儿科主治医师《答疑周刊》2019年第2期
问题索引：
【问题】
一、晚发性维生素K缺乏出血症病因和发病机制！
二、晚发性维生素K缺乏出血症临床表现与诊断！
三、晚发性维生素K缺乏出血症治疗与预防！
具体解答：
一、晚发性维生素K缺乏出血症病因和发病机制
晚发性维生素K缺乏出血症是指出生3周后小儿因体内缺乏维生素K以致凝血机制发生障碍，临床上出现皮肤、黏膜、胃肠出血，重者可发生颅内出血，预后不良。
1.病因
（1)维生素K通过胎盘量较少，故胎儿肝内储存低。
（2)新生儿出生时肠道无细菌，维生素K合成减少。
（3)母乳中维生素K含量低（15μg/L)。
（4)婴儿有先天性肝胆疾病或慢性腹泻者，影响维生素K的吸收。
（5)长期使用广谱抗生素。
2.发病机制 维生素A不参与凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ的合成，但这些凝血因子前体蛋白的谷氨酸残基必须在肝细胞微粒体内羧化成γ-羧基谷氨酸、以螯合更多的Ca2+使其具有凝血活性，而这一过程必须有维生素A参与，故Ⅱ、Ⅶ、Ⅹ因子为维生素K依赖性因子。
二、晚发性维生素K缺乏出血症临床表现与诊断
1.临床表现
根据出血的部位和出血量分为轻、重症两型。
（1)轻症表现为皮肤注射或抽血部位出血、鼻出血或少量胃肠道出血。
（2)重症呈急性或亚急性颅内出血，出血部位以蛛网膜下腔、硬脑膜下或硬脑膜外多见，脑实质和脑室内出血少见。临床表现为烦躁不安、脑性尖叫、阵发性发绀、双眼凝视；出血量多时有颅内高压，如前囟紧张隆起、抽搐、昏迷及瞳孔改变。此外，尚可伴有贫血、低热、黄疸和肝脾大。
2.诊断
（1)根据上述临床表现，分为轻症和重症
（2)实验室检查
1)凝血酶原时间延长，凝血时间轻度延长或正常，血小板正常。
2)颅内出血者，脑脊液呈血性，有皱缩红细胞。
3)头颅CT或MRI检查可明确诊断并确定出血部位和范围。
4)活性Ⅱ/Ⅱ因子总量比值测定，是一种测定抗原的方法。如测定比率为1，表示所有的凝血酶原均从无活性状态转变为活性状态，维生素K不缺乏；如比率＜1，表示存在无活性凝血酶原，有维生素K缺乏。
5)PIVKAⅡ法采用免疫学或电泳法直接测定无活性凝血酶原，阳性即表示维生素K缺乏。
6)维生素A测定使用高压液相层析法可直接测定血中维生素K，但需血量大，不适用于新生儿。
三、晚发性维生素K缺乏出血症治疗与预防
1.治疗
患儿有出血现象时，应立即静脉注射维生素K1，可迅速改善出血症状；重症者则静注维生素K1 5～10mg；胃肠出血时应暂禁食，静脉补充营养；有颅内压增高者应静注地塞米松，每次0.5～1mg/kg,并可酌情使用小剂量甘露醇。
2.预防
新生儿出生后应立即肌注维生素K1 2mg；如婴儿需长期全静脉营养，或有肝、胆疾患，肠道吸收不良及母乳喂养者，均应定期补充维生素K1 0.5mg，每周1次。
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