| 疾病名称（英文) | Nelson syndrome |
| 拚音 | NELSONZONGHEZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 内分泌系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 部分库欣病患者在两侧肾上腺全切除或次全切除后，全身色素增深，蝶鞍扩大，出现垂体瘤者，称为Nelson 综合征。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 库欣病患者在作肾上腺切除术后仅一部分人出现Nelson 综合征，原因还不很清楚，有认为与下丘脑过度兴奋有关。 可能库欣病患者垂体中原有微腺瘤存在，在肾上腺增生并有大量糖皮质激素分泌情况下，激素对下丘脑-垂体呈一定的抑制作用，当肾上腺切除后，垂体 ACTH 细胞的抑制被解除，为腺瘤的形成和增大提供了条件。业已证明，Nelson 综合征病人有大量ACTH 和β-促脂素（β-LPH)分泌，血浆ACTH 大多＞220．2 pmol／L（1000pg／ml)，甚至可达2202pmol／L（10 000pg／ml)。色素增深和β-LPH 增多有关，其增生程度远比慢性肾上腺皮质功能减退病人为明显。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 在成人发生率约为10％-30％，儿童患者的发生率可达30％-67％。 |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | Nelson 综合征的垂体瘤有以下特点：①色素增深往往在肾上腺切除术后数月至1年半后开始出现。②作肾上腺切除术的病人并不全都发生Nelson综合征，约有50％在垂体内可发现微腺瘤，但并无进行性发展；20％病人垂体不发生肿瘤。此两类病人临床上无色素增深表现，但血ACTH可有中度升高。③增大的肿瘤在常规病例检查时，大多属ACTH细胞瘤，说明肿瘤细胞分泌并释放ACTH的功能旺盛。④肿瘤大多为良性，极少数也可发展为恶性。垂体卒中的发生率较高。⑤肿瘤分泌的ACTH对外源性糖皮质激素有相对的抵抗性。⑥肿瘤细胞培育后进行激素分析，发现除 ACTH、β-LPH外，尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物质存在。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | 肿瘤细胞培育后进行激素分析，发现除 ACTH、β-LPH外，尚可有β内啡肽、β黑色素细胞刺激素（β-MSH)和γ-LPH等免疫活性物质存在。 |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一部分Nelson 综合征病人应用较大剂量赛庚啶（每日 24mg)后 ACTH 可下降，ACTH分泌的昼夜节律可恢复，色素沉着可减轻，似支持这种观点。 引起Nelson 综合征的垂体瘤对深度X线或60Co外照射大多无明显效果，采用重粒子照射对部分病人有效。虽服用赛庚啶于部分病人也可有效，但明显的垂体肿瘤，特别是已影响视野者，宜作垂体切除术。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
