| 疾病名称（英文) | lymphoma-like disorders |
| 拚音 | LEILINBALIUJIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 血液和造血系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 类淋巴瘤疾病是在临床和病理方面近似淋巴瘤，但又与淋巴瘤不同的一组疾病。类淋巴瘤疾病的范畴尚无统一的看法，这一类疾病中可包括下列各种：多毛细胞白血病（又称白血病性网状内皮细胞增多症)、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症、血管滤泡性淋巴样增生和伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多症。广义的类淋巴瘤疾病还包括浆细胞肿瘤（如γ重链病)等。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 病因和发病机制多不明确。 1、多毛细胞白血病见“多毛细胞白血病”条。 2、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症 本病是Frizzera等于1974年命名的一种较少见的全身性淋巴结病，病因和发病机制尚未阐明，部分病例与过敏有关，可在用药或暴露于某些过敏原后发病。由于本病最终可能发展为免疫母细胞淋巴瘤或Burkitt淋巴瘤，因而被认为是淋巴瘤前期的一种表现。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | 1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症： 血片可见浆细胞样淋巴细胞。高丙球蛋白血症占80％。多种自身抗体如类风湿因子、核抗体、DNA抗体等可呈现阳性。有顽固性腹水和全身浮肿者，则有低白蛋白血症和低钠血症。乳酸脱氢酶（特别是同工酶LDH1和LDH2)增高反映疾病活动。淋巴结的病理组织学发现是诊断的主要依据：淋巴结结构破坏，呈树枝状血管增生；免疫母细胞伴浆细胞增生；细胞间有嗜酸性无定形物质沉积。部分病例的骨髓活组织检查亦可见上述改变。增生细胞的免疫标记多数为B细胞，但少数也可为T细胞或组织细胞者。 2、血管滤泡性淋巴样增生症： 本病为一种淋巴结增生，但病理组织学上类似胸腺瘤。病变的确切性质不清楚，曾被认为是淋巴样错构瘤。病理组织学分两型：即透明血管型和浆细胞型。前者占大多数（91％)，可误诊为胸腺瘤；后者主要由成片成熟或不成熟的浆细胞组成。两型间有密切的联系。 3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多： 病理组织学发现有窦内组织细胞增生，引起髓质及包膜下窦显著扩张；纤维组织和髓索内浆细胞显著增生，正常结构破坏。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症： 临床表现与淋巴瘤相似。主要见于中老年，男略多于女。首发症状常为发热。几乎均有浅表淋巴结肿大，约半数有深部淋巴结肿大。反覆发作的全身性多形性皮疹伴瘙痒是本病的特征。肝脾肿大常见。部分病例可有胸腹腔渗液，肺部及神经系统有病损。患者有不同程度的贫血，如抗人球蛋白试验阳性，贫血多较严重。血白细胞数不一。淋巴细胞减少为预后不良表现；也有中性或嗜酸粒细胞增多者。 2、血管滤泡性淋巴样增生症： 临床表现多样化，反覆发热较常见，伴有消瘦、咳嗽等。有浮肿、胸腔积液或腹水。儿童得病则生长迟缓。X线检查可显示纵隔肿瘤。脾、肠系膜和腹膜后淋巴结均可肿大。偶有淋巴结外病变。患者有轻度贫血。纤维蛋白原，γ、α2球蛋白显著增高。骨髓内浆细胞轻度增生。 3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多： 80％患者发病在20岁以下。极大多数患者有明显的颈淋巴结肿大，病变可累及眼眶、眼睑或眼球，突眼和脑神经麻痹。肿块压迫脊髓可有截瘫。发热呈间歇性，可高达39℃。少数有肝脾肿大及肺门淋巴结肿大。轻度贫血和血沉增快。γ球蛋白增高，少数有IgM增高。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：本症须与组织细胞增多症X、恶性组织细胞病、组织细胞淋巴瘤和戈谢（Gaucher)病相鉴别。病程发展缓慢，常呈自限性。无痛性肿块累及局部重要器官， |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 1、血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症： 治疗可试用肾上腺皮质激素。环磷酰胺等抗肿瘤化疗使用宜谨慎。初治可能很快缓解，且多年不发作。但大多病例短期内再度复发加重。中数生存期仅9个月，少数病例在晚期可转变为恶性免疫母细胞淋巴瘤。 2、血管滤泡性淋巴样增生症：病程较长，手术切除后可恢复正常。极个别发展为血管免疫母细胞淋巴结病伴异常蛋白血症。 3、伴巨块淋巴结肿大的窦组织细胞增多：可进行手术切除。目前尚无特殊药物疗法。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
