疾病名称(英文) | male pseudo hermaphroditism |
拚音 | NANJIALIANGXINGJIXING |
别名 | |
西医疾病分类代码 | 遗传性疾病 |
中医疾病分类代码 | |
西医病名定义 | 男假两性畸形指患者的性染色体符合正常男性,核型为46XY,性染色质块为阴性,性腺为睾丸,可发育良好或不良,内生殖器符合男性,而外生殖器呈两性畸形,男性化程度不一,可由轻度尿道下裂到近似女性的外生殖器。 |
中医释名 | |
西医病因 | 这类疾病大多为遗传性疾病,其发病原因往往是由于在胚胎期性分化过程中,睾丸分泌不足,或睾丸分泌为正常,但睾酮不能转变为二氢睾酮,或是效应器官性激素受体不正常,以致对雄激素不敏感。有一种特殊的男假两性畸形,其内、外生殖器皆符合正常男性,但由于副中肾管抑制因子缺乏,故同时有女性内生殖器。 男假两性畸形的病因分类: (1)睾酮生物合成缺陷:①同时阻碍皮质类固醇和睾酮合成的缺陷:胆固醇裂链酶缺陷(先天性类脂性肾上腺增生症),3β-羟类固醇脱氢酶缺乏,17α-羟化酶缺乏。②阻碍睾酮合成的缺陷:17、20-碳链酶缺乏,17β-羟类固醇氧化还原酶缺乏。 (2)雄激素对靶组织的作用有缺陷:①5α-还原酶缺乏。②完全性睾丸女性化综合征。③不完全性睾丸女性化综合征。④Reifenstein综合征。 (3)睾丸对人绒膜促性腺激素及黄体生成激素不敏感。 (4)性染色体异常致性腺发育不良。 (5)伴肾发育不良。 (6)副中肾管存留综合征。 |
中医病因 | |
季节 | |
地区 | |
人群 | |
强度与传播 | |
发病率 | |
发病机理 | |
中医病机 | |
病理 | |
病理生理 | |
中医诊断标准 | |
中医诊断 | |
西医诊断标准 | |
西医诊断依据 | |
发病 | |
病史 | |
症状 | |
体征 | |
体检 | |
电诊断 | |
影像诊断 | |
实验室诊断 | |
血液 | |
尿 | |
粪便 | |
脑脊液 | |
其他诊断 | |
免疫学 | |
组织学检验 | |
西医鉴别诊断 | |
中医类证鉴别 | |
疗效评定标准 | |
预后 | |
并发症 | |
西医治疗 | 治疗应在病因诊断的基础上,根据解剖学的实际可能性,建立性别,以便能使患者自然地或在激素替代治疗下获得性征的发育。 |
中医治疗 | |
中药 | |
针灸 | |
推拿按摩 | |
中西医结合治疗 | |
护理 | |
康复 | |
预防 | |
历史考证 |