| 疾病名称（英文) | child idiopathic thrombocytopenic purpura |
| 拚音 | TEFAXINGXUEXIAOBANJIANSHAOXINGZIDIAN（XIAOER) |
| 别名 | 中医：血证，肌衄。 |
| 西医疾病分类代码 | 血液系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 特发性血小板减少性紫癜是小儿时期最常见的出血性疾患。临床以自发性皮肤粘膜及内脏出血，血小板计数减少及出血时间延长为特征。依发病久暂分为慢性和急性两种类型。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 本病的发病原因尚未完全阐明，目前认为是一种自身免疫性疾病，是由于机体对血小板相关抗原发生免疫反应，产生抗血小板抗体，使血小板破坏增多，寿命缩短，骨髓中巨核细胞成熟受抑而发生。脾脏是产生抗血小板抗体、清除和破坏血小板的主要场所，在发病中起着重要作用。目前观察到，急性血小板减少性紫癜在发病前多有病毒感染史。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 本病在各年龄时期均可发生，尤多见于2～8岁小儿。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 中医学认为，本病的发生，主要是由于脏腑气血虚损，邪热内伏血分，血液离经外溢所致。根据起病的缓急和临床不同证候分为两大类型。实证多见于病之初起，出血症状较重，多因邪热为患。虚证多见于病程较长者，出血反复发作，多因虚损所致。 |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病是一种以出血为主要表现的疾患。临证时必须根据病情缓急，出血程度，紫斑颜色等临床表现，首先辨明虚实。一般说来，急性期多表现为血分实热，慢性期多表现为阴虚内热或气不摄血，紫癜经久不消应考虑血瘀。根据临床不同表现，分为以下几种证候类型。 1.血热伤络 主证：起病急骤，皮肤密集瘀斑瘀点，斑色紫或深红，鼻衄齿衄，或见呕血、便血、尿血，身热烦渴，面色红赤，大便干结，小便黄赤，舌质红绛，苔黄，脉数有力。 分析：本证多系热毒炽盛，伤及血络所致。其发病多由外感邪毒引起。邪热与气血相搏，灼伤血络，血液渗出脉外，则发为皮肤紫癜。邪热化火，血随火升，则见衄血。热毒充斥，津液耗损，故呈现一派热象。 2.虚火灼络 主证：病程较长，皮肤紫斑时发时止，斑色较红，时有鼻衄或齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口渴喜饮，两颧发红，大便干燥，舌红少苔，脉细数。 分析：本证多系虚火内伏，灼伤血络所致。其发病多由邪热日久不去，消烁津液而成。虚火亢盛则发紫斑或衄血。阴虚生内热，虚热内扰，故见上述阴虚征象。 3.气不摄血 主证：起病缓慢，病程较长，皮肤紫斑反复出现，斑色青紫而暗淡，时有衄血，血量不多，面色无华，头晕心悸，神疲乏力，食欲不振，舌淡苔白，脉沉细无力。 分析：本证多系脾虚气弱，不能统摄血液所致。脾气不足，血失统摄，血不循经而外溢，故反复出现紫斑。脾虚气血生化乏源，故表现一派虚象。 |
| 西医诊断标准 | 一、诊断依据 1．皮肤粘膜出血，多为出血点、瘀斑、鼻衄等。 2.血小板<100×109/L。 3.骨髓巨核细胞增多或正常，幼稚型及/或成熟未释放型巨核细胞比例增加。严重或长期出血可表现失血性贫血的血象和骨髓象。 4.排除其他引起血小板减少的疾病。 二、临床分型 急性型：病程≤6个月； 慢性型：病程≥6个月；反复型：疾病恢复正常 (出血消失，血小板>100×10(9)/L)，停药2个月后复发者。 三、病情分度 轻度：血小板50×10(9)/L，一般无出血，仅外伤后易发生出血或手术后出血过多。 中度：血小板≤50×10(9)/L，而>25×10(9)/L，皮肤粘膜出现出血点或外伤处瘀斑、血肿和伤口出血延长，但无广泛出血。 重度 (具备下列一项即可)： 1.血小板<25×10(9)/L，而>10×10(9)/L，皮肤粘膜广泛出血点、瘀斑或多发血肿。 2.消化道、泌尿道或生殖道暴发出血，或发生血肿压迫症状。 3.视网膜或咽后壁出血。4.外伤处出血不止，经一般治疗无效。极重度 (具备下列一项即可)： 1.血小板<10×10(9)/L或几乎查不到，皮肤粘膜广泛自发出血、血肿及出血不止。2.危及生命的严重出血 (包括颅内出血)。 (特发性血小板减少性紫癜诊疗常规·中华儿科杂志1987；25(2)：104) |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | 急性血小板减少性紫癜：病程在6个月以内，起病急。慢性血小板减少性紫癜：病程在6个月以上，起病缓慢。 |
| 病史 | 急性血小板减少性紫癜：发病前1～6周多有病毒感染史。慢性血小板减少性紫癜：多无明显诱因。 |
| 症状 | |
| 体征 | 1.急性血小板减少性紫癜：表现为自发性皮肤、粘膜出血，鼻衄或齿龈出血，亦可有消化道或泌尿道出血，严重者可发生颅内出血。 2.慢性血小板减少性紫癜：出血症状较轻，多为外伤后出血，出血反复发作，可伴脾脏轻度肿大。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 1．血小板计数减少，急性型常<20×10（9)/L，慢性型一般为30～80×10（9)/L。慢性型血小板形态大且颗粒减少，染色较浅。 2.出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良。 3.毛细血管脆性试验阳性。 4.血小板表面相关抗体PAIgG增加，增加的程度与血小板数目呈负相关。 5.骨髓中巨核细胞数增多或正常。急性型巨核细胞形态较小，幼巨核细胞比例增多。慢 性型成熟未释放血小板的巨核细胞显著增多，释放血小板的巨核细胞极少。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.再生障碍性贫血：以贫血为主要表现，红细胞、白细胞及血小板均减少。骨髓增生减低，三系造血细胞均减少，巨核细胞明显减少，非造血细胞增多。 2.脾功能亢进：血小板减少程度多不严重，可伴有红细胞或白细胞减少。脾脏肿大明显。骨髓中巨核细胞增多，成熟障碍。可查到引起脾功能亢进的原发病。 3.血小板无力症：是一种常染色体隐性遗传的疾病。自幼发病，有出血倾向，出血程度随年龄增长而减轻。血小板计数不减少，出血时间延长，血块收缩不良，血小板聚集试验反应减低。医学全在线网站www.med126.com 4.血栓性血小板减少性紫癜：本病主要表现为溶血性贫血、血小板减少性紫癜和一过性神经精神症状。实验室检查可见较多红细胞碎片、血小板减少和血小板寿命缩短。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病大多能自行痊愈，预后尚属良好。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病的治疗目前尚缺乏理想方法。一般仍采用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂和脾切除等方法。这些方法疗效短暂，停药后容易复发，且均有一些毒副作用。 一、一般治疗 1.急性型应卧床休息，限制活动，避免外伤。注意预防鼻粘膜干燥出血，可经常应用薄荷油等滴鼻，使鼻腔粘膜湿润。 2．避免使用阿斯匹林等影响血小板功能的药物。 3.有感染症状者应积极控制感染，给予足量抗生素。 4.有出血倾向者给予大量维生素C、芦丁、安络血、止血敏等止血剂。安络血剂量为5岁以下小儿每次1.25～2.5mg，5岁以上每次2.5～5mg，每日3次口服。止血敏每次0.25～0.5g静脉点滴。 5.局部出血者应压迫止血，如鼻出血应以肾上腺素棉球或用油纱条填充鼻腔以止血。 6.对严重失血者给予新鲜全血或浓缩血小板悬液。因病人血中存在抗血小板抗体，输入的血小板很快被破坏，所以在一般情况下不能靠输血来治疗。 二、肾上腺皮质激素 急性型在发病1个月以内，病情为中度以上，或发病时间虽长但病情属重度以上的患儿，应给予激素治疗。轻度病人可不用。1般用泼尼松口服，剂量为每日60mg/m2(即2mg/kg)，清晨顿服，若出血严重，泼尼松可用至每日120mg/m2口服，或用氢化可的松每日400mg/m2或地塞米松每日10～15mg/m2静脉滴注，待出血好转再改为泼尼松口服。一般用药2～3周停药，最长不超过4周。若用2周内停药，可以骤停。停药主要根据出血消失，无须待血小板恢复正常。慢性型首选泼尼松治疗。剂量为每日1～2mg/kg，分2～3次口服，连用3～4周。若血小板不升则开始减量停用，若血小板上升则待达正常水平并稳定后逐渐减量，可每1～2周减1/4量，隔日清晨1次口服，以最小剂量维持，3～6个月停药。 三、免疫抑制剂 急性型一般不用，多用于激素治疗无效，或脾切除后复发的病例。可选用以下药物： 1.长春新碱：每次1.5～2mg/m2(最大剂量每次2mg)静脉注射，或每次0.5～1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注，每周1次，连用4～6周为1疗程。 2.环磷酰胺：每日2～3mg/kg口服，或每次300～600mg/m2静脉注射，每周1次，连用8周无反应停药，有效者可持续应用6～12周。 3．硫唑嘌呤：每日1～3mg/kg，分3次口服。一般服药数月才能见效。 上述药可与激素合用，病情重者也可3种药合用。 4.大剂量甲基强的松龙：为一强免疫抑制剂，近年用于治疗儿童血小板减少性紫癜，一般多采用静脉点滴。方法是第1～3天每日30mg/kg，加入葡萄糖或生理盐水中1小时内滴入，第4～7天每日用20mg/kg，第8～11天每日10mg/kg，第12～15天每日5mg/kg，继之口服泼尼松维持。 四、大剂量丙种球蛋白 适用于急性重型患者，对出血症状的控制效果明显，最适宜作为严重出血的紧急处理方法。用法为每日0.4g/kg静脉滴注，开始以每分钟15～20滴的速度缓慢滴注，15～30分钟后逐渐加快滴速，连用5天，以后间歇使用。 五、大剂量维生素C 为近年来治疗血小板减少性紫瘢的新方法。具体用法是每次200mg/kg加入葡萄糖液100～150ml中静脉点滴，每日1次，20天为1疗程。第1疗程后血小板上升不明显可间歇7～10天再用第2疗程，以后改为每日100～200mg/kg口服，连服1～2个月。 六，其他药物.医学全.在线提供 1.达那唑：是一种人工合成的杂环类固醇激素，其雄性激素的活性较弱。剂量为每日15～20mg/kg，分2～3次口服，疗程2～4个月。 2.氨肽素：有促进巨核细胞成熟作用。剂量为每次0.6～1.Og，每日3次口服。 七、脾切除 脾切除适用于慢性血小板减少性紫癜。一般认为，病程超过1年，用激素及免疫抑制剂等多种疗法无效，出血症状严重，年龄在6岁以上为脾切除指征。急性型多数不需要切脾治疗，只有发生颅内出血或内脏出血，应用其他疗法无效时，才可考虑脾切除。在施行脾切除手术前，必须进行骨髓检查。巨核细胞减少，血小板抗体增高者，手术效果不佳。 八、脾栓塞 脾栓塞疗法主要适于慢性血小板减少性紫癜。通过栓塞脾动脉分支，使脾实质发生缺血性梗死，随后机化及萎缩，削弱脾对血小板的破坏，达到与切脾相似的效果。方法是经股动脉插入导管，在X线透视下将导管送入脾动脉，注入造影剂，然后将导管送入脾门处，将明胶海绵剪成长条混入泛影葡胺推注，栓塞范围控制在60～70%。本法创伤小，方便简便。部分脾栓塞保留了部分脾组织，使其免疫功能得以保存，这是与切脾的重要区别。 |
| 中医治疗 | 本证早期多属血热实证，治当清热解毒，凉血止血。日久常见阴虚火旺之证，治当滋阴降火止血。长期反复出血，多属气虚不能摄血，治当补虚。临床亦有虚实夹杂者，治疗应虚实兼顾。 一、辨证选方 1.血热伤络 治法：清热解毒，凉血止血。 方药：犀角地黄汤加减。水牛角30g，生地、白芍、丹皮、白茅根各12g，紫草、侧柏叶、青黛各10g。发热重者加生石膏、羚羊角粉；便秘加大黄、花粉；尿血加小蓟、蒲黄。 2.虚火灼络 治法：滋阴清热，凉血止血。 方药：大补阴丸加减。生地、丹皮、龟板、知母各12g，旱莲草、茜草、阿胶、白芍各10g，黄柏、甘草各5g。反复鼻衄加白茅根、青黛；便干加花粉、玄参；兼有贫血加当归、黄芪。 3.气不摄血 治法：健脾益气，摄血养血。 方药：归脾汤加减。黄芪、党参、茯苓各15g，当归、黄精、丹参、白芍各10g，阿胶、鸡血藤、白术各6g。兼有阳虚症状加鹿角胶、仙灵脾；兼有阴虚症状加旱莲草、女贞子。 4.外用药：百草霜15g，龙骨30g，枯矾30g。共研细粉，用棉签蘸药粉塞于鼻腔内。用于治疗鼻衄不止可即刻见效。 二、专方验方 1.秘红丹：大黄细末3g，肉桂细末3g，生赭石粉20g。先以500ml水煎赭石粉30分钟，然后纳入大黄、肉桂末再煎10分钟，得煎液约200ml，早晚2次分服。适于原发性血小板减少紫癜。医学 全在.线提供www.med126.com 2.七乌松仙汤：三七25g，乌贼骨50g，嫩松叶50g，仙鹤草50g。先煎三七，待3～4沸后纳入另3味药，文火同煎。温服，每日3次。有良好的止血效果，适于本病急性期大量出血者。 3.复仙汤：土大黄5g，仙鹤草15g，鸡血藤15g。水煎服，每日1剂，分2～3次服。本方既能止血又能生血，各种类型血小板减少性紫癜均可应用。 4.丹芍茅花汤：粉丹皮9g，生白芍9g，黄芩9g，白茅花12g，蚕豆花12g，仙鹤草12g，旱莲草12g。水煎服，每日1剂，分3次服。对反复鼻衄者效果良好。 5.消斑饮：鸡血藤15g，当归6g，商陆15g，墓头回12g，仙鹤草15g，侧柏叶7.5g，生黄芪60g，生地30g，生甘草15g。水煎服，每日1/2～1剂，分2次服。对慢性血小板减少性紫癜疗效好。方中商陆应先煎3小时。 6.升板胶囊：大黄50g，浓缩水牛角粉35g，汉三七30g，甘草30g。共研细末装胶囊，每粒重0.3g，每次服1～3粒，日服3次。适于出血症状较重者。 |
| 中药 | 1.犀角地黄丸：具有清热解毒，凉血止血之功效。适于紫癜初起，出血较重，中医辨证属血热证者。3～6岁每次1/2丸，7～14岁每次1～2丸，日服2次。 2.维血宁冲剂：具有滋阴补肾，益气养血之功效。适于紫癜日久不愈，反复出血者。3～6岁每次6g，6～9岁每次10～15g，9岁以上每次15～20g，日服2～3次，开水冲服。 3.荷叶丸：具有清热凉血，散瘀止血之功效。适于出血症状重者。3～6岁每次1/3丸，7～14岁每次1/2～1丸，日服2～3次。 4.二至丸：具有滋阴养血，补益肝肾之功效。适于肝肾阴虚之紫癜。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次3～6g，9岁以上每次9g，日服3次。5.归脾丸：具有健脾益气，摄血养血之功效。适于病程较长，反复紫癜，中医辨证属气 虚不能摄血者。3～6岁每次1/3丸，6～9岁每次1/2丸，9岁以上每次1丸，日服2～3次。 6.归参补血片：具有补肾健脾，益气养血之功效。适于慢性血小板减少性紫癜，血小板持续低下者。3～6岁每次1片，6～9岁每次2片，9岁以上每次3片，日服2～3次。 |
| 针灸 | 1.体针：取双侧涌泉穴，行强刺激手法，不留针，每日1次，7次为1疗程。对出血症状重者效果较好。 2.耳针：主穴取脾、肝、胃；配穴取肺、皮质下、三焦。以酒精消毒耳部，按摩1分钟，至局部充血为度。将王不留行籽粘在胶布上贴于耳穴，每日按压3～5次，每次1分钟。两耳交替，7天为1疗程。适于慢性血小板减少性紫癜。 |
| 推拿按摩 | 清板门、清天河水、清肝经、清肺经、退六腑、逆运内八卦、补肾经，适于出血症状重，鼻衄、齿衄者；推补脾经、推三关、补肾经、分手阴阳、按揉足三里、按揉涌泉、揉脾俞、揉肾俞、揉血海，适于慢性血小板减少性紫癜。 |
| 中西医结合治疗 | 1.本病属自身免疫性疾病，病毒感染与发病有密切关系。因此，在治疗上应着眼于清除病毒，调节机体的免疫功能。肾上腺皮质激素能抑制抗体的产生和免疫反应，目前仍作为临床治疗之首选。但激素治疗有较多副作用。因此在应用的同时配合服用中药，往往可以收到较理想的效果。从中医辨证分析，急性型患儿以实证、热证为主，治疗应侧重清热解毒。许多清热解毒药经现代药理研究证实具有抗病毒作用。慢性型患儿以虚证为主，尤以阴虚者居多，治疗应侧重补益脾肾。此类药对调节机体免疫功能多有一定作用。 2.中药治疗血小板减少性紫癜，近年已被广泛应用。但单纯中药治疗具有起效慢，疗程长，疗效机制不够明确等不足。而单纯激素治疗又有明显的副作用和停撤反跳现象。因此，中药与激素配合应用可互相取长补短。激素用量可偏小些，用药时间也不必过长，这样可以减少副作用。中药的应用要以辨证论治为原则，辨证与辨病相结合，中西药协同发挥治疗效应。近年来，活血化瘀法的应用受到普遍重视。许多研究证明，活血化瘀药对升高血小板有重要作用。 3.在激素减量或停药阶段，多数患儿会出现不同程度的血小板降低，出血症状加重。此时，中药应侧重应用补肾之品，如仙灵脾、菟丝子、熟地、枸杞子、何首乌、补骨脂、鹿角胶等。对血小板持续低下者，应分析原因，若非感染因素所致，应在辨证论治的基础上重用活血化瘀之品，如丹参、三七、当归、赤芍、鸡血藤等，以抑制血小板抗体的产生。 |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
