| 疾病名称（英文) | agenesis of pulmonary artery |
| 拚音 | FEIDONGMAIWEIFAYUHEFAYUBUQUAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肺动脉未发育和发育不全形成肺动脉及其分支的畸形，包括一侧肺动脉缺如和各种类型的肺动脉狭窄等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | 约在胚胎第32d，第6对动脉弓从左右两侧各发出一分支伸向肺芽的血管丛，以后形成左、右肺动脉。单侧肺动脉发育不全系右侧第6对动脉弓未萎缩、退化，致使肺动脉仅与左肺相连，而本应发育为右肺动脉的血管仍与主动脉弓相连，即发育成为右肺的侧支循环，导致右肺动脉缺如。一侧肺动脉缺如可以单独发生，并以右侧多见，也常可并发其他先天性心血管畸形，如法洛四联症。永存动脉干（多见于左侧)等。单侧肺动脉未发育和发育不全，常使一侧肺中或一叶肺也发育不全，这部分肺组织无功能．血供来自支气管动脉或主动脉的侧支循环，常致肺纤维化收缩，合并肺囊性病变，如肺囊肿、支气管扩张，患肺体积缩小，健肺代偿性肺气肿和血流量增加，生存病例代偿期可有正常血氧饱和度和正常肺动脉压力，死亡病例均有肺动脉高压和右心衰竭。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 单纯肺动脉缺如可无症状，发生呼吸道感染和活动量大时，出现呼吸急促或咯血等；伴随其他病症如法洛四联症时，则表现发绀、活动后气急、蹲踞、杵状指等低氧血症。 肺动脉及其分支狭窄，可分为三个重要类型：①中心型：称为肺动脉缩窄，又称为肺动脉瓣上狭窄，狭窄部位在肺动脉主十分叉部或一侧主肺动脉开口，可为单发或多发性局限的环状狭窄。②外周型：肺野内肺动脉分支的狭窄为多发性，可涉及肺叶、肺段或较小分支，为一段局限性狭窄。③混合型：病变同时累及中心及外周肺动脉分支，肺动脉及分支狭窄可单独存在，也可并存于其他先天性心血管畸形，如肺动脉瓣或主动脉瓣上狭窄等。肺动脉一处狭窄产生收缩期杂音，由于整个心动周期均有血液持续流过狭窄部位，故可为连续性杂音。若为双侧性多发性狭窄，可有肺动脉高压和继发性右心室肥大，右心室收缩期压力曲线与肺动脉狭窄近端的压力曲线完全一致，而狭窄远端压力突然降低，这种特征性的压力曲线提示此病。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | X线胸片显示肺血管纹理显著纤细稀少，肺门血管阴影缩小或缺如，并由扭曲、逗号状的侧支循环血管影所代替，对侧血管阴影嵴粗。由于伴有肺发育不全或未发育，故患侧胸廓狭小．肋间隙变窄，隔肌升高，纵隔、心脏向患侧移位，肺动脉造影见患侧肺动脉及其分支不显影，并可见到边缘光滑的该侧肺动脉残端，而对侧肺动脉及分支有扩张现象，核素肺血流灌注扫描可显示患侧肺放射性缺如。 X线胸片因病变部位和范围不同而异，狭窄主要涉及一侧肺动脉或其分支者，可见患侧肺门血管影缩小或变形和肺野血管纹理减少，纹理粗细不匀，提示狭窄和狭窄后扩张改变。右心室肥大，肺动脉段凸出和搏动增强提示肺动脉高压或由于局限性狭窄的狭窄后扩张，右心室或肺动脉造影可显出病变的确切部位、类型、狭窄程度及其他合并畸形。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 本症无特殊治疗，应预防呼吸道感染。若有严重肺动脉高压或出现心脏代偿失调的症状和体征，宜行外科手术，可用心包或奇静脉作为修补材料，如狭窄段长也可应用人造血管。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
