| 疾病名称（英文) | otitic hydrocephalus |
| 拚音 | ERYUANXINGNAOJISHUI |
| 别名 | 中医：脑痈，脑疽， |
| 西医疾病分类代码 | 脑部疾病，耳科疾病， |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 耳源脑积水是由化脓性中耳乳突炎所致的无脑膜及脑实质感染，无占位病变或脑脊液通路阻塞的急性或亚急性颅内压增高综合征。是病程较长，预后良好的耳源性颅内并发症之一，属于交通性脑积水范畴。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因未明，目前公认乙状窦血栓性静脉炎是诱发耳源性脑积水的主要原因。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 1．多见于青少年，20岁内者占多数。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | 本病国内文献报告约50余例，发病率约占乙状窦血栓性静脉炎的2．8％，占耳源性颅内并发症3．6％～13．7％。 |
| 发病机理 | 据研究，当乙状窦血栓性静脉炎出现下列两种情况之一者，即可引起颅内压增高，其一，正常情况下上矢状窦主要流入右侧乙状窦，而直窦流入左侧乙状窦，故通常右侧乙状窦较粗大，是脑静脉回流的主要干道，据报道有4％左侧乙状窦下发育（Woodhal，1936)。当发病前右侧乙状窦是主要的或是唯一的干道时，一旦发生栓塞，必然引起严重的颅内静脉回流障碍。其二，当乙状窦血栓性静脉炎时，窦汇端最易发生血栓，并可经窦汇向对侧乙状窦蔓延，最后才逆行蔓延到上矢状窦，以上两种情况，即只有一侧主导乙状窦或两侧乙状窦同时被栓塞时，引起严重静脉回流障碍，而侧枝循环短时不能建立，就并发了耳源性脑积水。待侧枝循环逐渐建立，本病亦随之好转而痊愈。 |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 本病的诊断多采用排除诊断法，诊断的确立往往不是在疾病的初期，而是于检查、治疗和鉴别诊断的过程中逐渐明确。值得注意的是，尽管本病预后良好，但诊断错误，可引起医源性感染，如将本病疑诊为耳源性脑脓肿，进行多次脑穿，有可能引起颅内感染，造成严重后果。本病少数患者，头痛仅存在数日，一般情况良好，在查眼底发现视乳头水肿或腰穿脑脊液压力异常增高时，才发现本病，故易于漏诊。 |
| 发病 | |
| 病史 | 多有慢性化脓性中耳乳突炎急性发作之后（胆脂瘤型占多数)的病史，多伴有乙状窦血栓性静脉炎，并以右侧患病多见。 |
| 症状 | |
| 体征 | 1．本病急性阶段颅内压增高症状明显，症状持续存在或呈间歇性发作，历时数周至数月，随后症状逐渐减轻而消失，患者全身情况良好。 2．部分患者外展神经麻痹，但无定位意义，其发生规律为单侧多于双侧，患侧多于健侧，双侧者多先患侧出现，无其他神经定位征。 |
| 体检 | 眼底视神经乳头水肿为较恒定的体征，多伴有视网膜渗出或出血。视乳头水肿消退缓慢，少数患者可继发视乳头萎缩引起失明。 |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 脑超声波检查无中线移位波。脑血管、脑室及气脑造影，无梗阻及占位病变，脑室大小、位置及形状正常，但本病急性阶段脑室可比正常稍小。以上特殊检查现已少用。目前多用CT扫描和MRI，并可除外脑脓肿等占位性病变。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | 脑脊液压力多在2．94kPa（300mmH2O)以上，白细胞计数及生化检验正常，但可出现无白细胞及蛋白含量低。脑脊液压力增高可达数周至数月，甚至症状消失数周乃至数月之后，颅内压仍可高于正常。Johnston等（1974)通过对患者连续颅内压监测发现，本病脑脊液压力可有周期性变化，即相对低压力，逐渐升高，达高峰后迅速降低，这可解释部分病例症状呈间歇性发作及脑脊液压力波动的原因。 |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 本病常需与未并发耳源性脑积水的乙状窦血栓性静脉炎、耳源性脑脓肿、梗阻性脑积水、蛛网膜炎、病毒性脑炎、其他原因所致的良性颅内压增高等到鉴别。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | 本病预后良好，除少数继发视乳头萎缩引起失明外，均能恢复正常。 |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 一、尽早清除中耳乳突病灶 二、抗感染治疗 因多合并乙状窦血栓性静脉炎，故需广谱抗生素和广谱抗感染药物的应用，如氯霉素；头孢菌素类，如头孢哌酮（赛必欣)、头孢他啶（复达欣)；喹诺酮类，如环丙沙星（悉复欢)等。 三、降低颅内压 1．药物：本病急性期需采用高渗脱水药物降低颅内高压治疗，常用20％甘露醇，成人250m1／7k，儿童1～3g／kg／次，15～30分钟静推或快速静滴，每天4次。可酌情配合应用肾上腺皮质类固醇或／及强利尿药，如地塞米松10～30mg，静滴，每日1次，速尿，利尿酸钠等。待病情好转，可改口服药物，如50％甘油盐水，成人每次50～100ml，儿童1.0～2.0ml／kg／次，每日4～6次。 2．腰椎穿刺放脑脊液：每2～7天腰穿放脑脊液1次，每次放液10～20ml，终压不低于1．47kpa（150mmH2O)。关于腰穿放液，各学者意见不一致，多认为疗效不可靠，孙炜报道（1981)，5例反复腰穿放液治疗，经4～9次放液，无一例脑脊液压力稳定降低。樊忠报道反复腰穿放液4例，均无明显效果。鉴于反复腰穿放脑脊液治疗，仅能暂时缓解颅内高压，对稳定降低颅内压力、缩短病程无肯定效果，不主张常规采用。应当特别注意的是，本病诊断尚未明确者，腰穿放脑脊液应列为绝对禁忌。 四、侧脑室引流术、颞肌下减压术及眶内视神经减压术 当视乳头水肿进行性加重或视力锐减应急行侧脑室引流术、颞肌下减压术或眶内视神经减压术，以预防视乳头萎缩导致失明。如眼底视乳头水肿无继续加重或视力无进行性恶化时，则无需行以上手术治疗。许多学者认为，侧脑室引流术或颞肌下减压术对预防视乳头萎缩效果不肯定。 |
| 中医治疗 | 参考“耳源性脑脓肿”条。 |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 | 由于耳源性脑积水病因及发病机理未全明了，故命名繁多，如良性颅内压增高症、耳源性颅内压增高症、静脉窦血栓性颅内压增高症、假脑瘤、脑脊液吸收减少综合征等。1931年Symonds首先命名为耳源性脑积水，脑积水命名欠妥，因脑积水实指脑室系统梗阻、脑室积水扩大而言，但本病脑室系统既无梗阻，又无扩大，有者反见缩小。鉴于本病确切命名有困难，耳源性脑积水命名沿用已久，目前仍为多数学者所采用。 |
