| 疾病名称（英文) | immunodeficiency infection |
| 拚音 | MIANYIQUEXIANZHEGANRAN |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 感染性疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 人体具有物理和化学屏障、非特异性和特异性免疫功能，以防御各种不利因素。任何影响和损伤这些防御功能的因素皆可使人易于发生感染，称免疫缺陷者感染或机会感染。病原体常为条件致病菌和寄殖于正常粘膜、皮肤的毒力较低的细菌、真菌和某些病毒及原虫。 发病机制和临床 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | |
| 西医诊断依据 | 诊断依据对免疫缺陷者感染进行诊断时应考虑感染性质和免疫状态两个方面。感染性质的基本诊断措施与免疫功能正常者相仿。在进行病史询问时也可了解病人的一些免疫状况。如病人有接触性皮炎者则可除外细胞免疫缺陷，有粘膜皮肤念珠菌病者提示T细胞功能异常。口疮可为严重粒细胞减少的早期症状，葡萄球菌皮肤感染和反覆发生肺炎者提示白细胞趋化作用不良。有过氧化氢酶阳性菌反覆感染者提示慢性肉芽肿病。白细胞总数和分类既能提示病原体类别，也能确定粒细胞减少的有无。炎症反应可通过皮肤小窗观察白细胞粘附、移动和趋化现象，也可检查吞噬细胞的功能。免疫球蛋白测定有助于对B细胞功能的了解，有低丙球蛋白（丙球)血症者应测应用丙球免疫前后特异性抗体的产生能力。T细胞功能测定可通过延迟皮肤过敏反应或一般抗原（植物血凝素等)或特异性抗原（PPD、白色念珠菌等)刺激后的淋巴细胞转化试验等。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 中性粒细胞功能损害中性粒细胞（简称粒细胞)具有粘附、趋化、吞噬、脱粒及杀菌功能，任何一种功能缺陷均可导致机体防御病菌能力减退和对细菌易感性增加，因而可出现反覆感染。许多先天性或获得性疾病可损害粒细胞功能，粒细胞粘附功能缺陷见于糖尿病、慢性粒细胞白血病。趋化功能缺陷由于粒细胞本身缺陷所致者见于懒惰白细胞综合征、Chediak-Higashi综合征、糖尿病、肝肾功能不全、严重细菌感染等。由趋化因子生成缺损而致的趋化功能缺陷见于先天性C3和C5缺乏症、糖尿病、系统性红斑狼疮等。血清中有作用于粒细胞的抑制物（见于骨髓瘤)或作用于趋化因子的抑制物（见于霍奇金病)，也可导致趋化功能缺陷。吞噬功能缺陷可由细胞本身缺陷或调理素缺陷所致，前者见于白血病、糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。后者见于低免疫球蛋白血症、C3缺乏症、系统性红斑狼疮、慢性淋巴细胞白血病、骨髓炎、金黄色葡萄球菌（金葡菌)感染等。脱粒功能缺陷见于白血病、Chediak-Higashi综合征等。杀菌功能缺陷可由于：①过氧化氢生成缺陷，见于慢性肉芽肿病。②骨髓过氧化物缺乏，见于骨髓过氧化氢缺乏症。③获得性杀菌功能减低，见于急性白血病、严重感染、营养不良、缺铁性贫血、严重烧伤等。由趋化障碍所致感染的病原菌多为葡萄球菌属、链球菌属、流感杆菌、大肠杆菌、克雷伯菌属等。由粒细胞本身缺陷所致的吞噬作用减弱者，其病原菌多为具有荚膜的细菌；有调理缺陷者的感染病原菌常为绿脓杆菌、变形杆菌属、葡萄球菌属、链球菌属、沙门菌属等。慢性肉芽肿患者的感染病原体以过氧化氢酶阳性微生物如葡萄球菌属、克雷伯菌属、大肠杆菌、绿脓杆菌、沙门菌属、念珠菌属、曲菌等多见。 粒细胞减少症 导致中性粒细胞减少的因素甚多，常见者为药物及化学物品应用、放射损伤和感染。氯霉素、甲砜霉素、磺胺药、甲硝唑、抗癌药、抗甲状腺药、甲苯磺丁脲等抗糖尿病药，氨基比林等解热镇痛药皆可引起中性粒细胞减少。其发病机制可能为中毒、过敏或免疫反应。放射线能直接杀伤粒细胞或引起染色体损害，使白细胞不能增殖。病毒性感染、伤寒、兔热病、布氏杆菌病、黑热病、疟疾反覆发作等皆可出现粒细胞减少。在粒细胞减少者发生感染时，病原菌多为肠杆菌科细菌、假单胞菌属、金葡菌等。中性粒细胞少于0.5×１09／L（500／mm3)时，感染显著增多，而且常甚严重。 体液免疫缺陷者感染，尤其是慢性感染、慢性淋巴细胞白血病、淋巴肉瘤等淋巴系统恶性肿瘤、严重营养不良、早产儿、新生儿，以及应用某些药物的患者，皆可伴有B淋巴细胞缺陷，表现为低球蛋白血症或选择性免疫球蛋白缺陷，或仅对某些抗原刺激不能产生足够抗体反应。体液免疫缺陷早期易有肺炎球菌、流感杆菌、链球菌和葡萄球菌感染，随病程演进，革兰阴性杆菌感染增加。选择性IgA缺陷时，易发生呼吸道和消化道感染，IgG或特异性抗体缺陷易发生革兰阴性菌、具有荚膜的细菌、假单胞菌属以及水痘、肝炎等病毒感染。 细胞免疫缺陷T淋巴细胞功能缺陷易发生感染、肿瘤和自身免疫病，并易受药物等有害因素的影响；表现为周围血液中T细胞减少，在体内对致敏的抗原或植物血凝素的皮肤迟发型过敏反应降低，在体外T细胞对有丝分裂原或同种异型抗原或特异性抗原的应答能力降低，以及辅助B细胞对胸腺依赖抗原的应答功能减弱。T细胞缺陷时，病人易受李司忒菌、军团菌、结核杆菌、布氏杆菌等细菌侵袭。病毒主要是疱疹病毒（单纯疱疹病毒、水痘带状疱疹病毒、巨细胞病毒)、真菌（念珠菌、曲菌、隐球菌、球孢子菌等)、原虫（肺孢子虫、弓形体)和蠕虫（粪类圆线虫)皆可作为细胞免疫缺陷患者感染的病原体。 获得性免疫缺陷综合征为病毒性感染导致严重细胞免疫缺陷的范例，最常见的有条件病原体为肺孢子虫，发生于50％的患者。此外尚有曲菌、念珠菌、隐球菌、巨细胞病毒、奴卡菌、类圆线虫、弓形体等所致的肺炎、脑膜炎或脑炎等。器官移植的感染处理仍为移植成功与否的关键。心脏移植后早期感染与其他心血管手术同，败血症多见，1个月后一般医院内感染减少而代之以条件致病病原体，如疱疹病毒、真菌、原虫等。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 免疫缺陷者一旦发生感染，治疗效果多不满意，因此预防感染极为重要。应避免使用所有能损伤防御功能的诊疗措施，各种导管（尤其是导尿管)应尽量少用，且要经常调换。内镜、膀胱镜、血管造影、齿科器械操作等皆应严格掌握，必须进行者应予以预防性抗菌药物。对免疫缺陷者，尤其是粒细胞减少者（＜1×109／L)进行保护性隔离很有必要，水、食物、医疗器械等皆须消毒,并采用空气层流。对病人的自身肠道细菌则采用口服抗菌药物，如新霉素、万古霉素、甲硝唑、制霉菌素等。在给患者免疫抑制治疗前，应首先清除其慢性或潜在性感染灶，如龋齿、慢性鼻窦炎、无症状尿路感染等。给免疫缺陷者应用抗菌药物时应注意菌群失调。 免疫缺陷者出现发热时应先考虑感染的可能，一方面进行病原学检查，一方面应争取时间抗感染治疗。对患者的各种免疫缺陷状态也应作出适当处理。对免疫缺陷者感染的治疗措施基本与一般感染相同，但选用的抗菌药物应具备下列条件：①为杀菌剂。②对病原体有高度活性。③在感染部位可达有效浓度。④对细胞内微生物有作用。⑤不易导致耐药株的出现。⑤毒性低。⑦可由需要途径给药。 大剂量维生素C可改进白细胞的吞噬功能；左旋咪唑能改善趋化反应，增强大单核细胞功能；转移因子可改善趋化缺陷；维生素E能纠正某些吞噬缺陷，皆可作为辅助用药。中性粒细胞减少患者出现感染症状时应即住院治疗，待痰、血、尿等进行细菌培养后，即根据可能常见的病原菌予以相应的抗菌药物。培养获得阳性结果时，再根据药敏结果调整。抗菌药物治疗48h后无效者，应输入粒细胞，至少连续3d。有骨髓功能衰竭者可考虑骨髓移植。 病人有IgG缺陷伴反覆细菌感染者，应用丙球后可得到改善。一般说来血浆IgG维持在2000mg／L时即可减少严重感染。静脉滴注的效果优于肌注。新鲜血浆可采用，每3-4周输入血浆10-20ml／kg血浆中除IgG外，尚有IgM和IgA。 T细胞缺陷的治疗仍处于探索阶段。可使用卡介苗、西咪替丁（甲氰咪胍)等重建细胞控制的免疫反应，胸腺移植也可使T细胞增多和功能改善。转移因子与抗感染药物合用治疗结核、麻疹、念珠菌病、球孢子菌病等皆有一走效果。糖尿病患者应积极治疗，尿毒症患者应予以透析疗法，系统性红斑狼疮等结缔组织病的活动应使之缓解。脾切除后易发生感染，可采用多价肺炎球菌多糖疫苗，也有人主张长期应用抗菌药物预防。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
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| 预防 | |
| 历史考证 |
