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2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(十)

来源:本站原创 更新:2012-4-20 医学高级职称考试论坛

2012年度卫生高级主任医师评审申报肿瘤学专业考试试题(十)

第九章  恶性黑色素瘤

一、 流行病学
恶性黑色素瘤(malignant melanoma)是一种来源于黑色素细胞的高度恶性肿瘤。该病起病隐袭、高度恶性、预后很差,临床上也比较少见,约占皮肤恶性肿瘤的1%左右。恶性黑色素瘤可见于任何年龄,较多见于中年和老年,女性稍多于男性。www.med126.com该病多发生于白色人种,尤其是有日晒史的人群,美国的年发病率约为10-15/10万,澳大利亚的昆士兰邦的年发病率高达16/10万,而我国的发病率较低,约为0.4-0.5/10万。但是近年来,不论国内或国外,恶性黑色素瘤的发病率均在不断上升。同样,死亡率也在不断增加,澳大利亚、新西兰的恶性黑色素瘤死亡率最高(5-6/10万),中国和日本较低(约0.2/10万)。

二、 临床表现
(一)发生部位  恶性黑色素瘤可发生于身体的任何部位,最常见于女性的四肢和男性的躯干,多发生于皮肤和邻近皮肤的粘膜,故而也常称皮肤恶性黑色素瘤。亦可见于眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等皮肤以外的部位。www.med126.com皮肤黑色素瘤起源于与黑色素细胞有关的皮损,起初通常为棕色或蓝黑色小点,呈浸润性生长,生长迅速,质韧无毛,大小不等,迅速破溃,沿淋巴管可见细线状色素沉着,围绕原发灶可出现多发的隆起型卫星结节。
(二)皮肤恶性黑色素瘤分型:
1. 表浅播散型黑色素瘤(SSM):占所有皮肤恶性黑色素瘤的70%,早期为扁平状,至垂直生长期时皮损进一步增大,周边呈锯齿状。
2. 结节型黑色素瘤(NM):占所有皮肤恶性黑色素瘤的15-30%,侵袭性较强,颜色较深,多为蓝黑色,类似血泡或血管瘤,也有红色、灰色、紫色,甚至无色。
3. 斑型黑色素瘤(LMM):较少见,约占所有皮肤恶性黑色素瘤的4-10%,几乎均局限于头颈部,多为棕黄色皮损,周边纤细迂曲,呈锯齿状,较少出现转移。
4. 肢端雀斑型黑色素瘤(ALM):仅占所有皮肤恶性黑色素瘤的2-8%,病变特征性出现于手掌、足底或甲床下,呈棕黄色或褐色,可突然出现颜色改变。多发生于老年人,发病较快,侵袭性强,容易出现转移。
除了皮肤以外,约有10%的恶性黑色素瘤发生于皮肤以外的部位,其中常见的部位包括眼球的色素膜、脑膜的脉络膜丛、以及消化道粘膜等。医,学全,在线.搜集.整理www.med126.com其中色素膜黑色素瘤是眼内最常见的恶性肿瘤,根据发生的部位可以分为虹膜、睫状体和脉络膜黑色素瘤,一般生长缓慢、恶性程度较低、预后优于皮肤黑色素瘤。消化道粘膜黑色素瘤发生率不高,主要发生于肛门区,临床无特异性症状,淋巴结常受累,预后较差,还可发生于口腔粘膜或食管粘膜。
淋巴结是恶性黑色素瘤最常见的转移部位,主要表现为区域淋巴结转移,远处转移常见的部位包括皮肤及软组织、肺、肝脏等。

三、 诊断与鉴别诊断
皮肤黑色素瘤可发生于皮肤的任何部位,多见于白皙或光亮的皮肤,尤其有日光暴露史的人群。与含色素的皮损密切相关,当皮损出现以下变化时,常提示早期皮肤恶性黑色素瘤的可能:①颜色改变,尤其以蓝黑色、灰色、棕色和杂色最为重要;②表面不规则隆起、粗糙、脱屑和渗液等;③周边参差不齐,呈锯齿状;④皮损迅速增大、持续瘙痒、结痂或出现卫星结节等。黑色素瘤的皮损在摩擦或损伤后难以愈合,可形成溃疡,溃烂处可流出深色血性渗出物,周围皮肤可有色素沉着,可出现区域淋巴结肿大。普通色痣数量的多少也与黑色素瘤的发病有关,但是也有大约10%的黑色素瘤并不产生黑色素,称为无色素性黑色素瘤。
除了以上常见的临床表现以外,恶性黑色素瘤的诊断主要依据病理学诊断。www.med126.com对于可疑黑色素瘤的皮损,建议切除活检,避免针吸、咬取或切取活检,一旦确诊后建议尽早行根治性手术。镜下检查,可见上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞或色素细胞的混合,按照肿瘤侵袭的程度不同,可将恶性黑色素瘤分为原位肿瘤和侵袭性肿瘤。原位恶性黑色素瘤指病变仅仅限于表皮,包括恶性雀斑样痣、表浅扩散性黑色素瘤和肢端雀斑样原位黑色素瘤。而侵袭性黑色素瘤起源于表皮和真皮交界处,可向下侵袭真皮和皮下组织,向上侵及表皮。
无色素性黑色素瘤较少见,多发生于中年女性,部位多于皮肤和粘膜的交界处。镜下多为小细胞性恶性肿瘤,往往与低分化腺癌、未分化癌和淋巴瘤难以区分,部分上皮样瘤细胞还须与鳞癌或生殖细胞癌鉴别。
免疫组织化学检查和电镜观察在黑色素瘤的诊断中具有重要的意义。医学全在线搜集整,理www.med126.com其中恶性黑色素瘤单克隆抗体HMB-45染色的特异性100%,敏感性93%,而S-100抗体染色阳性的敏感性高,但在其它多种肿瘤中也可呈阳性。联合多种免疫组化染色对于黑色素瘤的诊断具有重要参考价值。电镜下黑色素瘤的典型超维结构特点是胞浆内含有的黑色素小体。

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