| 疾病名称（英文) | keratomalacia |
| 拚音 | JIAOMORUANHUAZHENG |
| 别名 | 中医：府积上目，小儿疳眼，疳毒眼，疳眼症， |
| 西医疾病分类代码 | 眼科疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 角膜软化症是由维生素Ａ缺乏引起的，常累及双眼，多发生于４岁以下儿童，偶有成人发病，是发展中国家小儿最重要的致盲眼病。此病一旦发生，若不及时治疗，角膜组织将进一步坏死、融解，最后导致失明。本病临床上分为三期：夜盲期、干燥期、软化期。 |
| 中医释名 | 角膜软化症相当于祖国医学的“府积上目”、“小儿疳眼”、“疳毒眼”、“疳眼症”等。 |
| 西医病因 | 维生素Ａ缺乏可因饮食中含量不足、胃肠病所致吸收不良或肝脏转换机能不良所致。婴幼儿维生素Ａ缺乏最常见于腹泻、慢性消化道疾病以及人工喂养不当的婴儿。此外由于患麻疹、肺炎等发热消耗疾病，家长又缺乏卫生常识，进行不适当的忌口使体内营养和维生素Ａ严重缺乏而导致本病发生。 |
| 中医病因 | 本病继发于小儿疳积，多因饮食不节，损伤脾胃；或喂养不当，营养失调；或久病虚赢，脾虚失运，均可导致肝脾亏虚，热自内生，酿成疳积，上犯于目；或肝虚血少，精气损耗不能上荣而致本病。 |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | 多见于婴幼儿。 |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 本病辩证应着重于肝脾，主证是眼干涩不适，频频眨目，夜盲，重者怕光流泪，不能睁眼，喜伏暗处，皱盾咬甲，揉鼻，胃纳差，白睛少泽，微黄皱起，血络青紫，两眦白睛有银白色三角斑或粗糙肥厚。双眼黑睛混浊不清，知觉减退，继之，黑睛软腐似覆豆腐皮或黑睛溃陷，蟹睛及溃破，遗下厚翳，渐萎缩而目盲。本病早期之夜盲，又称“肝虚雀目”，在外眼见症不明显时，需与“高风内障”相鉴别，患高风内障者眼无不适，外观正常，初起眼底变化虽不明显，但全身无疳积见症。 １．肝脾亏虚 证候：初现雀目，白睛干涩，眨目羞明，喜伏母怀，食少腹胀，面黄体瘦，精神萎靡，唇干口渴，舌淡而嫩，苔薄白，脉细而弱。 辨析：①辨证：以初现雀目，白睛干涩，眨目羞明为辩证要点。②病机：肝藏血，脾为生血之本。脾虚生化泛源，血不能沿肝脉滋养目窍，故见夜盲，白睛干涩，眨目羞明。 ２.脾虚肝热 证候：小儿虫积日久，白睛干燥无华或出现干燥斑，黑睛生翳，形容枯槁，脱发，揉鼻，喜吃泥土，生米等；腹胀便溏或午后潮热，烦躁不宁，舌质淡，苔薄白或薄黄，脉细或弦细。 辨析：①辨证：以黑睛生翳，白睛干燥，形容枯槁，腹胀便溏，午后潮热为辨证要点。②病机：虫积日久，脾胃损伤，运化失常，则腹胀便溏；脾虚气血生化泛源，目失濡养，则白睛、黑睛干燥无华；血虚不能养肝，肝之阴血虚少，肝热内生，故午后潮热，烦燥不宁。 ３．脾虚湿困 证候：黑睛翳溃糜烂，声音低微或嘶哑，面黄体瘦，精神萎靡，食少腹胀，大便溏泻，完谷不化，舌淡苔黄腻，脉濡。 辨析：①辨证：以黑睛翳溃糜烂，面黄体瘦，大便溏泻，完谷不化为辩证要点。②病机：脾为后天之本，喜燥恶湿，著脾虚湿困，则运化无力，故见大便溏泻，完谷不化；脾虚精气主化不足，形神失养，则面黄体瘦，精神萎靡；脾虚湿困，清阳不升，精微不布，睛珠失于温煦滋养，故见黑睛翳溃糜烂。 ４．中焦虚寒 证候：黑睛糜烂或破损形成蟹睛，泄泻频频，完谷不化，四肢不温，面色苍白，舌淡苔白，脉沉迟。 辨析：①辨证：以黑睛糜烂或破损形成蟹睛，泄泻频频，四肢不温，面色苍白为辨证要点。②病机：中焦虚寒，脾胃运化及升降失职，则泄泻频频；阳虚无以温煦故四肢不温；精气不足，目失所养则黑睛病变日重，甚至溃破，形成蟹睛，眼珠萎缩而失明。 |
| 西医诊断标准 | １．营养缺乏、长期腹泻、偏食、新生儿人工喂养及慢性消耗病史。 ２．夜盲期：首先表现暗适应能力减弱。 ３．干燥前期：球结膜表面失去光泽和弹性，当眼球运动时，球结膜出现皱折，角膜表面也无光泽，感觉明显减低，作结膜上皮细胞刮片检查可见干燥杆茵及角化颗粒。 ４．角膜结膜干燥期：脸裂部球结膜有结膜干燥斑，角膜呈毛玻璃样混浊、感觉消失。 ５．角膜软化期：球结膜肥厚而粗糙，角膜基质混浊，上皮脱落形成溃疡，前房积脓，继续恶化，角膜呈乳白色胶冻样坏死融化，导致角膜穿孔，形成粘连性白斑，如并发感染则发展为全眼球炎，最终失明。 ６．全身伴有皮肤干燥、消瘦、声音嘶哑。 具备第１、６项兼第２～５项之一即可诊断本病。 |
| 西医诊断依据 | |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 患儿重度营养不良、体质消瘦虚弱、精神萎靡、声音嘶哑、皮肤干燥和毛囊角化。临床可有以下症状和体征。 （一)此病的早期可表现为夜盲，即在暗光下、夜间不能见物，因患儿太小不易发现。眼部有干涩感，常于晨起睁眼困难，睁眼时间稍长，角膜即失去光泽。后期可有畏光、流泪、视力下降。 (二)本病进入干燥期，双眼失去光泽，呈雾状混浊，结膜干燥，出现Ｂｉｔｏｔ氏斑。斑呈三角形，基底在角膜缘，表面为灰白色泡沫状，不被泪液湿润。此斑易擦去，但迅即复生，此斑被认为是干眼症的特征性体征。转动眼球时结膜形成向心性皱褶。下脸结膜与半目皱襞色素沉着。病情进一步发展进入角膜软化期时，则角膜呈灰白或灰黄色混浊。进而自溶坏死形成溃疡，此时极易发生感染，造成角膜穿孔，最终形成粘连性角膜白斑或角膜葡萄肿或眼球萎缩而失明。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 暴露性角膜结膜病变也表现为角结膜上皮干燥、退变，甚至发生角膜溃疡、穿孔，但无全身营养不良表现，也无夜盲，且多为单眼睑缺损或睑闭合不全所致。另外严重结膜炎如沙眼、天疱疮、烧伤所致广泛结膜疤痕，泪腺管口被阻塞、副泪腺被破坏殆尽，结膜也可显现干燥，角膜同样枯干。此类患者有广泛的结膜疤痕，多发生于成年人，但绝不引起角膜软化，易与维生素Ａ缺乏引起的干眼症区分。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 治愈：①局部与全身症状消失。未进入软化期者，局部体征消退。②已发生角膜软化者，病变处形成疤痕。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | １．全身治疗：改善全身营养状况，多食含维生素Ａ的食物如蛋类、肝、胡萝卜等。轻症时除上述之外口服鱼肝油即可。重症或不能进食者，肌肉注射维生素Ａ２５０００～５００００Ｕ，每日一次，三天后改为口服浓缩鱼肝油每日１０～２０滴。 ２．局部治疗：眼局部给予热敷，滴浓缩鱼肝油滴剂，散瞳。为预防感染眼部可滴用或涂抹抗生素眼药水及眼膏。对已穿孔的病人，视穿孔大小可考虑行板层或穿透性角膜移植。 |
| 中医治疗 | 本病关键在于早期诊断，早期治疗，原则上以健脾消疳为主，同时亦可采用针灸及捏脊疗法。此外必须纠正不良饮食习惯，改善患儿营养状况。 （一)辨证选方 1．肝脾亏虚 治法：健脾消积，养肝明目。 方药：八珍汤（《正体类要》)加减。当归１０ｇ，白芍１０ｇ，熟地１２ｇ，党参１０ｇ，白术１２ｇ，茯苓9ｇ，山楂１０ｇ，麦芽Ｄｇ，陈皮９ｇ，夜明砂９ｇ，炙甘草６ｇ。可与鲜猪肝同煮食，用量视患儿年龄及体质酌情加减。 ２．脾虚肝热 治法：健脾清肝，杀虫消疳。 方药：肥儿丸（《医宗金鉴》)加减。人参１０ｇ，云苓９ｇ，白术１５ｇ，甘草６ｇ，山楂９ｇ，神曲９ｇ，麦芽９ｇ，黄连６ｇ，胡黄连８ｇ，芦苔５ｇ，使君子１２ｇ，若黑睛翳厚或黄液上冲，肝热较重者酌加龙胆草、白芍等。药量视患儿年龄及体质灵活掌握。 ３．脾虚湿困 治法：健脾益气，除湿消疳。 方药：参苓白术散加减。党参、云苓、白术、扁豆、陈皮、山药各１２ｇ，炙甘草６ｇ，莲子肉１０ｇ，薏苡仁１２ｇ，桔梗１０ｇ，砂仁６ｇ。脾虚有积滞者加神曲、麦芽；有虫积者加使君子。 ４．中焦虚寒 治法：温中散寒，补益脾胃。 方药：附子理中汤（《阎氏小儿方论》)加减。熟附子１２ｇ，白术９ｇ，干姜７片，党参６ｇ，炙甘草６ｇ。若阳虚甚者加肉桂；若黑睛溃烂，全身枯瘦，腹大筋青，洞泄不禁，口干声哑，手足浮肿者，证属危重，应立即按儿科疳积之危证制定抢救措施。 （二)点眼疗法 （１)角膜混浊糜烂或黄液上冲时，用清热解毒类眼药水点眼。如板蓝根注射液点眼。 （２)蛋黄油眼膏：鱼肝油精（针剂)ｌｍ１，蛋黄油ｌｍ１，冰片０．１ｇ（研极细)，白凡士林１０ｇ，混合调匀点眼阳３次。 （３)蟀蜜眼药水：净蜂蜜１２．５ｍ１，滴眼剂溶媒８７．５ｍ１。先将溶媒煮沸，立即将蜂蜜加入，充分溶化后放冷，滤过去渣，分装滴眼瓶中备用点眼，每次１～２滴，一日４～８次。 （４)胆蜜眼药膏：羊胆汁（或牛胆汁)、净蜂蜜等量，混合置于浅皿中，水浴加热蒸发水分至厚糊状。每１０ｇ加硼酸、硼砂各０．６ｇ，冰片０．１ｇ（共研成细粉调入)，调匀，密贮备用点眼，一日～２次。 （三)食疗法：多进含营养的鱼、蛋、乳、肝类食品及新鲜蔬菜，如胡萝卜、青菜等。 |
| 中药 | 中成药 １．七珍丹：１岁患儿每次口服１０粒，每日２次，本方健脾消积，用于本病脾虚肝热型。 ２．婴儿素：１岁患儿每次口眼１包，每日２次，本方健脾化湿，用于本病脾虚湿困型。 ３，鸡内金散：１岁患儿每次半包口服，每日２次。本方健脾消积，用于本病各型。 |
| 针灸 | 针灸疗法：针刺四缝，灸气海、足三里、脾俞、肝俞、肾俞等。 [按摩]捏脊疗法：以两手指背横压在上强穴部位，向大椎穴推进。同时以两手拇指与食指将皮肤肌肉捏起，交替向上移动，直至大椎，作为一次。如此连续进行六次，在推捏第５～６次时，以拇指在腰部用隐力将肌肉捏起５～６次，捏完后，再用两母指从命门向肾俞左右推压２～３次。此疗法有调理脾胃，调和阴阳，疏通经络的功效。 |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | 角膜软化症是维生素Ａ严重缺乏的眼部临床表现。多见于虚弱多病、营养不良的婴幼儿双眼发病。治疗主要为改善全身营养，大量补充维生素Ａ和防止角膜继发感染。中医学认为疳由积滞而成，有“无积不成疳”之说，疳积已成则气液干涸，身体赢瘦。疳眼的发生，多因饮食不节，偏食或喂养不当而损伤脾胃；或久病体虚（如麻疹恢复期或长期腹泻等)，运化失常，脾虚肝热；或感染诸虫，酿化成疳。疳积即成则上犯肝窍，疳眼属正虚邪实的眼病，须注意健脾消疳，清肝泻热。脾为中土，中土健运，则脏腑灌输自然调和，目为肝之窍，清肝泻热，则目免受其害。具体治法上则加强营养，调整饮食是中西医共同之处。西药首选鱼肝油剂及控制预防角膜感染，中药肥儿丸为代表方剂，本病贵在早期诊断，早期治疗，若小儿常掩面而卧，喜伏母怀，应警惕本病的发生，而不要误以为撤娇。值得注意的是：维生素Ａ的补充必须合理，由于生活水平的提高，有的家长对这方面的知识略懂一二，为预防本病，盲目服用过量维生素Ａ剂，以致过量碍胃，反而消化不良，甚至中毒，应引以为鉴。另外，对于严重病例，不要轻易放弃治疗，有些病例外观虽已相当严重，整个角膜呈现化脓样改变，但经过积极抢救仍可恢复一些视力。 |
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