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您现在的位置: 医学全在线 > 中医理论 > 中医疾病诊疗 > 正文:原发性胆汁性肝硬化 中医治疗诊断方法/治疗方药方剂
    

原发性胆汁性肝硬化

  
疾病名称(英文) primary biliary cirrhosis
拚音 YUANFAXINGDANZHIXINGGANYINGHUA
别名
西医疾病分类代码 消化系统疾病
中医疾病分类代码
西医病名定义 原发性胆汁性肝硬化是一种原因不明、进行性的、由免疫损害而致的慢性胆汁淤积、肝纤维化,最后导致肝硬化。
中医释名
西医病因 病因迄今未明,可能与以下因素有关:①免疫因素:多数人认为本病为一种免疫源性疾病,因多有高球蛋白血症(60%—90%),尤其是出现自身免疫抗体和循环免疫复合物及补体系统的异常。细胞免疫功能减退,并且肝内有肉芽肿形成等改变。也有人认为患者的兄弟姐妹或有血缘关系者,线粒体抗体等自身抗体的检出率比其他免疫性疾病高,故认为本病可能与免疫遗传有关。此外.患者血清中尚可出现胆管细胞抗体、平滑肌抗体、核抗体和C3分解代谢增强,结核菌素试验阳性增加,二硝基氯苯皮试无反应性,植物血凝素所致淋巴细胞转化率低于正常等。本病常与其他自身免疫性疾病,如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮、CRST综合征(皮肤钙化,肢端血管痉挛,指、趾或皮肤硬化和毛细血管扩张)或CREST综合征(即CRST综合征再加食管运动障碍)等同时存在。本病与慢性宿主-移植体排斥反应(chronicgraft-versus-hostdisease,CGVHD)在临床、肝组织学与免疫学等方面有许多相似表现,提示本病与CGVHD有共同的发病基础,即变异的组织相容性抗原的免疫反应。但在本病的早期不一定有上述免疫试验的异常出现,故本病与免疫异常的因果关系尚未有满意的解释。②病毒感染:黄疸病毒性肝炎可引起毛细胆管炎和肝内胆汁淤积;在部分患者血清中尚可检出乙型肝炎病毒抗原(HBAg),故多年来曾怀疑为本病的病因,但缺乏病毒性肝炎特征性的组织学改变,且HBAg检出率与健康输血者并无明显差异,故认为是偶合或隐性感染。③中毒因素:早期曾有以砷剂治疗梅毒而发生本病的报道。近年发现不少药物和毒物如氯丙嗪甲睾酮、口服避孕药、有机砷剂等均可致肝内胆汁淤积,并可持续多年,或最后发展为胆汁性肝硬化者。但本病并无因药物与毒物引起胆淤的临床特点,故认为中毒因素仅可能为本病的促进因素。④内分泌紊乱:本病好发于女性,推测与女性内分泌激素改变有关。此外,文献上曾有本病伴发慢性非特异性溃疡性结肠炎的报道,其发病机制不明,但提示两者可能有共同的发病免疫基础。
中医病因
季节
地区 本病在欧美国家常见,中国较少见。
人群 本病约90%发生于中年妇女,男性仅占10%左右。少数患者于妊娠期发病。
强度与传播
发病率
发病机理 本病发病机制尚未阐明。据推测认为,由于病原作用于胆小管上皮,造成胆管细胞损害,细胞成分的释放刺激了体液和细胞免疫系统。抗胆管细胞自身抗原的免疫球蛋白等形成免疫复合物,由巨噬细胞吞噬而形成肉芽肿。免疫复合物与补体包围受损胆管,导致胆管持续性破坏,胆汁流的机械性阻塞,进而引起胆盐、胆红素和铜的分泌障碍以及门静脉系统的纤维化,进一步使肝细胞破坏加速。机体对受返流胆汁与铜蓄积损害的肝细胞,产生非特异性免疫反应,最后发生进行性纤维化和肝硬化。
中医病机
病理 病理学检查可发现肝脏一般增大,表面平滑或细颗粒状,呈深绿色。病理组织学主要为叶间胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎(chronic nonsuppurative des- tructive cholangitis,CNSDC)改变,并有小叶间胆管减少和肉芽肿形成。根据肝脏病变的不同可分为四期:第一期以小胆管的损害为特点,小叶间胆管CNSDC的改变,胆管上皮细胞空泡变性和坏死,胆管周围炎性细胞浸润,有时可见到淋巴滤泡和肉芽肿形成;第二期小胆管破坏和增生,周围有炎性细胞浸润,在汇管区纤维组织增生,并向肝小叶内延伸,同时出现胆淤现象;第三期增生的小胆管坏死以后形成瘢痕组织,纤维化和胆淤更为显著;第四期肝硬化改变明显,纤维组织分割肝小叶,形成假小叶,肝细胞有局限性坏死和结节形成。
病理生理
中医诊断标准
中医诊断
西医诊断标准 原发性胆汁性肝硬化诊断标准:
1.多见于中年妇女,起病隐袭,呈慢性进行性梗阻性黄疸伴瘙痒、尿色深、粪色浅,肝大。
2.病期久后可出现脂肪泻,脂溶性维生素A、D、K缺乏症,骨质疏松,黄色瘤(眼睑、掌、颈、胸等处的扁平状或结节状黄)。
3.晚期出现失代偿期肝硬化的各种表现。
4.实验室检查:①尿胆红素阳性、尿胆原正常或减少;②血总胆红素升高可达85.54~171.04μmol/L即5~10mg%,直接胆红素>50%,③高胆固醇血症伴血胆酸增加;④血清AKP、γ-GT、5NT、LAP等升高;⑤PT延长(注射维生素K后恢复正常);⑥血中抗线粒体抗体常阳性,IgM升高;晚期血清白蛋白减低。
5. 肝活检可确诊。

[附]继发性胆汁性肝硬化诊断标准:
1.有引起长期肝外胆道梗阻的病因,如总胆管结石、总胆管周转粘连、术后总胆管狭窄、先天性胆总管闭锁或缺如、肿瘤等。
2.慢性进行性梗阻性黄疸及其相应的实验室改变。
3.血清IgM不增高、抗线粒体抗体阴性。
4.原发病(如结石引起的发热,胆绞痛)的表现。
5.B超、ERCP、PTC等检查显示肝外胆管阻塞与扩张。
西医诊断依据 下列三项中有一项即可诊断为本病:①病理组织学检查发现有CNSDC改变者,②线粒体抗体阳性,在线粒体抗体(MA)的6种亚型中,M2A是本病的特异性抗体,更具诊断价值;如病理组织学不出现CNSDC改变,但病理组织所见与本病无矛盾者。③MA阳性,再结合临床表现及病程经过符合也可以诊断本病。
发病
病史
症状
体征 在临床上可分为有症状和无症状两类,Sherlock报告后者占41%。此类患者不但无临床症状而且不出现黄疸,肝功能检查也无显著异常,常于患其他疾病时偶然发现。无症状型是否是有症状型的前阶段,尚待观察研究。有症状者大部分从皮肤瘙痒开始,约半年至数年后始出现黄疸;约1/4病例瘙痒和黄疸同时出现;先有黄疸而后出现瘙痒者不常见。由于胆盐分泌及排泄至肠腔减少,影响脂肪的消化吸收,致有脂肪泻及脂溶性维生素吸收减少,而出现皮肤粗糙和夜症(维生素A缺乏)、骨软化症和骨质疏松(维生素D缺乏)、及出血倾向(维生素K缺乏)等。因肝内胆小管阻塞,血清脂质含量明显而持续增高,可出现黄斑瘤、扁平黄瘤或结节黄瘤。黄斑瘤为黄色扁平斑块,多出现于内眦附近;扁平黄瘤或结节黄瘤多分布于掌、颈、躯干及乳房下,指趾部位的黄瘤可累及周围神经而引起疼痛。晚期肝功能衰竭时,血脂质合成障碍而血浓度下降,黄色瘤可逐渐消退。80%—90%病例可有肝肿大,随病程进展,肝肿大日益显著,多在右肋下4—10cm,甚者可平脐,质地坚实,多无触痛,表面光滑或呈细颗粒状,晚期呈不规则结节。约3/4患者有脾肿大。食管静脉曲张出血是本病常见的起始症状之一,其原因不明。但通常是在胆汁性肝硬化的后期发生。晚期约50%患者出现门静脉高压症,也可出现蜘蛛痣、腹水、全身水肿肝性脑病等。少数患者并发机械性胆道阻塞或感染时,也可有发热和寒战。此外,本病尚可并发类风湿关节炎、干燥综合征、CRST综合征和CREST综合征等。
体检
电诊断
影像诊断
实验室诊断
血液 实验室检查可见阻塞性黄疸的生化学改变,早期血清碱性磷酸酶明显增高,γ谷氨酰转移酶、亮氨酸氨肽酶、5'-核苷酸酶亦明显升高;血清胆酸增高,三羧胆酸与二羟胆酸比例亦增高;血清胆固醇和磷脂增高,三酸甘油酯正常或仅轻度增高;血清白蛋白在疾病早、中期可正常,肝功能衰竭时则降低,球蛋白增加,主要是α2及β球蛋白增高;γ球蛋白正常或中度增高;血清转氨酶基本正常或轻度异常;凝血酶原时间延长,在早期注射维生素K后可被纠正,晚期则不能纠正。可检出胆小管上皮抗体、平滑肌抗体、核抗体和线粒体抗体等自身抗体,其中线粒体抗体尤为重要,约80%—90%可呈阳性,且滴度常在1:128以上,为本病的特征性改变。如线粒体抗体检测阴性,对本病的诊断要特别审慎。80%的患者白细胞移动抑制,淋巴细胞转化率与玫瑰花结试验低于正常值。IgM明显增高,且随病程的进展其效价也增高,IgG、IgA也有轻度增高。
尿
粪便
脑脊液
其他诊断
免疫学
组织学检验
西医鉴别诊断 本病应与肝外阻塞性黄疸、硬化性胆管炎、肝门部位肿瘤和其他各种肝内胆汁淤积等疾病鉴别。内镜逆行胆管造影(ERC)、B超以及腹腔镜检查对本病的诊断和鉴别诊断有重要价值。
中医类证鉴别
疗效评定标准 好转:症状消失或减轻,血清胆红素及肝功能检查正常或改善。
继发性胆汁性肝硬化疗效判定标准:
好转:原发病治愈或好转,血清胆红素及肝功能正常或改善。
预后 本病预后不良,病程约3—11年,平均5.5年。黄疸加深、瘙痒或黄瘤消失,腹水出现,均提示病情已进入晚期。肝性脑病、上消化道出血及感染为本病常见的死亡原因。
并发症
西医治疗 本病至今尚无特效治疗,主要是对症与支持疗法。免疫抑制剂如泼尼松(强的松)、泼尼松龙硫唑嘌呤等可改善部分患者的临床症状和生化学变化,但不能改善病理组织学的改变。D青霉胺亦仅能使肝铜含量减少。瘙痒时可使用考来烯胺(消胆胺)和中链脂肪酸治疗。有脂溶性维生素缺乏者,可肌注维生素A、D3、K。不饱和脂肪酸可降低血脂。骨质疏松及软化者可予25-羟维生素D3维生素D2治疗。
中医治疗
中药
针灸
推拿按摩
中西医结合治疗
护理
康复
预防
历史考证
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