及生化异常,防止急性期合并症。急性期以祛邪为主,恢复期则以扶正兼祛邪为要。恢复期之早期,湿热未尽为主,治宜祛除湿热余邪,佐以扶正;后期湿热已渐尽,则应以扶正为主,佐以清热或化湿。若纯属正气未复,则宜用补益之法。

2.西医治疗 

(1)防治感染:有链球菌感染灶者应用青霉素7~10天,以彻底清除体内病灶中残余细菌,减轻抗原抗体反应。

(2)利尿:水肿、尿少、高血压时可口服双氢克尿噻,每日1~2mg/kg,分2次口服,明显循环充血患者可用速尿每次1mg/kg静脉注射,每日1~2次。

(3)降压:凡经休息、限水、限盐、利尿而血压仍高者或血压迅速升高至140mmHg/90mmHg (18.5/12kPa),且有明显自觉症状时,应给予降压。可用利血平,首剂按每次0.07mg/kg肌肉或静脉注射(总量不超过2mg)。必要时12小时可重复1次;亦可选用钙通道阻滞剂,如心痛定(又称硝苯地平)口服或舌下含服。剂量开始自每日0.25~0.5mg/kg;血管紧张素转换酶抑制剂(巯甲丙脯酸)作用也快,剂量自每日0.3~0.5mg/kg起,最大剂量每日5~6mg/kg,分3次口服,15分钟即见效。

(4)严重合并症的治疗

①高血压脑病的治疗:选用降压效力强而迅速的药物。首选硝普钠,对伴肺水肿尤宜,静滴后10余秒即见效,维持时间短,停用后5分钟作用消失,须维持静滴,小儿可给5~20mg溶于100ml葡萄糖液中以每分钟1μg/kg速度开始静滴,视血压调整,输液瓶应黑纸包裹避光。对持续抽搐者可应用地西泮每次0.1~0.3mg╱kg,总量不超过10mg,静脉注射,利尿剂有协助降压的效果,宜采用速效有力的利尿剂和脱水剂。

②急性严重循环充血:严格卧床休息,限制水钠摄入量,使用强利尿剂(如速尿或利尿酸静脉注射)。必要时加用酚妥拉明或硝普钠以减轻心脏前后负荷,经上述治疗仍未能控制者可行腹膜透析、血液滤过或血液透析,以及时迅速缓解循环的过度负荷。

③急性肾功能衰竭:是急性肾炎目前主要死亡原因。治疗原则是保持水、电解质及酸碱平衡,严格控制24小时入液量,供给足够热量,防止合并症,等待和促进肾功能的恢复。

3.中医治疗

(1)辨证论治:急性期,邪盛为主,病位主要在肺、脾,治宜宣肺利水,清热凉血,解毒利湿;恢复期正虚邪恋,病位主要在脾、肾,治疗多以扶正祛邪为主;变证的治疗,根据证侯分别采用通腑降浊,泻肺逐水,温补心阳,平肝熄风为主,必要时中西医结合抢救治疗。

常证

①风水相搏

证候  起病迅速,眼睑先肿,继而四肢及全身水肿,皮肤光亮,压之凹陷,随手即起,小便短黄或有血尿,并有发热,恶风,咳嗽,肢痛,苔薄白,脉浮。

治法  疏风利水。

方药  麻黄连翘赤小豆汤加减。咳嗽气喘者加桑白皮葶苈子、苏子陈皮以利水行气,止咳平喘;汗出恶风,小便不利,身重而水肿不退者,宜用防已黄芪汤加减以益气祛风利水。血压升高明显头痛者,去麻黄加浮萍钩藤祛风止痛。咽痛明显者加板蓝根黄芩以利咽解毒;血尿甚者加小蓟仙鹤草茜草以凉血止血;热甚便秘者可加大黄、生石膏或用凉膈散以泻热通便。

②热毒浸yin

证候  反复生疮或咽喉肿烂,眼睑浮肿,迅及全身,尿少色赤,口渴口苦,心烦便秘,舌红,苔薄黄或黄腻,脉浮数或滑数。

治法  清热解毒,利湿消肿。

方药  五味消毒饮加减。咽喉肿烂者加板蓝根、土牛膝根以清热利咽;疮毒糜烂者加苦参、土茯苓以清热解毒祛湿;局部红肿者加大黄、牡牡丹皮、赤芍以清热凉血消肿;便秘者加生大黄枳实以通腑解毒。

③湿热内蕴

证候  发热或不发热,头痛身重,面目及全身浮肿,尿少而黄,倦怠无力,脘闷腹胀,口苦口粘,大便溏而不爽,苔黄腻,脉滑数。

治法  清热除湿,利水消肿。

方药  三仁汤加减。小便赤涩者加白花蛇舌草、小蓟、车前草以清热凉血利湿;头痛、眩晕者加钩藤、菊花以平肝泻火;皮肤疮毒者加银花蒲公英以清热解毒。

④气虚邪恋

证候  身倦乏力,面色萎黄,纳少便溏,自汗出,易于感冒,舌淡红苔白,脉缓弱。

治法  健脾化湿。

方药  参苓白术散加减。血尿持续难消者加田七粉、仙鹤草以化瘀止血。

⑤阴虚邪恋

证候  神倦头晕,手足心热,盗汗,或有反复咽红,舌红苔少,脉细数。

治法  滋阴补肾。

方药  六味地黄丸合二至丸加减。低热者加青蒿鳖甲滋阴退虚热;反复咽红者加蒲公英、板蓝根清热利咽。

变证

①水气上凌心肺

证候  肢体浮肿,呛咳,气急,心悸,胸闷,烦躁不能平卧,口唇青紫,指甲发绀,舌苔白或白腻,脉细数无力。

治法  泻肺逐水,宁心安神。

方药  己椒苈黄丸加减。若面色苍白,口唇青紫,四肢厥冷,汗出淋漓,脉微欲绝,为心阳欲脱之危象,宜急服独参汤或参附龙骨牡蛎汤以扶正固脱。或可再加肉桂五味子以温阳益阴。若脉微欲绝,四肢厥冷,咳喘痰鸣,或有粉红色泡沫痰,为心、肺、肾三脏皆衰,预后多严重,可用回阳救急汤(四逆汤六君子汤合方,再加麝香、肉桂、五味子)回阳救急,益气复脉化痰。

②邪陷心肝

证候  头痛,眩晕,视物模糊,烦躁,口苦,尿赤,甚或惊厥,抽搐,昏迷,舌红,苔黄糙,脉弦。

治法  平肝潜阳,泻火泄热。

方药  龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤加减。若湿浊上扰,症见胸闷、呕恶痰涎、苔腻、脉滑,可加法半夏、胆南星豁痰降浊;如惊厥、神志不清,可选用安宫牛黄丸、清心牛黄丸等清热解毒,豁痰开窍。

③水毒内闭

证候  全身浮肿,尿少或尿闭,头晕,头痛,恶心呕吐,纳差,畏寒肢冷,神疲无力,嗜睡,甚或昏迷,舌质淡胖、苔腻,脉弦或数。

治法  辛开苦降,辟秽解毒。

方药  温胆汤附子泻心汤加减。恶心呕吐者,加玉枢丹辟秽解毒;昏迷抽搐者加安宫牛黄丸紫雪丹水溶化,鼻饲以清心开窍、平肝熄风。

(2)中药成药:知柏地黄丸:用于恢复期阴虚邪恋证。每次3g,每日2~3次。

(3)针灸疗法

①体针:取三焦俞、肾俞、水分、气海、复溜穴。初起加用肺俞、列缺、偏历、合谷。面部肿甚配水沟,血压高配曲池、太冲,恢复期加用脾俞、足三里、阴陵泉。初起平补平泻,恢复期用补法,隔日1次,10次为一疗程,休息7天,再作第二疗程。

②耳针:取肺、脾、肾、膀胱、肾上腺、脑、屏间、腹穴等,每次选2~3穴,毫针中等刺激。隔日1次,两耳轮换使用,10次为一疗程。

(4)推拿疗法:①急性期:平肝经,清肺经、胃经、脾经、小肠经,退六腑。介质用滑石粉。②恢复期:平肝经,清补肾经、脾经,揉二马,清小肠。气虚者介质用葱或汁,阴虚者用滑石。每日1次,10次为1疗程。

(5)其他疗法:大黄15g,熟附子9g,细辛3g等灌肠。实证可用大黄、白头翁各30g,黄柏20g,槐花15g,细辛3g,将上列中药煎成200ml,每次50~100ml,每日2次,采用点滴灌肠法,使药液于15~30分钟缓缓进入。疗程取决于血浆尿素氮下降情况,用于水毒内闭证。

【预防与调护】

1.防治链球菌感染是预防急性肾炎的根本。保护皮肤清洁,预防疮毒,及时彻底治疗呼吸道、皮肤、口腔及中耳等各部位感染。

2.注意休息。急性期必须卧床休息2~3周,待肉眼血尿消失,水肿减退,血压下降后方可下床活动。血沉正常后逐步增加活动量。3个月内宜避免剧烈的体力活动。当尿液Addis计数正常后恢复正常活动。重症患儿必须住院治疗。

3.注意饮食调理。急性期对水肿高血压者应限盐及适当控制入液量;有氮质血症者应限蛋白。

第三节  肾病综合征

肾病综合征(nepHrotic syndrome,NS)是一组由于多种原因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,导致大量血浆蛋白自尿中丢失的临床综合征。具有以下四大特点:大量蛋白尿,低蛋白血症,高胆固醇血症(高脂血症)和明显水肿。肾病综合征按病因可分为原发性、继发性和先天性3种类型:90%以上患儿属原发性;继发性者多见于过敏性紫癜、乙型肝炎病毒相关肾炎、系统性红斑狼疮等疾病;先天性者在我国较少见。本节主要叙述原发性肾病。

肾病综合征是小儿时期泌尿系统的常见病,其发病率仅次于急性肾炎。多发生于2~8岁小儿,其中以2~5岁为最高峰,男多于女,部分患儿因多次复发,病程迁延,严重影响小儿健康。部分难治性肾病最终发展成慢性肾衰甚至死亡。肾病综合征属中医“水肿”范畴,多属阴水。

【病因、病机及病理生理】

1.西医病因、病理及病理生理

(1)病因和病理

原发性肾病的病因及发病机制目前尚不明确。近年来的研究已证实下列事实:①肾小球毛细血管壁结构或电化学的改变可导致蛋白尿,②非微小病变型肾内常见免疫球蛋白和/或补体成分沉积,局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发生蛋白尿。③微小病变型肾小球未见以上沉积,其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。④T淋巴细胞功能异常参与本病的发病。

(2)病理生理

①大量蛋白尿:为最根本的病理生理改变,也是导致NS其他三大特点的根本原因。由于肾小球滤过膜受免疫或其他原因的损伤,电荷屏障或/和分子筛的屏障作用减弱,血浆蛋白大量漏入尿中。在微小病变型NS,主要是电荷屏障减弱或消失,使带阴电荷的白蛋白大量漏入肾小囊,形成选择性蛋白尿;而非微小病变型NS,分子筛也常同时受损,故不同分子量的血浆蛋白均可漏出,导致非选择性蛋白尿。

②低白蛋白血症:大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因。对机体内环境(尤其是渗透压和血容量)的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响。另外,从肾小球滤出的白蛋白在肾小管被重吸收并分解成氨基酸;其他一些因素如肝脏合成蛋白的速度和蛋白分解代谢率的改变也使血浆蛋白降低。

③高胆固醇血症:患儿血清总胆固醇、甘油三酯和低密度、极低密度脂蛋白增高,其主要机制是低蛋白血症促进肝脏合成脂蛋白增加,其中的大分子脂蛋白难以从肾脏排出而蓄积于体内,导致了高脂血症。血中胆固醇和低密度脂蛋白,尤其α脂蛋白持续升高,而高密度脂蛋白却正常或降低,促进了动脉硬化的形成;持续高脂血症,脂质从肾小球滤出,可导致肾小球硬化和肾间质纤维化。

④水肿:水肿的发生与下列因素有关:①低蛋白血症降低血浆胶体渗透压,当血浆白蛋白低于25g/L时,液体将在间质区潴留;低于15g/L则可有腹水或胸水形成。②血浆胶体渗透压降低使血容量减少,刺激了渗透压和容量感受器,促使ADH和肾素-血管紧张素-醛固酮分泌,心钠素减少,最终使远端肾小管钠、水吸收增加,导致钠、水潴留。③低血容量使交感神经兴奋性增高,近端肾小管Na+吸收增加。④某些肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制,使近曲小管Na+吸收增加。⑤血浆抗利尿激素升高。

(3)病理:原发性肾病主要病理改变在肾小球,大致分为5种病理类型:微小病变、局灶性节段性肾小球硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病和膜增生性肾炎 。小儿以微小病变为主,其次为轻、中度系膜增生性肾炎和局灶性节段性肾小球硬化。原发性膜性肾病儿科甚为少见,绝大多数膜性肾病为乙型肝炎病毒相关肾炎。而膜增生性肾炎是较为严重的病理类型。

2.中医病因病机

中医认为小儿禀赋不足、久病体虚,外邪入里,致肺脾肾三脏之虚是发生本病的主要因素。而肺脾肾三脏功能虚弱,气化、运化功能失常,封藏失职,精微外泄,水液停聚则是肾病综合征的主要病机。

人体水液的正常代谢,水谷精微输布、封藏均依赖肺的通调,脾的转输,肾的开阖与三焦、膀胱气化来完成。当肺脾肾三脏虚弱,功能失常,必然导致水液代谢失调。水湿内停,泛溢肌肤则发为水肿;精微不能输布、封藏而下泄则出现蛋白尿。

外感、水湿、湿热、瘀血及湿浊是促进肾病综合征发生发展的病理环节,与肺脾肾脏虚弱之间互为因果。当肺脾肾三脏气虚,卫外不固则易感受外邪,外邪进一步伤及肺脾肾,从而致水液代谢障碍加重,病情反复或加重。水湿是贯穿于病程始终的病理产物,其可阻碍气机运行,又可伤阳、化热,使瘀血形成。水湿内停,郁久化热可成湿热;或长期过量用扶阳辛热之品而助火生热,并易招致外邪热毒入侵,致邪热与水湿互结,酿成湿热。湿热久结,难解难分,从而使病情反复迁延难愈。肾病综合征精不化气而化水,水停则气阻,气滞则血瘀,血瘀又加重气滞,使气化不利而加重水肿。水肿日久不愈,气机壅塞,水道不利,而致湿浊不化,水毒潴留。

肾病的病情演变,多以肺肾气虚、脾肾阳虚为主,病久不愈、反复发作或长期用激素,可阳损及阴,肝失滋养,出现肝肾阴虚或气阴两虚之证。

总之,肾病综合征的病因病理涉及内伤、外感,影响到脏腑、气血、阴阳,均以正气虚弱为本,邪实蕴郁为标,属本虚标实、虚实夹杂的病证。

【临床表现】

一般起病隐匿,常无明显诱因。水肿是最常见的临床表现,开始见于眼睑、颜面,逐渐遍及全身。水肿为凹陷性,重者可出现浆膜腔积液如胸水、腹水等,男孩常有显著阴囊水肿。严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹。患儿常有面色苍白、精神萎靡、倦怠无力、食欲减退等症状。肾炎性肾病患儿可有血压增高和血尿。

【并发症】

1.感染 肾病患儿极易患各种感染。其原因为①免疫功能低下;②蛋白质营养不良;③高度水肿造成局部血液循环不良。④应用激素、免疫抑制剂。常见的有上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、肠道感染、皮肤感染、尿路感染等。

2.电解质紊乱和低血容量  常见的诱因为:①呕吐、腹泻、强力利尿而致水液、电解质丢失;②长期禁盐饮食;③低蛋白血症;④长期应用激素后突然停用。常见的电解质紊乱为低钾、低钠、低钙血症。严重的血容量不足时可出现低血容量性休克

3.血栓形成 常见的原因为:①高脂血症时血粘稠度增加;②肝脏合成凝血物质增加;③尿中丢失抗凝血酶;④血浆纤溶酶原活性下降;⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统;⑥肾上腺皮质激素的应用促进高凝;⑦强力利尿而致血液浓缩等。肾病综合征易呈高凝状态而致各种动、静脉血栓形成,以肾静脉血栓最为多见。典型表现为突发腰痛,出现血尿或血尿加重,少尿甚至发生肾功能衰竭,双侧下肢不对称肿胀和活动障碍,但大部分病例为亚临床型,无明显症状。

4.肾小管功能障碍  由于大量蛋白尿的重吸收,可导致肾小管(主要近曲小管)功能损害,出现肾性糖尿或氨基酸尿,严重者呈Fanconi综合征。

5.急性肾衰竭 5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。

6.肾上腺危象 由于肾上腺皮质激素应用不当,发生感染,或应激状态,机体内皮质醇水平不足所致。临床表现为剧烈呕吐、腹痛、血压降低、脉搏增快、呼吸困难,甚至休克、死亡。

7.生长迟缓 频繁复发和长期大剂量肾上腺皮质激素治疗的患儿,常出现维生素D及钙代谢紊乱,可见生长障碍和青春期开始时间延迟。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。

【实验室检查】

1.尿液分析  尿蛋白明显增多,定性检查≥+++,24小时尿蛋白定量>50mg/kg。约15%有短暂镜下血尿。大多可见透明管型、颗粒管型和卵圆脂肪小体。

2.血浆蛋白 血浆总蛋白低于正常,白蛋白下降更明显,常<30g/L。IgG和IgA水平降低,IgE和IgM有时升高。

3.血脂  血清胆固醇多明显增高,>5.7mmol/L,其他脂类如甘油三酯、磷脂等也可增高。

4.肾功能检查 一般正常。单纯性肾病尿量极少时可有暂时性氮质血症。少数肾炎性肾病可伴氮质血症及低补体血症。

5.血清补体测定  微小病变型NS或单纯性NS血清补体正常,肾炎性NS补体可下降。

6.肾穿刺活组织检查 难治性肾病(激素耐药、频繁复发、激素依赖)和先天性肾病应行肾活检,以明确病理类型,指导治疗,估计预后。

【诊断与鉴别诊断】

1.诊断  大量蛋白尿,尿蛋白(+++)~(++++);1周内3次测定24小时尿蛋白定量≥50mg/kg;血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于5.7mmol/L;不同程度的水肿。以上四项中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必要条件。

(1)依临床表现分为两型:单纯性肾病:符合上述诊断标准;肾炎性肾病,在符合单纯性肾病基础上凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎性肾病:①2周内分别3次以上离心尿检查红细胞≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg)并除外使用糖皮质激素等原因所致。③肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。④持续低补体血症。

(2)按糖皮质激素反应分为:①激素敏感型NS:以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者;②激素耐药型NS:以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白仍阳性者;③激素依赖型NS:对激素敏感,但减量或停药1月复发,重复2次以上者;④NS复发与频复发:复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳>2周。频复发是指NS病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次。

2.鉴别诊断

(1)急性肾小球肾炎:多见于溶血性链球菌感染之后,病初表现为晨起双睑水肿,以后发展至下肢及全身,水肿为非凹陷性。可见肉眼血尿或镜下血尿。

(2)过敏性紫癜性肾炎:患儿除有水肿、血尿、蛋白尿等表现外,又有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血等。

(3)乙型肝炎病毒相关性肾炎:多数患儿可有血尿和/或蛋白尿,血清乙肝病毒抗原阳性,肾组织学改变为膜性肾病。

(4)狼疮性肾炎:多见于10~14岁女性儿童,主要表现为浮肿、蛋白尿、血尿及氮质血症,常伴有发热、皮疹、关节痛及贫血等。血清抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗SM抗体阳性。

【治疗】

1.治疗原则  正确使用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。其中包括控制水肿、维持水电解质平衡、供给适量的营养、预防和控制伴随感染。激素治疗足量和减量阶段,以及应用免疫抑制剂时,积极配合中医辨证治疗,可以减轻药物副作用,有利于提高肾病治疗顺应性。

2.西医治疗

(1)一般治疗

①休息:除高度水肿、并发感染者外,一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加,但应避免过劳。

②饮食:显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不必继续限盐。活动期病例供盐每日1~2g。蛋白质摄入每日1.5~2 g/kg供给优质蛋白如乳、蛋、鱼、瘦肉等。此外应补充足够的钙剂和维生素D。

(2)对症治疗

①利尿:水肿严重、合并高血压、激素不敏感者可给予利尿剂。开始可用双氢克尿噻1mg/kg,每日2~3次,无效者可加至每次2mg/kg,并加用安体舒通1mg/kg,每日3次。必要时静脉给予呋塞米1~2mg/kg。对利尿剂无效且血浆蛋白过低者,可给予低分子右旋糖酐5~10mg/kg扩容,内加多巴胺,滴数控制在每分钟2~3μg/kg,滴毕静脉给予呋塞米1~1.5mg/kg,重症水肿可连用5~10天。大剂量利尿需注意水、电解质紊乱,如低钾及低血容量休克等并发症。

②防治感染:注意预防患儿因免疫功能低下而反复发生感染,注意皮肤清洁,避免交叉感染,一旦发生感染应及时治疗。

(3)肾上腺皮质激素治疗:目前为肾病综合征治疗首选药。

①初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗,多采用中、长程疗法,即每日1.5~2mg/kg,全日量不超过60mg,分3次口服,若4周内尿蛋白转阴则自转阴后原量再用2周后开始减量,隔日2mg/kg晨顿服,继用4周,以后每2~4周减量2.5~5 mg直至停药,疗程6个月(中程疗法)。若4周内未转阴者,可继用至转阴后2周,一般用药8周,最长不超过12周,然后改隔日晨起顿服,继用4周,减量方法同上,疗程9~12个月(长程疗法)。

②复发和糖皮质激素依赖性肾病的激素治疗

调整糖皮质激素的剂量和疗程,原则上再次恢复到初始疗效剂量或上一个疗效剂量。或改隔日疗法为每日疗法,或将激素减量的速度放慢,延长疗程。亦可慎用甲基强的松龙冲击治疗,剂量每日15~30mg/kg (总量每日不超过1g),溶于10%葡萄糖液100~200ml中,1~2小时内静脉滴注,连用3日为一疗程,必要时隔1~2周再用1~2个疗程。两疗程之间以泼尼松2mg/kg,隔日顿服,以后逐渐减量。

③激素治疗的副作用

长期超生理剂量使用糖皮质激素可见以下副作用:a.代谢紊乱。b.消化性溃疡和精神欣快感,还可出现白内障、无菌性股骨头坏死、高凝状态、生长停滞等。c.易发生感染或诱发结核灶的活动。d.急性肾上腺皮质功能不全,戒断综合征。

(4)免疫抑制剂治疗

环磷酰胺(CTX):有助于延长缓解期及减少复发,改善激素耐药者对激素的效应。口服剂量为每日2.0~2.5 mg/kg,分3次口服,疗程8~12周,总剂量≤200 mg/kg。静脉冲击剂量为每日10~12mg/kg,加入5%葡萄糖100~200ml内静滴1~2小时,连续2天,用药期间嘱多饮水,隔2周重复一次,总累积量<150~200mg/kg。副作用有白细胞减少,秃发,肝功能损害,骨髓抑制,出血性膀胱炎和远期性腺损伤等。

②环孢霉素A:剂量一般为每次4~6 mg/kg,口服疗程6个月左右,适用于不能耐受激素治疗者以及部分激素耐药者。因本药可致肾间质小管的不可逆损伤,故应选择适应症,监测血药浓度。

雷公藤多甙:一般剂量每日1mg/kg,最大剂量为每日30mg,疗程3个月,副作用有白细胞减少、肝功能异常和胃肠反应,并可能对性腺功能有一定影响。

④苯丁酸氮芥(CB):能减少激素敏感者的复发。每日0.2 mg/kg,分2~3次口服,连用8周。副作用与环磷酰胺相似。

(5)其他治疗:①抗凝治疗:肝素钠每日1mg/kg加入5%~10%葡萄糖稀释后静滴,每日1次,2~4周为一疗程。此外还可用潘生丁、蝮蛇抗栓酶等。②血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂:对改善肾小球局部血流动力学,减少尿蛋白,延缓肾小球硬化有良好作用。常用有卡托普利

3.中医治疗

(1)辨证论治

本病的辨证首先要区别本证与标证。本证以正虚为主,有肺脾气虚脾肾阳虚肝肾阴虚及气阴两虚。初期、水肿期及恢复期多以阳虚、气虚为主;难治病例,病久不愈或反复发作或长期用激素,可由阳虚转化为阴虚或气阴两虚。阳虚,乃病理演变之本始。标证以邪实为患,有外感、水湿、湿热、血瘀及湿浊。临床以外感、湿热、瘀血多见,水湿主要见于水肿期,湿浊则多见于病情较重或病程晚期。在肾病综合征不同阶段,标本虚实主次不一,或重在正虚,或重在标实,或虚实并重。一般来讲,在水肿期,多本虚标实兼挟,在水肿消退后,则以本虚为主。

治疗以扶正培本为主,重在益气健脾补肾、调理阴阳,同时注意配合宣肺、利水、清热、化瘀、化湿降浊等祛邪之法以治其标。在具体治疗时应掌握各个不同阶段,解决主要矛盾。如水肿严重或外邪湿热等邪实突出时,应先祛邪以急则治其标;在水肿、外邪等减缓或消失后,则扶正祛邪,标本兼治或继以补虚扶正为重。总之,应据虚实及标本缓急,确定扶正与祛邪孰多孰少。

应用激素、细胞毒性药物时,配合中医辨证论治,能明显减轻激素和免疫抑制剂的副作用,降低复发率,巩固远期疗效。临床多根据激素应用的不同阶段进行论治:①激素应用的初期,水肿明显,多表现为脾肾阳虚,治以温阳利水。②大剂量激素较长疗程服用时,多出现阴虚火旺症状,采用滋阴降火之法。③激素减至维持量(小量)时,表现为脾肾阳气不足,宜温肾健脾。④免疫抑制剂应用时,可出现气血两亏,宜补气养血;若有胃肠道症状,宜和胃降逆。总之,把握好中西医结合治疗的时机与方法,是提高肾病综合征疗效的关键环节。

本证

①肺脾气虚

证候  全身浮肿,面目为著,小便减少,面白身重,气短乏力,纳呆便溏,自汗出,易感冒,或有上气喘息,咳嗽,舌淡胖,脉虚弱。

治法  益气健脾,宣肺利水。

方药  防己黄芪汤五苓散加减。浮肿明显,加五皮饮,以利水行气;伴上气喘息、咳嗽者加麻黄、杏仁桔梗宣肺止咳;常自汗出而易感冒者应重用黄芪,加防风、牡蛎,取玉屏风散之意,益气固表;若同时伴有腰脊酸痛,多为肾气虚,应加用五味子、菟丝子、苁蓉等以滋肾气。

②脾肾阳虚

证候  全身明显浮肿,按之深陷难起,腰腹下肢尤甚,面白虚浮,畏寒肢冷,神疲倦卧,小便短少不利,可伴有胸水、腹水,纳少便溏,恶心呕吐。舌质淡胖或有齿印,苔白滑,脉沉细无力。

治法  温肾健脾,化气行水。

方药  偏肾阳虚:真武汤合黄芪桂枝五物汤加减。偏脾阳虚实脾饮加减。肾阳虚偏重者加用仙灵脾仙茅巴戟天、杜仲等以增温肾阳之力;水湿重加五苓散,药用桂枝、猪苓泽泻等以通阳利水;若兼有咳嗽胸满气促不能平卧者,加用己椒苈黄丸,药用防己、椒目、葶苈子等泻肺利水。兼有腹水者,加黑白二丑、带皮槟榔行气逐水。在温阳利水同时,可加用木香、槟榔、大腹皮、陈皮、沉香等助气化,加强利尿。

③肝肾阴虚

证候  浮肿或重或轻,头痛头晕,心烦躁扰,口干咽燥,手足心热或有面色潮红,目睛干涩或视物不清,痤疮失眠多汗,舌红苔少,脉弦细数。

治法  滋阴补肾,平肝潜阳。

方药  知柏地黄丸加减。肝阴虚突出者,加用沙参沙苑子、菊花、夏枯草养肝平肝;肾阴虚突出者,加枸杞子、五味子、天冬滋阴补肾;阴虚火旺者重用生地黄、知母、黄柏滋阴降火;有水肿者加车前子等以利水。

④气阴两虚

证候  面色无华,神疲乏力,汗出,易感冒或有浮肿,头晕耳鸣,口干咽燥或长期咽痛,咽部暗红,手足心热。舌红,苔少,脉细弱。

治法  益气养阴,化湿清热。

方药  六味地黄丸加黄芪。气虚证突出者重用黄芪,加党参、白术增强益气健脾之功;阴虚偏重者加玄参、怀牛膝、麦冬、枸杞子以养阴;阴阳两虚者,应加益气温肾之品,如仙灵脾、肉苁蓉、菟丝子、巴戟天等以阴阳双补。

标证

①外感风邪

证候  发热,恶风,无汗或有汗,头身疼痛,流涕,咳嗽,或喘咳气急,或咽痛乳蛾肿痛,苔薄,脉浮。

治法  外感风寒,辛温宣肺祛风;外感风热,辛凉宣肺祛风。

方药  外感风寒麻黄汤加减。外感风热银翘散加减。无论风寒、风热,如同时伴有水肿者,均可加五苓散以宣肺利水;若有乳蛾肿痛者,可加板蓝根、山豆根冬凌草清热利咽。风寒闭肺用小青龙汤或射干麻黄汤加减以散寒宣肺;属风热闭肺用麻杏石甘汤加减以清热宣肺。

②水湿

证候  全身广泛浮肿,肿甚者可见皮肤光亮,可伴见腹胀水臌,水聚肠间,漉漉有声,或见胸闷气短,心下痞,甚有喘咳,小便短少,脉沉。

治法  补气健脾、逐水消肿。

方药  五苓散合已椒苈黄丸加减。脘腹胀满加大腹皮、厚朴莱菔子、槟榔以行气除胀;胸闷气短,喘咳者加麻黄、杏仁、苏子、生姜皮、桑白皮宣肺降气利水;若水臌、悬饮,胸闷腹胀,大小便不利,体气尚实者,可短期应用甘遂牵牛子攻逐水饮。

③湿热

证候  皮肤脓疱疮肿、疮疡、丹毒等;或口粘口苦,口干不欲饮,脘闷纳差等;或小便频数不爽、量少、有灼热或刺痛感、色黄赤混浊,小腹坠胀不适,或有腰痛、恶寒发热、口苦便秘;舌红苔黄腻,脉滑数。

治法  上焦湿热,清热解毒;中焦湿热,化浊利湿;下焦湿热,清热利湿。

方药  上焦湿热,五味消毒饮加减;中焦湿热,甘露消毒丹加减;下焦湿热,八正散加减。

④血瘀

证候  面色紫暗或晦暗,眼睑下发青、发黯,皮肤不泽或肌肤甲错,有紫纹或血缕,常伴有腰痛或胁下有癥瘕积聚,唇舌紫暗,舌有瘀点或瘀斑,苔少,脉弦涩等。

治法  活血化瘀。

方药  四物汤加减。尿血者选加仙鹤草、蒲黄炭、旱莲草、茜草、三七以止血;瘀血重者加水蛭三棱莪术活血破血;血胆固醇过高,多从痰瘀论治,常选用泽泻、瓜蒌、半夏、胆南星、生山楂以化痰活血;若兼有郁郁不乐,胸胁胀满、腹胀腹痛、嗳气呃逆等气滞血瘀症状,可选加郁金、陈皮、大腹皮、木香、厚朴以行气化瘀。高粘滞血症,可用水蛭粉冲服,每日1.5~3g。

⑤湿浊

证候  纳呆,恶心或呕吐,身重困倦或精神萎靡,水肿加重,舌苔厚腻。

治法  利湿降浊。

方药  温胆汤加减。呕吐频繁者,加代赭石、旋覆花降逆止呕;舌苔黄腻,口苦口臭之湿浊化热者,可选加黄连、黄芩、大黄解毒燥湿泻浊;肢冷倦怠、舌质淡胖之湿浊偏寒者,可选加党参、淡附片、吴茱萸、姜汁黄连、砂仁等以寒温并用,温中清热;湿邪偏重、舌苔白腻者,选加苍术、厚朴、生薏仁,燥湿开胃。

(2)中药成药

①肾炎消肿片:用于脾虚湿困证。每次2片,每日2~3次。

②六味地黄丸:用于肝肾阴虚证。每次3g,每日2~3次。

(3)雷公藤治疗

①雷公藤生药:用于肾病之各种证型。每日5~10g,最大量不超过15g,水煎服,也可入复方中用。

雷公藤多甙片:用于肾病之各种证型。每日1mg/kg,分2~3次口服,3个月为1疗程。

【预防与调护】

1.注意防治感染。接触日光,呼吸新鲜空气,防止呼吸道感染。保持皮肤及外阴、尿道口清洁,防止皮肤及尿道感染。若有皮肤疮疖痒疹龋齿或扁桃体炎等病灶应及时处理。

2.水肿明显者应卧床休息,病情好转后可逐渐增加活动。

3.水肿期,每日应准确记录病儿的饮水量及尿量,测体重一次,了解水肿的增减程度。

第四节  乙型肝炎病毒相关性肾炎

乙型肝炎病毒相关性肾炎(hepatitis B virus associated  glomerulonepHritis,HBV-GN),是与乙型肝炎病毒感染有关的肾小球肾炎,也是乙肝病毒感染后的一种主要的肝外脏器病变。我国是乙型肝炎高发区,乙肝相关性肾炎在国内日益受到重视。本病病程多较长,多数病例经数年常可自然缓解,预后良好,但如蛋白尿长期持续、肾小球已发生硬化或肾功能损害者预后不良。

古代中医文献对本病未作为独立病证进行论述,但根据其主要临床表现可参照“水肿”及“血尿”等病证进行辨证论治。

【病因、病机及病理】

1.西医病因、病机及病理

(1)病因及发病机制:HBV-GN的病因及发病机制尚未完全清楚。HBV抗原-抗体复合物沉积于肾小球导致免疫损伤,可以两种形式致病。

①循环免疫复合物:HBV感染人体后,与其血清抗体可能在血循环中形成免疫复合物,除HBsAg外,HBeAg、HBcAg复合物也参与膜性肾病的形成。尤以HBeAg更受重视。

②原位免疫复合物:分子量较小的HBeAg可以穿过基膜与先植入上皮下的HbeAb结合形成原位免疫复合物,沉积于肾小球上皮下而致病。

病毒直接感染肾脏细胞尚需进一步研究。

(2)病理:由HBV引起的免疫复合物肾炎其病理,主要为膜性肾病、膜增殖性肾炎、系膜增殖性肾炎等。其中以膜性肾病最常见。但组织学改变与典型膜性肾病有所不同,在光镜下可表现为不典型改变,电镜下可见基膜不规则增厚、部分断裂、上皮下可见电子致密物沉积,上皮细胞稍肿大,空泡变性、足突可融合。

2.中医病因病机

感受湿热疫毒之邪为主要病因。湿热疫毒内侵,蕴于肝经,致肝失疏泄而出现木郁土壅,脾失健运,运化失司,水湿内停,犯溢肌肤而发为水肿;病久累及于肾,湿热疫毒伤肾,肾络受损,血溢络外而见血尿;邪扰肾关,肾失封藏,精微下泄而见蛋白尿;肾为邪困,气化失司,可致湿聚水潴,溢于肌肤而见水肿;邪毒内盛,留恋不化,日久耗气伤阴,导致肝肾阴亏,脾肾气虚或气阴两虚,则可出现虚实兼夹之候。病程中还常因反复感受湿热疫毒的侵袭,引致血尿、蛋白尿时轻时重;甚则湿浊与瘀血互结,阻滞肾关,而出现癃闭之变。

【临床表现】

本病多有持续感染HBV的病史;许多患者起病隐匿,乙型肝炎病程不确定,约半数病人可无自觉症状,主要表现为疲乏无力,食欲减退,水肿等。小便的改变多在普查或因其他疾病作尿检查时发现有血尿或/和蛋白尿;肝脏自觉症状多不明显,约半数病人可有肝脏肿大或肝功异常。

临床表现的非典型性,多变性及迁延性是本病的特点。病人可表现为肾炎或肾病综合征,但多不典型。有的病例有大量蛋白尿,颇似肾病,但水肿多不重,胆固醇升高不明显。以血尿为主的病例与肾炎相似,但血压多不高、血沉不快。多变性系指起病时以肾炎为主要表现,经过一段时间可转为肾病综合征,反之亦然。另外,病程一般多迁延,对激素治疗反应欠佳,因此,在临床表现不典型及多变时应想到本病,应及时作血HBV标志物检测,以早期明确诊断。

【实验室检查】

1.尿常规  可见程度不等的血尿或/和蛋白尿,偶可见管型。血尿伴蛋白尿占74.2%,单纯血尿占16.7%,单纯蛋白尿占9.7%。

2.血清HBV感染标志检测  对本病诊断有重要意义。特别是几种抗原抗体系统同时检测、动态观察和长期随访更可为诊断提供重要依据。

3.血清补体 约半数病人可有补体C3下降,随病情缓解多可恢复。

4.其他  约半数病人可有肝功能异常,谷丙转氨酶和谷草转氨酶可升高。肾功能多正常,早期少数病例可有一过性尿素氮升高。抗“O”多数正常。

【诊断标准】

中华儿科学肾脏病学组于2000年11月珠海会议制定:①血清HBV标志物持续阳性;②患肾小球肾炎并可排除其他继发性肾小球疾病;③肾组织切片中找到HBV抗原或HBV DNA;④肾组织病理为膜性肾病。凡符合第①、②、③条可确诊,不论其肾组织病理为何;符合第①、②、④条时,尽管其肾组织切片中未找到HBV抗原或HBV DNA,可作为拟诊。

【治疗】

1.治疗原则 本病西医主要采用对症治疗。中医认为本病为本虚标实、虚实夹杂之证,初期以标实为主,后期以正虚邪实、虚实夹杂多见。中医扶正祛邪、标本兼治,提高机体免疫功能,同时还能降低西药的副反应、缩短疗程等。

2.西医治疗 目前本病无特异治疗,与一般肾炎的治疗相同,对激素及免疫抑制剂的应用尚有争议,多数学者认为使用是弊多于利。免疫抑制剂能加速HBV复制而加重HBV感染,因此有肝炎活动、有复制指标(如高效价HBc IgM)或HBeAg阳性时,最好暂不应用。可用潘生丁每日2~3mg/kg,疗程2~3个月。抗病毒药物可能为一种新的治疗手段。

(1)重组人类α-干扰素:具有抗病毒作用,通过与细胞表面受体特异性结合阻断病毒的繁殖和复制。近年对HBeAg持续阳性者,可试用干扰素治疗。剂量100万单位皮下或肌肉注射,隔日1次或每周3次,疗程3~6个月。

(2)阿糖腺苷-A:阿糖腺苷-A在体内转化能抑制DNA多聚酶和还原酶,从而抑制病毒复制。剂量为每日5~15mg/kg静脉滴注,疗程2周。

3.中医治疗

(1)辨证论治:本病病程长,临床以正虚邪实、虚实夹杂多见,正虚以肝肾阴虚或气阴两虚为主,邪实主要是湿热疫毒,治疗当细辨虚实偏重,分清肝脾肾各自主症,采用疏肝、健脾、益肾、攻邪、活血等治法。

①肝郁脾虚

证候  胁肋不适,面色苍黄,脘腹胀闷,纳呆口苦,神疲乏力,大便不调,尿少多泡,甚者下肢浮肿。舌红苔黄腻,脉弦数。

治法  疏肝健脾。

方药  小柴胡汤合五苓散加减。若湿热邪盛,纳呆口苦、胁肋隐痛甚者,加茵陈、郁金、藿香延胡索以疏肝清热、理气;若尿少肢肿者,加白茅根、泽泻、车前子以利尿消肿;若有黄疸者,加茵陈、鸡骨草凤尾草以利湿退黄。

②脾肾两虚

证候  纳呆腹胀,饭后尤甚,腰膝酸软,大便溏薄,神疲乏力,肢体水肿。舌淡苔白,脉沉弱。

治法  健脾益肾,利水除湿。

方药  防己黄芪汤加减。若恶心呕吐者,加陈皮、半夏、竹茹以和胃止呕;若腹胀明显者,加枳壳、fo手以理气除胀。血尿甚者,加白茅根、小蓟。

③浊瘀内阻

证候  胁痛隐隐,纳差消瘦,神疲乏力,面颊胸臂有血痣、丝状红缕,手掌赤痕,腰胀痛,便溏不爽,尿少色黄。舌暗红或有瘀斑,脉弦细。

治法  化瘀泄浊。

方药  桃红四物汤合五苓散加减。若便溏不爽甚者,加山药薏苡仁、白术以健脾祛湿;若腰胀痛、胁下有痞块者,加炮山甲、鳖甲以软坚化积。

【预防与调护】

1.本病预防关键在于积极预防乙型肝炎病毒感染,特别注意母婴垂直感染,尽量避免不适当应用血液制品及一次性输液器械等;须积极注射乙肝疫苗,并定期作免疫疗效检测。

2.注意生活及饮食卫生调护。

3.注意休息,忌食肥甘、煎炸食物,宜清淡饮食,禁忌过咸。

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