| 疾病名称（英文) | polymyositis |
| 拚音 | DUOFAXINGJIYAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 神经肌肉疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 多发性肌炎是一组选择性累及骨骼肌肉为主的自身免疫性疾病。临床特征为受累肌肉疼痛，萎缩和无力。可伴有皮肤损害；结缔组织疾病或恶性肿瘤。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 应用肌肉匀浆与福氏全佐剂混合后注射动物可产生实验性多发性肌炎。现认为人类多发性肌炎是一种细胞介导的自身免疫过程。多发性肌炎病人周围血中淋巴细胞（对肌肉抗原刺激引起)的转化能力增高。这些细胞对体外培养的肌细胞有细胞毒的作用。病人的肌肉活检中可见免疫球蛋白和补体在肌肉血管中沉积。因此又认为本病是补体介导的体液免疫反应过程，但肌纤维的破坏是由T-杀伤细胞起主要作用。近年来还有许多肌肉活组织检查的电镜研究者发现，肌纤维中存在微小RNA病毒、粘液体病毒以及可萨奇样病毒颗粒。因此，目前认为多发性肌炎可能是一种由病毒感染激发的淋巴细胞介导的自身免疫性疾病。 国际神经病学基金会于1982年根据是否合并其他自身免疫病，将多发性肌炎分为三大类型：①α型，单纯多发性肌炎：为器官特异性自身免疫性疾病。除骨骼肌损害外无其他器官受累。②β型，非器官特异性自身免疫病。多发性肌炎合并皮肤、结缔组织以及胶原疾病，可伴严重风湿性关节炎、红斑狼疮、硬皮病、系统性硬化及混合性结缔组织病等。合并皮肤损害者称皮肌炎。③γ型，伴发恶性肿瘤的多发性肌炎、皮肌炎。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | 主要的病理改变为：急性期肌纤维肿胀，横纹消失。继之出现弥散性或局灶性肌纤维坏死。肌纤维粗细不均。萎缩或肥大，有肌细胞核增生、色淡、肌质网染色呈碱性等肌再生现象。肌纤维间和血管周围可有淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润及纤维组织增生。重症患者的肌纤维中可有钙质沉积，伴皮肤损害者，可见真皮水肿和血管周围淋巴细胞浸润。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1. 多见于中年女性。 2.病前可有感染史，或者合并皮肤或结缔组织损害，或有恶性肿瘤史。 3.多呈亚急性或慢性发病，少数为急性起病。 4.以肢体近端肌肉无力、疼痛和压痛为主，并可累及颈肌、咽肌和呼吸肌。病程长者可有肌萎缩，但常不如肌无力严重。 5.血沉增快，血清肌酸磷酸激酶和免疫球蛋白等增高，血和尿肌红蛋白增高。 6.肌电图可见静息电位，轻收缩时示短棘波、多相波增多，电位时限缩短，波幅降低和病理干扰相，但周围神经传导速度正常。 7.肌肉活检示横纹肌变性，间质炎性细胞浸润，脂肪和结缔组织增殖。 |
| 西医诊断依据 | 根据肌肉无力、疼痛和血清酶活性增高等典型表现，多发性肌炎不难诊断。亚急性和慢性起病者，血清酶活性正常，肌电图提示肌源性损害，需作肌肉活检。有时，晚期病者的肌肉活检中不能证明有肌纤维间或血管周围炎性细胞浸润，诊断较难。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 任何年龄均可罹病，中年以上好发，女性多于男性。起病缓急不定，急性起病者可有发热、倦怠等全身症状。数日至数周内出现肌力减退，以近端对称性表现为主。最常见之首发症状为颈肌和上肢、肩胛带部肌肉疼痛，举臂困难，肌肉无力、压痛，活动后明显加重。病人可表现为抬头困难，梳头、刷牙无力。严重者肢体近端可完全瘫痪。亦可出现进食呛咳，发音和呼吸困难。急性而严重者可继发血红蛋白尿。亚急性起病者症状隐匿，数月之内逐步出现肢体近端肌肉进行性无力，疼痛较轻。慢性病例，常以下肢近端开始，肌肉疼痛不明显，可在1—数年之内逐步累及肩胛带肌、颈肌和咽部肌肉。不论起病急性还是慢性，肌肉萎缩多数发生在病程晚期。2／3的病者可以伴发皮肤损害，称皮肌炎。表现为皮肤红斑、充血、水肿、脱屑、溃疡、萎缩和色素沉着等。以面、颈、肩、前胸和两上肢较明显。早期出现的眼睑青紫色水肿和晚期出现的指甲、甲沟充血最具特征。伴发其他胶原病者可有关节肿胀、疼痛、活动受限，关节腔积液。此外．还有少数伴发肺纤维化、肺泡炎、心肌损害和心包积液等。四肢末梢可有雷诺现象。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 肌电图检查可见多相电位增多，运动单位时程缩短等特征，但多数肌电提示低电压干扰型或混合型放电等肌病性改变。少数可见自发性纤颤电位，正相棘波等神经源性及肌强直样电位等。 |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | 实验室检查可见尿肌酸增加，肌红蛋白尿，血清乳酸脱氢酶（LDH)、醛缩酶、肌酸磷酸激酶（CPK)、谷氨酸、谷草酸转氨酶（GPT，GOT)活性增高，血沉增快。部分病人血清中可测到抗风湿因子、抗核抗体。IgG、IgA、IgM 亦可增高。 |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病需与肌营养不良症、风湿性肌痛、肌红蛋白尿、重症肌无力和运动神经元病等鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：症状与体征基本消失，实验室检查恢复正常，并可参加一般日常工作。 2.好转：症状与体征减轻，实验室检查改善。 |
| 预后 | 急性起病，病情迅速进展而伴有肌红蛋白尿者预后较差，可在数周至数月内死亡。亚急性起病者常对激素治疗反应良好，病情波动，常可缓解、复发。并发恶性肿瘤之多发性肌炎、皮肌炎者预后随疾病性质而定。伴发结缔组织，胶原病者多数病程迁延，预后较差。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 对急性、亚急性起病的多发性肌炎病人，应及早用皮质类固醇激素治疗。泼尼松（强的松)每日30—60mg顿服。低盐高钾饮食。血沉，血清肌酶活性下降后可以逐步减少泼尼松剂量。一般在大剂量治疗6个月以后逐步减量至每日15—30mg维持。持续数年后酌情减量乃至停用。停药后复发者可再次给药。为防止长期应用激素之肾上腺萎缩可在服用泼尼松期间间断静滴ACTH。泼尼松治疗不满意或有禁忌时可用硫唑嘌呤每日100—150mg，分次口服。或环磷酰胺每日200mg口服或静脉注射。急性期病者应绝对卧床休息，肢体不能运动者应有专人护理、预防并发症。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
