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一般描述：
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垂体性侏儒症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素不足而引起的生长发育障碍的疾病。临床 |
| 表现为身长低于同性别、同年龄儿童平均身长的2个标准差，四肢比例匀称，智力正常。根 | |
| 据病因本病可分为先天性、继发性、特发性侏儒症及Laron氏侏儒、Pygmies地 | |
| 区性侏儒。先天性侏儒是由于垂体先天性不发育或发育不全。继发性侏儒多由于颅内肿瘤、 | |
| 缺氧、出血等引起垂体损伤所致。特发性侏儒是指原因不明但确有垂体生长激素缺乏的患儿 | |
| 。Laron氏侏儒是血中生长激素深度正常而生长介质含量低下的患儿。Pygmies | |
| 地区性侏儒仅见于非洲，为家族性常染色体隐性遗传性疾病。具有生长介质受体异常。对本 | |
| 病的治疗主要是补充生长激素，对继发者应尽早治疗原发病。 | |
| 中医认为侏儒是因感染邪毒，或颅内生瘤，或先天不足，髓海失充，使生长发育障碍。以身 | |
| 材异常矮小，性征缺乏而智力发育正常为主要表现的形体疾病。 | |
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症状描述：
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患儿多在生后1年出现生长缓慢，且随年龄增长越加明显，身长落后较体重低更为严重。头 |
| 颅多为圆形，下颌及颊部发育不良，牙齿萌出及换牙均延迟。四肢及躯干比例均匀，智力正 | |
| 常。 | |
| 部分患儿可伴甲状腺、肾上腺皮质及性腺功能低下，表现为自发性低血糖、怕冷、乏力、食 | |
| 欲差，甚至智力迟钝。第二性征发育延迟。 | |
| 继发性侏儒症出现原发病表现，例如颅内肿瘤的患儿常有头痛、呕吐、嗜睡、视力障碍等症 | |
| 状。 | |
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发病原因：
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因感染邪毒，或颅内生瘤，或先天禀赋不足，髓海失充，使生长发育障碍。 |
| 本病治疗难以获效。 | |
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诊断要点：
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发病始于婴儿期或儿童期。 |
| 生长发育迟缓，躯体和四肢相称如正常人，但身材矮小，身高大都不满130cm。 | |
| 性征缺乏：男子前阴小如儿童，睾丸细小如黄豆，无须及阴毛，声音如小儿。女性闭经，乳 | |
| 房、臀部不发达，身材无女性成年人特征。 | |
| 智力与同龄人相称。 | |
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实验室检查：
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胰岛素试验、左旋多巴试验等耐量试验及血浆生长激素反应均低于5μg/L，并用心得安 |
| 的生长激素激发试验其反应在10μg/L以下。 | |
| X线检查蝶鞍正常偏小，骨龄明显小于实际年龄。 | |
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疾病辨析：
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体质性青春期延迟。 |
| 低出生体重性侏儒。 | |
| 环境及精神因素所致侏儒。 | |
| turner综合征、甲状腺功能减低、性早熟。中医鉴别： | |
| 呆小病：智力有障碍，四肢短粗，并有特殊外貌。 | |
| 佝偻病：骨骼软弱，有方头及弯腿畸形，血钙、无机磷降低。 | |
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治疗方法：
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肾精亏虚 |
| 证候：身材矮小，发育迟缓，筋骨痿软，爪甲枯脆，囟门迟闭，齿出延迟，毛发稀疏不泽， | |
| 形体瘦削，体倦乏力，舌淡苔白，脉虚无力。 | |
| 治法：滋肾填精，养血壮骨。 | |
| 主方：补肾地黄汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：齿迟加补骨脂、胡桃；行迟加鹿角胶、牛膝。 | |
| 脾肾阳虚证 | |
| 证候：身材矮小，性征缺乏，形寒肢冷，便溏，久泄不止，或五更泄泻，完谷不化，小便清 | |
| 长，夜尿多，舌淡，苔白，脉沉迟无力。 | |
| 治法：温补脾肾。 | |
| 主方：右归丸 | |
| 用法： | |
| 加减：加白术、黄芪等。 | |
| 脾胃虚弱 | |
| 证候：身材矮小，发育迟缓，形体消瘦，食少纳呆，大便溏薄，毛发稀疏，牙齿迟出，囟门 | |
| 迟证，面色萎黄，四肢无力，舌质淡，苔白或腻，脉沉细。 | |
| 治法：益气养血，健脾补肾。 | |
| 主方：异功散合补天大造丸加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：面色萎黄，食少便溏加黄芪、山药、砂仁；毛发稀脆加何首乌、当归。 | |
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其他疗法：
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早期发现，可选用人生长激素(HGH)进行治疗，疗效较肯定。 |
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评 介：
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治愈：生长发育恢复正常。 |
| 好转：生长发育略有好转。 | |
| 未愈：生长发育无改善。 |
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