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一般描述：
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本病是一全身性结缔组织病，特点是退行性及炎症改变，纤维母细胞过度产生胶原 ，最后 |
| 导致纤维化，影响皮肤、肌肉、血管及内脏，旧称硬皮病，突出影响皮肤为其特征。系统性 | |
| 硬皮病，遗传因素，感染因素。 | |
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症状描述：
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局限性硬皮病。片状硬皮病：皮损为圆形、长圆形或不规则形淡红色或紫红色水肿性发硬片 |
| 状损害，皮损渐扩大，颜色转淡黄或象牙色。带状硬皮病：主要见于儿童，沿单侧肢体或肋 | |
| 间分布，皮损处有明显凹陷。滴状硬皮病：多发于颈胸肩背，损害发硬小斑点。泛发性硬皮 | |
| 病：点滴状、片状，带状损害可部分或全部合并存在，可转为系统性硬皮病。 | |
| 系统性硬皮病：分为肢端型和弥漫型。二者均有雷诺氏现象，皮损开始于手、足、面等处， | |
| 进展速度缓慢，内脏受累较轻。系统性硬皮病可侵犯内脏各器管，消化系统最常受累，口唇 | |
| 变薄，口裂变紧，张闭受限。 | |
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诊断要点：
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血沉加快，抗核体阳性率70％，高r球蛋白血症，补体下降。皮肤毛细血管镜检查：甲褶 |
| 处视野显示多数模糊有水肿，血管攀的数目显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓， | |
| 大多数病例有出血点。X线检查：★ 牙周膜增宽；★ 食管，胃肠道蠕动消失，下端狭窄 | |
| ，其近侧增宽；★ 指端骨质吸收；★ 双肺纹理增粗；★ 软组织内有钙盐沉积影。 | |
| 局限性硬皮病：皮色呈象牙色浮肿肿硬化，病变活动初期周围有淡红或紫红色晕，即可确诊 | |
| 。系统性硬皮病：根据主要症状★ 皮肤症状；★ 四肢症状；★ 关节症状；★ 胸部症 | |
| 状；★ 消化道症状。病理所见：★ 前臂伸侧皮肤组织检查显示本病特有胶原纤维肿胀或 | |
| 纤维化；★ 血管壁显示上述类似的变化。其中主要症状>3项者，可以确诊，皮肤症状加 | |
| 上其他四项中的二项再加上病理中一项者可确诊。 | |
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疾病辨析：
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斑萎缩。萎缩性硬化性苔藓。成人硬肿病。皮肌炎。混合结缔组织病。 |
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治疗方法：
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风寒湿郁于辏理 |
| 证候：局限皮肤水肿肿胀，色淡红，表皮有蜡样光泽，皮肤之[ 三个毛]毛脱落，可伴有 | |
| 纳差，乏力，便溏，舌质淡，苔薄白，脉沉。 | |
| 脾肾阳虚，寒凝辏理 | |
| 证候：皮肤多处水肿肿胀，色淡红，表皮有蜡样光泽，全身症见畏寒肢冷，关节疼痛，纳差 | |
| ，大便时溏时秘，眼睑浮肿，张口困难等，舌体胖大，舌质淡暗，脉沉细濡。 |
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