| 疾病名称（英文) | renal amyloidosis |
| 拚音 | SHENDIANFENYANGBIAN |
| 别名 | 淀粉样变肾病 |
| 西医疾病分类代码 | 泌尿系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 淀粉样物质沉积于肾脏所产生的肾脏病变称肾淀粉样变。淀粉样变是一种病因不明的全身性疾病。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因不明. |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 组织沉积的淀粉样物质主要有两种蛋白成分：①淀粉样轻链（AL)：γ型多见，分子量500—25000，为浆细胞产生。主要见于原发性和继发于骨髓瘤的淀粉样变。此类患者血清中常可检出单株峰球蛋白并出现轻链尿。②淀粉样A蛋白（AA)：分子量8500，可能为血清中的AA（SAA)水解而成，多见于继发性淀粉样变。 淀粉样肾外观增大，光镜下淀粉样物质呈嗜酸性染色，主要沉积于基膜、系膜、肾间质和小动脉中层。刚果红染色呈均匀橘红色，在偏极光下呈苹果绿的双折光反应。如切片用高锰酸钾预处理，AA蛋白的刚果红染色仍呈阳性反应，AL蛋白则转阴，此有助于鉴别原发性或继发性肾淀粉样变，在电镜下可见β片状结构的长纤维呈不分支相嵌。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 淀粉样变肾病诊断标准: l.可能有慢性炎症或慢性化脓性病灶（如慢性骨髓炎、肺脓疡、结核、支气管扩张、溃疡性结肠炎等)、恶性肿瘤（如骨髓瘤)。 2.体内其他器官亦有淀粉样变，如表现为肝脾肿大，心脏肥大等。 3.具备肾病综合征临床特点。 4.确诊有赖于脏器的活体组织检查，如肝、肾、直肠粘膜活检。刚果红试验有助诊断。 |
| 西医诊断依据 | 肾淀粉样变的诊断依赖于肾活检，亦可取直肠粘膜、牙龈、皮肤和腹壁脂肪等组织作病理学检查。血清单株峰球蛋白、SAA、尿轻链和尿中淀粉样管型的检测亦有助于诊断。老年人蛋白尿和骨髓瘤者如同时伴有巨舌、心肌肥厚、肝脾肿大、周围神经病变、腕管综合征、吸收不良和直立性低血压时均应高度怀疑淀粉样变，需尽早作活检以明确诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 肾受累的临床表现与淀粉样物质在肾脏沉积的部位、范围和数量有关。早期可无任何症状和体征，可持续多年。蛋白尿是最早和最常见的表现（为非选择性)，其程度和淀粉样物质在肾小球的沉积量有关，严重者呈肾病综合征，发生率57％—93％。血胆固醇增高相对少见。如有明显低蛋白血症时，应注意可能同时伴有肝和肠道淀粉样变。肾淀粉样变即使在肾衰时，高血压仍相对少见，仅占20％—50％。有时可呈进行性低血压。肾淀粉样变常伴有小管间质病变，表现为尿浓缩和酸化功能不全。淀粉样物质的沉积也是肾静脉血栓形成的常见原因。肾衰是淀粉样变的主要死亡原因，与肾小球累及、间质纤维化及血管闭塞所致的肾缺血程度有关。出现肾病综合征提示预后不良，有认为3年生存率小于10％。 肾淀粉样变可分为两类。①原发性者无诱发疾病可查，常累及心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统，肾脏受累者约占40％。②继发性者由多种疾病诱发，如慢性化脓性感染、结核、梅毒、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤等，肾为主要受累器官。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 好转：同肾病综合征。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本病尚无有效的治疗方法。继发性者应首先治疗原发病，有时可好转。肾病综合征的糖皮质激素治疗常无效。其他免疫抑制剂的疗效也不肯定。尿毒症时透析治疗可延长生命，移植肾是否会发生淀粉样变尚无定论。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
