| 疾病名称（英文) | coagulation factors disorder caused by vitamin absence |
| 拚音 | WEISHENGSU K QUEFAYINQIDENINGXUEYINZIYICHANG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 维生素K依赖性的凝血因子包括凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ及蛋白C这些因子在肝内合成时需要有维生素K参与。维生素K缺乏时引起这些凝血因子合成的异常。蛋白C缺乏引起抗凝血功能减退，易发生血栓，因子Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅱ缺乏，凝血功能减退，严重时引起出血。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 临床上引起维生素K缺乏的原因包括：①体内维生素K的摄入不足或吸收障碍。②严重的肝病影响维生素K的合成。③药物对维生素K产生竞争性抑制。④体内维生素K依赖性凝血因子的消耗或丢失。 在合成障碍方面：①新生儿出血性疾病：新生儿由于出生后，肠道内细菌少不能合成维生素K，同时肝脏的合成功能不完善，加之母乳中缺乏维生素K，故引起维生素K缺乏，注射维生素K可防治。②严重的肝病：如重症肝炎、晚期肝硬化、中毒性肝炎等肝细胞损害。肝脏不能利用维生素K合成维生素K依赖性凝血因子，即使补充维生素K亦不能使这种凝血因子异常纠正。凝血因予低于10％时，发生出血，表示肝病重，预后差。 在维生素K吸收不良的原因中，常见的有：①肠道中缺乏胆盐，影响维生素K吸收，如胆石、胆道感染或肿瘤等引起的长期完全性胆道梗阻，胆汁分泌障碍。②肠道脂肪吸收功能障碍：如慢性肠道疾病、慢性胰腺炎、肠人工造瘘，小肠广泛切除、慢性腹泻等。长期服用石蜡油、蓖麻油等润滑剂，可使脂溶性维生素K排出体外，长期口服广谱抗生素抑制肠道细菌群，引起维生素K的合成不足，均可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏。注射维生素K后，凝血因子的含量上升。③口服抗凝剂：双香豆素、茚二酮的分子结构与维生素K相类似，在体内产生竞争性抑制，影响肝细胞对维生素K依赖性凝血因子的合成，但对已合成的凝血因子的功能则并无抑制作用。在凝血因于中，最先受到影响的是因子Ⅶ，因子Ⅸ、Ⅹ在第5—10d降至最低水平。双香豆素通过胎盘或乳汁进入婴儿体内，可使婴儿发生出血。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 在肝细胞内合成各种凝血因子时，必须要有维生素K使凝血因子的前体中的谷氨酸转变为γ羧基谷氨酸，才能与Ca2+结合，产生凝血活性。 维生素K的基本结构为甲萘醌。天然的维生素K为脂溶性。从苜蓿类植物中提出的为维生素K1（绿醌phyllequinone)，由微生物中合成或由腐败鱼肉中提出的为维生素K2（甲基醌类menaquinone)，由人工合成的如维生素K3（亚硫酸氢钠甲萘醌menxdione)和维生素K4（乙酰甲萘醌)，均为水溶性。 人体维生素K的来源主要为食物，或由胃肠道的细菌合成。维生素K在肠道内借胆盐被吸收，经血液和淋巴系统进入肝脏。在生理情况下，人体需要维生素K的量甚少，每日每千克体重约为1μg左右。婴儿每日仅需要1 μg。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 本病中一期法凝血酶原时间延长。部分凝血活酶时间也可延长，严重者凝血时间及复钙时间延长。对于凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ缺乏的区别可采用纠正试验及蝰蛇凝血时间。对于维生素K吸收不良与肝病引起的维生素K合成障碍两者引起的凝血酶原时间延长，可通过注射维生素K3（水溶性)加以区别。前者24—48h凝血酶原时间缩短30％。由于肝病引起的异常，注射维生素K后仍不能纠正。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 出血症状一般以表浅的皮肤及粘膜出血多见，可有皮肤淤斑及牙龈出血。血尿及胃肠道出血不少见，但深部组织出血少见。外伤及手术后有伤口渗血。新生儿在出生后第2—36脐带出血，严重的可有肾脏、肾上腺及颅内出血。轻者在4—5d自然停止。婴儿期发生者，颅内出血为常见表现。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病的治疗应注意针对原发病，给予相应的措施。由于双香豆素和茚二酮过量引起的出血，应停药并补充维生素K。静脉缓慢注射维生素K110—20mg后凝血酶原在12h内恢复正常。紧急情况下，应立即输入全血或新鲜血浆或凝血酶原复合物，补充缺乏的凝血因子。人工合成的维生素K3及维生素K4药效小，适用于出血较轻的病例。维生素K4为口服，每次4mg，每日2—3次。作外科手术前准备时，可补充新鲜血浆或凝血酶原复合物。肝病引起的出血，补充维生素K多无效或仅暂时有效，阻塞性黄疸或吸收不良者，每日注射维生素K3 5mg可有良好作用。预防新生儿出血可在出生后12h肌注维生素K1，剂量：1mg，有紧急出血者可输少量新鲜血，因子Ⅶ的半寿期仅5—7h，必须每6h补充一次。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
