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2017年儿科主管护师重点整理:法洛四联症

更新时间:2017/2/10 护理论坛 网校课程 在线题库 评论

儿科主管护师重点整理:法洛四联症

  法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,其发病率占各类先天性心脏病的10%~15%。

  法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄:以漏斗部狭窄多见。②室间隔缺损。③主动脉骑跨:主动脉骑跨于室间隔之上。④右心室肥厚:为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。以上4种畸形中以肺动脉狭窄最重要,对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。

  1.病理生理

  由于肺动脉狭窄,血液进入肺循环受阻,引起右心室代偿性肥厚,右心室压力增高。狭窄严重时,右心室压力超过左心室,此时为右向左分流,血液大部分进入骑跨的主动脉 医,学.全在.线搜集.整理。由于主动脉骑跨于两心室之上,主动脉除接受左心室的血液外,还直接受一部分来自右心室的静脉血,因而出现青紫。另外由于肺动脉狭窄,肺循环进行气体交换的血流量减少,更加重了青紫的程度。

  2.临床表现

  主要表现为青紫,有些在生后不久即有青紫。青紫常于唇、球结合膜、口腔黏膜、耳垂、指(趾)等处明显。由于血氧含量下降,稍一活动,如吃奶、哭闹、活动等,即可出现气急和青紫加重。患儿多有蹲踞症状,每于行走或活动时因气急而主动下蹲片刻。由于患儿长期缺氧,致使指、趾端毛细血管扩张增生,局部软组织和骨组织也增生肥大,随后指(趾)末端膨大如鼓槌状,称为杵状指(趾)。少数患儿由于脑缺氧可有头晕、头痛。婴儿有时在吃奶或哭闹后出现阵发性呼吸困难。严重者可引起突然晕厥抽搐,这是由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该处肌部痉挛,引起一过性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重所致,称脑缺氧发作。此外,可因红细胞增加,血液黏稠度高,血流变慢可引起脑血栓,若为细菌性血栓,则易形成脑脓肿

  体检:患儿体格发育落后,心前区可隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级喷射性收缩期杂音,一般以第3肋间最响,其程度取决于肺动脉狭窄程度。狭窄重,流经肺动脉的血液少,杂音则轻而短。肺动脉第二音减弱或消失 医,学.全在.线搜集.整理  www.med126.com

  3.诊断检查

  (1)实验室检查周围血红细胞增多,血红蛋白和红细胞比容增高。

  (2)胸部X线检查心脏大小正常或稍增大。典型者心影呈靴形,系由右心室肥大使心尖上翘和漏斗部狭窄使心腰凹陷所致。肺门血管影缩小,肺纹理减少,透亮度增加。

  (3)心电图心电轴右偏,右心室肥大,也可右心房肥大。

  (4)超声心动图二维超声心动图显示主动脉增宽并向右移位。右心室内径增大,流出道狭窄,左心室内径缩小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉 医,学.全在.线搜集.整理  www.med126.com

  (5)心导管检查导管较易从右心室进入主动脉,有时能从右心室进入左心室。心导管从肺动脉向右心室退出时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力差,根据压力曲线还可判断肺动脉狭窄的类型。股动脉血氧饱和度降低,证明有右向左的分流存在。

  (6)心血管造影

  4.治疗

  以根治手术治疗为主。手术年龄一般在2~3岁以上。在体外循环下作心内直视手术,切除流出道肥厚部分,修补室间隔缺损,纠正主动脉右跨。如肺血管发育较差不宜作根治术,则以姑息分流手术为主,以增加肺血流量,待年长后一般情况改善时再作根治术。

  缺氧发作时的紧急处理:发作轻者,置患儿于膝胸卧位即可缓解;重者须皮下注射吗啡0.1~0.2mg/kg,并及时吸氧和纠正酸中毒等,此外还可口服心得安预防其发作。

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