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一般描述：
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骨髓纤维化简称髓纤（Myelofibrosis，MF)是一种由于骨髓造血组织中胶 |
| 原增生所引起的疾病。临床主要表现贫血和脾肿大。 | |
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症状描述：
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一般表现为乏力、心慌、气短、面色逐渐苍白，可出现低热、盗汗、消瘦或全身衰竭等。晚 |
| 期患者可出现皮肤紫癜及鼻出血等症状。有的表现为巨脾。部分患者可表现双下肢浮肿，食 | |
| 道静脉曲张、腹水等。可出现骨骼疼痛或黄疸，可因高尿酸血症引起肾绞痛及痛风性关节炎 | |
| 。 | |
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诊断要点：
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脾肿大。 |
| 可有贫血，外周血涂片可见幼稚粒细胞及有核红细胞。 | |
| 骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”。 | |
| 脾、肝、淋巴结病理检查示有造血灶。 | |
| 骨髓活检病理切片显示胶元纤维或/和网状纤维明显增生。上述第5项为必备条件，加其他 | |
| 4项中任何2项，并能排除继发性骨髓纤维化者，可诊断为原发性骨髓纤维化。 | |
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实验室检查：
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血象：正细胞正色素性贫血。成熟红细胞大小不等，可见泪滴形红细胞及晚幼红细胞，网织 |
| 红细胞可增高。 | |
| 骨髓象：骨髓穿刺常因骨质坚硬难以成功，称为“干抽”，反复穿刺不能获得骨髓液要考虑 | |
| 本病的存在。骨髓涂片显示骨髓增生低下，有核细胞明显减少。 | |
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疾病辨析：
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慢性粒细胞白血病。 |
| 真性红细胞增多症。 | |
| 原发性血小板增多症。 | |
| 骨髓增生异常综合征。 | |
| 毛细胞白血病。 | |
| 急性巨核细胞白血病。 | |
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治疗方法：
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气滞血瘀 |
| 证候：病程较短、神疲乏力、脘腹胀满、胁下痞块、软而不坚、固定不移或疼痛、痛处不移 | |
| 、舌暗红或舌边有瘀斑，苔白、脉弦紧或涩。 | |
| 治法：活血化瘀，行气止痛。 | |
| 主方：膈下逐瘀汤加减。 | |
| 用法： | |
| 加减：纳差者加焦三仙30g。 | |
| 气血两虚挟瘀 | |
| 证候：神疲乏力，心慌气短，头晕目眩，不思饮食，面色无华，痞块坚硬，疼痛不移，舌淡 | |
| 或暗，脉弦细或沉细。 | |
| 治法：益气养血，佐以活血化瘀。 | |
| 主方：八珍汤加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：疼痛甚者加元胡10g，川楝子10g；纳差者加焦三仙30g；瘀血重者加莪术1 | |
| 0g。 | |
| 脾肾阳虚 | |
| 证候：身倦乏力，脘腹胀满，食少便溏，腰膝酸软，畏寒肢冷，面色[白光]白，痞块日渐 | |
| 肿大，坚硬不移，舌质淡、苔白、脉沉细。 | |
| 治法：温补脾肾，填精补血。 | |
| 主方：右归丸加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：有浮肿者加茯苓15g，泽泻15g；纳差者加焦三仙30g。 | |
| 肝肾阴虚 | |
| 证候：头晕目眩，低热盗汗，消瘦乏力，五心烦热，腰膝酸软，面色苍白，痞块巨大，质硬 | |
| 不移，或见肌衄、齿衄、舌体瘦小色淡，苔白或少苔，脉细弱。 | |
| 治法：滋补肝肾，益气生血。 | |
| 主方：左归丸加味。 | |
| 用法： | |
| 加减：低热不退者加银柴胡10g，地骨皮10g；脾巨大疼痛者加元胡12g，三棱12 | |
| g，莪术12g；盗汗明显者加浮小麦15g，煅龙骨、煅牡蛎15g。 |
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