| 疾病名称（英文) | congenital pulmonary lymphangiectasis |
| 拚音 | XIANTIANXINGFEILINBAGUANKUOZHANGZHENG |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 先天性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 先天性肺淋巴管扩张症属先天性肺囊性病，为淋巴系统的一种罕见的先天发育畸形，主要表现为双侧性先天性肺淋巴管呈不规则囊状扩张。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 病理改变主要是肺体积巨大而无弹性，呈囊状扩张的淋巴管互相交织成网，把肺分隔成小叶样结构，扩张的淋巴管内含有清晰无色液体，囊壁为扁平上皮细胞，无活瓣，淋巴管周围富有水肿液体，而未成熟的胚胎性结缔组织充当支架，常伴有复杂心血管畸形或常见的肺静脉异位引流。因此，可能血流动力学改变使其保持胚胎期淋巴管与肺实质的比例，也可合并先天性多囊肾或肾发育不良。 |
| 病理生理 | 从胚胎第9周开始，淋巴管的发生伸人肺芽，14周时形成巨大的淋巴管道，16周后生长缓慢，20周后淋巴管逐渐变为不明显。肺淋巴管扩张症在胚胎发育过程中，保持着胚胎12—16周时的淋巴管与肺实质比例的发育不良所形成。 |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 本病可分为三型，主要病变在肺称为原发型肺淋巴管扩张症，约占2／3，合并有先天性心血管畸形约占1/3；少数为全身性的，在其他器官也可发生淋巴管扩张，多见于小肠和肺。临床表现出生后很快出现呼吸窘迫和发绀，血气分析显示肺泡通气过低，男性略多，约30％发生于早产儿，多数在新生儿时期死亡。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | 胸片显示两肺呈肥皂泡样影，可有类似肺透明膜病、肺不张，浸润性改变，亦可完全正常。肺活组织检查能确诊。 |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 两侧广泛性病变无法手术切除，只能对症治疗，预后不良。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
