| 疾病名称（英文) | chorea minor |
| 拚音 | XIAOWUDAOBING |
| 别名 | 急性舞蹈病，小舞蹈病，西登哈姆舞蹈病，风湿性舞蹈病，感染性舞蹈病，中医：瘛疭。 |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 本病大多在儿童期（5～10岁)发病，引起四肢、面部和躯干快速的、不规则的、无目的的不自主运动，故分别有急性舞蹈病和小舞蹈病之称。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 引起不自主舞蹈运动的病因很多，可井发于白喉、百日咳、风疹、猩红热及脑炎等多种感染性疾病；或继发于红斑狼疮等中枢神经系统损害及各种紫癜、甲状腺功能亢进、一氧化碳中毒等非感染性疾病；偶可见于基底节转移性新生物。近年报告，长期服用丙氯拉嗪、奋乃静、氟奋乃静及三氟丙嗪等吩噻嗪类，或二羟苯丙胺酸摄入过多也可能引起舞蹈运动。但大多数小舞蹈病与风湿热有关，它往往是风湿热的临床表现之一。一般在风湿性舞蹈病中，发病早期很少并发风湿性心脏病，常于舞蹈病起病后几个星期方可能发生关节炎及心脏炎；有10％的患者，舞蹈症状为风湿热的唯一表现。风湿性舞蹈病是由于β－溶血性链球感染后产生的一种对尾状核及丘脑下核神经元抗原的抗体介导免疫反应所致。 |
| 中医病因 | 缘由小儿脏腑娇嫩，禀体纯阳，易感时邪，从阳化热；或饮食失节，肠胃阻滞，化火生痰；或猝受惊骇，气乱不定，最终引动肝风，故瘛疭常发生于急病，其主要症状为手足牵引，或屈或伸，以及眼皮不自主眨动，颇似小舞蹈病表现。 |
| 季节 | 无好发季节，但夏季发病较少。 |
| 地区 | |
| 人群 | 据统计，约1/3的风湿热患者出现舞蹈病。女性患儿较男性者多2倍。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | 祖国医学对本病发病机制的认识，可概括如下： 1．外感风热火邪《素问》：“诸热瞀瘛，皆属于火”。又“火郁发之则病呕逆、瘛疭”。《医学大辞典》：“盖热胜风搏，并于经络，风主动而不宁，风火相乘，是以热瞀而瘛疭”。故外感六yin之邪化火，或感染风热之邪，邪入经脉，发为“瘛疭”。 2．大病或产后出血之后而致亡血失精，精血俱耗，筋脉失养，虚风内动，可发为“瘛疭”，如《医学大辞典》云：“因发汗后、产后、痈疽溃后而患此者，此由气血津液过伤，不能养筋所致”。 总之，本病的病因有风火热邪的外感，亦有亡血失精的内伤，其病变部位外在经脉筋肉，内及心肝二脏。 |
| 病理 | 急性风湿热可见大脑皮质、脑膜的小血管发生血管炎和血管周围轻度淋巴细胞浸润等改变，严重病例可发生血管周围渗出及点状出血，偶见血栓性小梗塞灶。慢性风湿热可见到大脑皮质、基底节、小脑等中枢神经系统弥漫性神经细胞变性及血管内增殖性变化， |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | （1)风热（火)入络，经脉拘纵： 证候：经脉拘急弛缓交替出现，病发于太阳经者，出现挤眉弄眼，颈项扭摇，躯干及下肢舞动，形似舞蹈，甚则行走不稳，生活不能自理。病发于任、督两经者，可致舌强难言，吞咽困难，口中流涎，或伴有发热、烦躁不安，甚则谵妄、幻觉、健忘。舌质偏红，苔薄黄，脉弦滑数。 证候分析：外感风热火邪，邪入经脉，筋脉拘急弛缓，故出现肢体瘛疭，由于受病经脉不同，瘛??症状亦多种多样。火热为阳邪，阳盛则热，故可发热；如热邪内扰心神，则烦躁不安，甚则谵妄、幻觉、健忘；舌红苔黄者火热之邪上炎；脉弦滑数者，肝热风动之候。（2)精血两虚，经脉失养： 证候：头面肢体筋肉瞤动瘛疭。并见面色无华，体质消瘦，疲乏神倦，表情淡漠，思维迟钝，舌淡苔薄白，脉细弱。 证候分析：大病之后或产后失血过多，而致精血亏耗，经脉失养，虚风内动，故头面肢体舞动，眼部瞤动；精血不足，不能上营于面，故面色无华；肌肉失于滋营则体质消瘦；心血不足，心神失养，神明欠清，故表情淡漠，思维迟钝；血不上营于舌则舌淡；经脉空虚则脉细弱。 |
| 西医诊断标准 | 1. 多数为亚急性起病，患者初期情绪不稳，易激惹、动作缓慢。 2. 肌张力低，表现有典型的舞蹈样不自主运动，其特点为多动可累及身体的各个部位，如挤眉弄眼、歪嘴吐舌，手足舞动、躯干翻扭，多动急剧而迅速，不规则、幅度大，与情绪变化有关，睡眠中消失。 3.肌力低下但无真性瘫痪，即无锥体束征，全身深浅感觉均无异常，亦无大小便功能障碍。 4.脑脊液正常，脑电图亦无特异性改变，抗链球菌“O”溶血素增加，血沉增快。 |
| 西医诊断依据 | 根据大多数患者于20岁以前发病，出现快速、粗大、无节律、无意义的不自主运动，肌张力减退，以及预后良好等特征，一般不难诊断。但是，如果没有关节炎、心脏病等其它风湿热的表现，而欲进一步了解病因，常较困难。故除应检查血沉、血清抗链球菌溶血素“O”、粘蛋白外，需注意排除百日咳、风疹等其它感染性病因引起的舞蹈病和药物中毒、肝豆状核变性及红斑狼疮等非感染性病因引起的舞蹈病。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病尤其是儿童期发病的患者大多数是缓慢起病，偶有在精神应激后急性发病。在舞蹈症状出现前数周，患者往往诉疲劳、不安、易发怒等症状；患者的亲属或教师常可发现患者的注意力不集中，烦躁不安或动作笨拙，如手持物脱落，写字、使用餐具等熟练的日常生活动作笨拙不灵活。 不论何种病因引起，其不自主运动的表现极为相似。舞蹈运动经常先发生在躯体的一侧，随后可扩展到全身。但往往一侧较重，上肢比下肢重。症状的轻重个体差异较大，轻症仅动作拙劣或面部不规则抽动，给人以调皮、不稳重地感觉；重症则严重影响日常生活。面部各肌常早期受累。眼肌受侵，引起突然挤眉弄眼及凝视保持困难；横膈、喉、舌及咽部的舞蹈运动，常可干扰正常的语流和发声，约25％～33％的病人变得发音不清或呐吃；四肢和躯干的剧烈舞蹈运动，影响走路、洗澡、穿衣、上厕所等日常生活。当病人在大庭广众之下精神紧张或情绪激动时，不自主运动加重，而在单独休息时减轻，睡眠中消失。 一般体检可能发现中等度体温升高。常有窦性心动过速及血压轻度波动。仔细检查约半数以上可能发现风湿性心瓣膜病或心内膜炎的表现。 神经系统检查：频繁出现的快速的、无目的、无节律、粗大的不自主运动是本病的特征。在肢体各关节发生伸直与屈曲、内收与外展、旋内与旋外等不规则交替运动，表现为摆头、转颈、耸肩、扭腰、手舞、足蹈：面肌的不规则收缩引起皱眉弄眼、噘嘴吐舌似扮鬼脸状。四肢肌力虽无明显减退，但由于不自主运动往往难以持续保持一定姿位，如令其紧握检查者的手，会出现时松时紧的感觉，称“挤牛奶征”；同样，在随意运动时往往被拮抗肌的不自主运动干扰，如指指试验或指鼻试验时，手指在到达终点的过程中常被舞蹈运动中断，而出现表面上颇似意向性震颤的协调障碍。 深反射亢进或减弱，各个病例表现不一，即使同一病人在不同时期的表现也不同。有时叩击膝反射时，可引致股四头肌短暂地持续收缩，使小腿保持于伸展位，这一现象，称作停滞反射（hung一upreflex，catch一upreflex)，这是由于膝反射引起小腿伸直的过程中，股四头肌同时出现舞蹈样的不随意收缩所致。下肢病理反射通常阴性，但足趾的不自主运动常可出现酷似病理反射的胟趾背屈现象，临床称做“假性巴彬斯基征”，必须与真性巴彬斯基征注意区别。肌张力不同程度减退，令患者两上肢向前平举或举臂过头，可出现前臂内旋，称作旋前征。 本病患者常有情绪不稳定，兴奋性增高，记忆力减退及其它智能减退；偶有焦虑不安、抑郁甚至幻觉、谵妄。无肌萎缩及挛缩，无感觉障碍。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | 脑电图：并发于急性风湿热的小舞蹈病患者，脑电图可出现高波幅慢波。单纯表现为小舞蹈病的患儿，脑电图异常率为29％～85％，多呈非特异性轻度脑电图异常，如α节律变慢、阵发性顶－枕区3Hz复形慢波，偶可出现14．6Hz正相棘波。 |
| 影像诊断 | MRI高磁场MRI于T2像可见尾状核、壳核、苍白球及双侧黑质区出现异常高信号。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 部分病人血沉增快及外周血自细胞轻度增高。脑脊液大多正常，偶有轻度淋巴细胞增多。风湿热引起者，还可能有血清粘蛋白增高及血清抗链球菌溶血素“O”滴定度增高等。 |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1．儿童期发病的不自主运动，必须与习惯性抽搐及多发性抽动综合征相互区别，这二种疾病的抽搐部位较局限，不自主运动的动作较刻板，无肌张力降低等临床特点可资鉴别。 2．成人期起病者，首先应当与亨汀顿舞蹈病或药物中毒区别。亨汀顿舞蹈病具有中年期起病，明显的家族遗传史，进行性智能减退和精神症状为特征，不难鉴别。仔细询问是否长期接受吩噻嗪类药物治疗的病史，可不难与药物中毒性舞蹈病区别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈：舞蹈样动作及精神症状消失或基本消失，风湿症状基本改善。 2.好转：舞蹈样动作及精神症状减轻，风湿症状有改善。 |
| 预后 | 无心脏并发症的小舞蹈病预后良好，舞蹈症状大多数于1～2个月内明显减轻，轻度不自主运动常可持续数月，才缓慢消失。约半数患者舞蹈症状消失后，经数月或数年后复发，尤其女性患者易于怀孕期首发或复发，称“妊娠舞蹈病”。故对舞蹈症状完全缓解的患者，应予定期随访观察。并发风湿性心内膜炎、心肌炎及心包炎等心脏病者预后较差，少数病人可死于心力衰竭或继发感染等并发症。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 首先应针对舞蹈病的病因进行积极的治疗。风湿热引起者，常用阿司匹林1～1．5g每日3次；不能接受阿司匹林者，可用抗风湿灵0．2～0．4g，每日3次；或苯乐来0. 5～1．5g，每日3次。对于重症病人用强的松10mg，每日2～4次，至舞蹈症状基本控制后，改为每日10～15mg维持。亦可给予ACTH，50U加入10％葡萄糖液250ml中静滴，每日一次，至症状减轻后改为强的松或地塞米松维持。与此同时应给予青霉素注射一疗程，一般用普鲁卡因青霉素40万U，每日一次共2周。对青霉素过敏者，可口服红霉素0．5g，每日4次，共10天。舞蹈症状严重或是风湿热引起的舞蹈，尽量在安静状态下卧床休息。为补充不自主运动对体力的消耗，宜给予高热量、富维生素、易消化的半流质饮食。严重吞咽困难者应鼻饲高热量流质饮食和静脉补充营养物质。 镇静剂不仅减轻精神焦虑，安定情绪，同时也减轻舞蹈动作。过去常用巴比妥类与水合氯醛，但目前最有效的药物当首推吩噻嗪类，常用氯丙嗪，初量是10mg，每日3～4次，渐渐增量至舞蹈运动控制为止，一般用量为25～75mg，每日4次。氯丙嗪与巴比妥类相比较，具有奏效快，控制精神症状及舞蹈运动的有效率高等优点。通常需在舞蹈症状完全控制后继续服药几个星期，以提高完全缓解率。氟哌啶醇对控制舞蹈症状也十分迅速、有效，抑制舞蹈症状通常需1～4mg，每日3次。其它如利眠灵3～10mg，每日3次；安定2．5～5mg，每日3次，均有一定疗效。 |
| 中医治疗 | 1．辨证分型论治 （1)风热（火)入络，经脉拘纵： 治则：清热泻火，熄风宁神。 方药：三黄石膏汤合导赤散加减。方中以黄芩、黄连、黄柏、山栀、生石膏泻火泄热；生地、木通、生甘草、淡竹叶以导心火下泄；豆鼓和胃除烦。 若风动明显者加蝉衣、钩藤、全蝎、木瓜以熄风舒筋。若吞咽困难、流涎者，先投以大七气汤，药用青皮、陈皮，三棱、莪术、桔梗、香附、半夏、甘草、益智仁以开郁散结、理气和胃。若舌强难言，可先投以解语丹，药用石菖蒲、白附子、天麻、远志、全蝎、羌活、南星木香、甘草以醒脑开窍，熄风定惊。 （2)精血两虚，经脉失养： 治则：大补精血，佐以定风。 方药：大定风珠合补肝汤加减。大定风珠以龟板、鳖甲、阿胶、鸡子黄、麦冬大补精血；芍药、甘草、五味子酸甘化阴，且能缓其急迫；牡蛎熄风潜阳，麻仁滋脾润燥。补肝汤以当归、川芎、地黄、白芍等四物汤为主药，以补血养血活血，佐以木瓜酸收舒筋止挛急；枣仁、麦冬、甘草养心安神。若风动明显者，亦可加蝉衣、钩藤、全蝎。 |
| 中药 | |
| 针灸 | 取穴：以督脉穴为主。主穴：大椎、风府、百会、人中。配穴：挤眉弄眼配风池、太阳、攒竹；扭鼻配迎香；噘嘴弄舌配颊车、地仓、下关、廉泉。上肢舞动配穴选用：颈7夹脊穴、巨骨、肩髃、曲池、阳溪、合谷、八邪；下肢舞动选配环跳、阳陵泉、悬钟、巨墟、秩边、承扶、足三里、解溪、八风等穴。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | 对风湿性舞蹈病的预防，首先是控制传染源，在学校、单位发现有β－溶血性链球菌感染病人时，应及时予以足量青霉素G等有效抗生素治疗，以控制链球菌感染流行。居住拥挤、密切与病人接触是引起链球菌感染的重要条件，因此,改善居住卫生，积极体育锻炼，提高健康水平是预防风湿性舞蹈病的重要环节。 |
| 历史考证 | 本病早载见于《内经》中《温病条辨·痉病瘛病总论》云：“瘛者，蠕动引缩之谓，后人所谓抽掣、抽愵，古人所谓瘛也”。《内经》又有“诸热瞀瘛，皆属于火”之说。 |
