疾病名称(英文) | hereditary angioedema |
拚音 | YICHUANXINGXUEGUANXINGSHUIZHONG |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 遗传性血管性水肿是一种很少见的疾患,水肿为单发病变,质坚韧、痛而不痒。不伴发荨麻疹。 |
中医释名 | |
西医病因 | |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | 根据在口唇、眼睑或咽喉部等处突然发生局限性水肿、痒感不显,无全身症状,水肿多有家族史、反覆发作等情况,并有C1酯酶抑制物的缺陷和C4滴度降低等,常可确定诊断。 |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | 常于儿童期开始发病,面部、手、足、外生殖器皮肤,口腔、消化道和呼吸道的粘膜易于波及。可反覆发生水肿、恶心、呕吐。呼吸困难,甚至喉头水肿而窒息死亡。每次1—3d,有时可一周。作者曾见一家父子三人先后同患,其父即因反覆发作最后侵及喉部发生窒息而死亡,常因拔牙、创伤、扁桃体摘除和病毒感染而促使本病发作,情绪紧张也可加重。 |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗与荨麻疹同,若有呼吸困难,应立即皮下注射0.1%肾上腺素0.3—0.5ml及抗组胺药物如苯海拉明20—40mg。必要时应作气管内插管或气管切开术,以保持呼吸道通畅。有时也可服用6- 氨基己酸,每日1O—16mg,如患者作手术,应预防性地应用新鲜冷冻血浆。近来报告可用新的脑下垂体前叶阻抑制——达那唑(danazol),有增加C4及C1酯酶抑制剂水平作用,具有一定疗效。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |