疾病名称(英文) | sprengel's deformity |
拚音 | XIANTIANXINGGAOWEIJIANJIAGU |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 骨骼疾病,先天性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 先大性高位肩胛骨(sprengel's deformity)是指肩胛骨保留于原基位,未能下降至胸2-胸7水平位。 |
中医释名 | |
西医病因 | 遗传是一个重要因素。从家族发生率来看,Engel提出"大疱"理论,在正常情况下,脑脊液通过第四脑室顶的膜性区,形成蛛网膜下腔。在病理情况下,中线融合不全,膜性区仍开放,以致脑脊液漏至邻近颈部的皮下,造成压力和炎性反应。这可引起一系列畸形,如短颈畸形,高位肩胛骨,在上肢可发生肱骨、桡骨和尺骨畸形,以及并指和手指的各种畸形。但最近又有一些学者,如Hor- witz等根据形成异常的研究认为它不是遗传性疾病,而是由于子官内压力过大,来源于羊水过多或过少;肩胛骨与脊柱的连接异常,使肩胛骨下拉的肌肉发生缺陷;肩胛骨的形状和大小发生变化,通过肌肉张力的不当,使发育停止。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | 在胚胎第5周时,就有肩胛骨的原基,相当于颈3-颈7和胸1、2水平位。至胚胎第9周,肩胛骨开始下移。至第3个月,下降完成,肩胛骨降至胸2-胸7棘突水平位。先大性高位肩胛骨是这种正常下降的停顿。这种畸形常伴随颈肋、胸椎和肋骨异常,约1/3的病人有肩胛-脊柱骨,它起于肩胛骨的脊柱缘的近侧,与下颈椎的棘突相连,有时可能是软骨条或纤维带。 |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 临床所见畸形往往是单侧的,表现为耸肩和短颈。病儿不能挺胸直立,在颈胸段可能有脊柱侧凸。患侧的肩胛骨上下径测量比正常侧为小。X线片可见肩胛骨的腋缘与脊柱缘之间的宽度增阔,有旋转畸形,致使肩胛骨的内上缘转向中线,下角则转向腋部。如有肩胛脊柱骨连接,肩胛骨活动将大受限制。可伴随其他颈部、肋骨畸形,如先天性颈椎融合、肋骨融合、斜颈等。若系双侧性,则颈短而厚,两肩外展受限。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 对婴儿和儿童的治疗,被动牵伸和自动操练可保持肩关节的活动,增加缺陷肌肉的肌力。在非手术治疗范围内,着重于肩的自动和被动性外展、肩胛骨的下压和内收,作吊架悬挂、引体上升等运动,手术的适合年龄为4-7岁。3岁以下不适宜作广泛性手术;8岁以上发生臂丛牵拉性损伤的机会较大。常用的有效手术方法有:切除肩胛脊柱骨以改善活动功能;肩胛骨的广泛性骨膜下剥离,在最低位用筋膜固定肩胛骨于肋骨上。向下牵拉时,应注意臂丛是否有损伤,检查三角肌和肱二头肌的肌力是否减弱或消失。 常用的手术是Woodward法(见"先天性肩关节脱位"条)。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |