| 疾病名称（英文) | child nephrotic syndrome |
| 拚音 | SHENBINGZONGHEZHENG（XIAOER) |
| 别名 | 肾病，中医：水肿，阴水, |
| 西医疾病分类代码 | 泌尿系统疾病（儿科) |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 肾病综合征 (简称肾病)是由于肾小球基底膜通透性增高，大量血浆蛋白由尿中丢失所致的综合征。具有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低血蛋白血症；③高胆固醇血症；④可凹性水肿。根据其病因分为原发性肾病、继发性肾病和先天性肾病三大类。 |
| 中医释名 | 《丹溪心法·水肿》指出：“若遍身肿，不烦渴，大便溏，小便少，不赤涩，此属阴水”。概括了本病的临床特点。 |
| 西医病因 | |
| 中医病因 | |
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| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | 原发性肾病发病机理尚未明了，但部分患者肾小球中有免疫球蛋白和补体沉积，提示体液免疫介导可能是原因之一。微小病变患者并无严重的肾脏免疫病理改变，有学者认为其发病有可能与T淋巴细胞功能紊乱有关。 |
| 中医病机 | 本病的病因主要是小儿先天秉赋不足，后天护养失宜，以致肺、脾、肾三脏功能失调，水液输化障碍，泛滥横溢而成。正如《景岳全书·肿胀篇》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾三脏相干之病，盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺；水惟畏土，故其制在脾。”说明了本病与肺、脾、肾三脏的关系。 |
| 病理 | 肾病综合征的病理改变包括微小病变和非微小病变两种，以前者多见，占78%。光镜及免疫荧光检查基本正常，电镜见上皮细胞肿胀、足突融合为微小病变的特征性改变。非微小病变包括局灶性肾小球硬化，系膜增殖和膜增殖性肾小球肾炎。 |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | 1.脾虚湿困 主证：肢体浮肿，尿少便溏，面色萎黄，神倦肢冷，纳少乏力，舌质淡，苔白滑，脉沉缓或濡细。 分析：本证多由于中阳不足，脾失健运所致。气不化水，以致水邪困扰，而见浮肿尿少。运化无力，气血无源，故面黄纳少。脾阳不振，阳不卫外，故见神倦肢冷。 2.脾肾阳虚 主证：水肿明显，按之凹陷，可伴胸水腹水，形寒肢冷，面色晄白或晦暗，神萎，尿少便溏，舌体胖或有齿痕，苔白，脉沉细。 分析：本证多由于脾肾阳气损伤而致。肾主水，主气化而利小便，肾阳不足，则气不化水，小便不利而致水肿明显。阳气不能温煦，可见形寒肢冷，面色晄白等症。 3.肝肾阴虚 主证：水肿，头痛头晕，五心烦热，面色潮红，腰酸腿软，舌质红，少苔或光剥，脉弦细数。 分析：本证多由于禀质阴弱或病久阳损及阴而致。肾脏真阴不足，水不济火，相火妄动，故见头痛头晕等阴虚火旺之证。 4.气滞血瘀 主证：水肿可不明显，面色晦暗或黧黑，唇色紫暗，皮肤干枯无光泽，有瘀点或瘀斑，舌质紫暗，苔少，脉涩滞。 分析：本证多由于湿邪为病，阻塞气机，气滞血瘀所致。邪伤阳气，久则阳虚寒盛，寒湿凝滞，则气血流通不畅，导致气滞血瘀，而见一派血瘀之象。 5.脾肾虚衰 主证：浮肿、常伴胸水腹水，形体消瘦，面色晦滞，恶心呕吐，尿少，心悸气短，或烦躁不宁，昏迷、抽搐，舌质淡胖，苔白腻，脉沉细无力。 分析：本证由于脾肾衰弱，命门火衰所致。阳虚不能自制阴寒、统摄水液，不能温养脾土，致邪气愈盛，湿浊内生而见一派脾肾虚衰证候。 |
| 西医诊断标准 | 小儿肾病综合征诊断标准: 1.一般条件：大量蛋白尿（+++～++++)持续2周以上，24h尿蛋白多于0.1g/kg/日；血浆白蛋白低于30K/L（3g%)；胆固醇高于5.5mmol/L（2220mg%)；水肿可轻可重。以上四项条件中以大量蛋白尿及低蛋白血症为必备条件。 2.单纯性肾病：标准同上。并根据激素治疗8周后的效应分：完全效应（对激素敏感)、部分效应（对激素部分敏感)、无效应（对激素不敏感)。 3.肾炎性肾病：在上述标准基础上，凡具以下4项中1项或多项者。 ①尿检查红细胞超过10个/高倍视野（指分散在2周内的3次以上离心尿检查)。 ②反复出现高血压，学龄儿童超过17.3/12kPa（130/90mmHg)，学龄前儿童超过16/10.6kPa（120/80mmHg)，并排除用皮质类固醇激素所致。 ③持续性氮质血症：尿素氮超过10.7mmol/L（30mg%)或血非蛋白氮超过了35.7mmol/L（50mg%)并排除由于血容量不足所致者。 ④血总补体或血C3反复降低。并按对激素治疗8周后的效应分：完全效应（对激素敏感)、部分效应（对激素部分敏感)、无效应（对激素不敏感)。 医学全在线www.med126.com |
| 西医诊断依据 | 临床分型 (一)单纯性肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.不伴有持续性血尿、高血压和氮质血症，血补体C3正常。 (二)肾炎型肾病 1.符合肾病综合征四大特点。 2.具有以下临床表现之一者。①血尿：两周内3次尿沉渣结果红细胞>10个/高倍镜视野。②高血压：未经激素治疗前学龄儿童血压≥17.3/12kPa，学龄前儿童≥16.0/10.7kPa。③氮质血症：血尿素氮>10.7mmol/L，除外低血容量因素所致者。④血补体C3降低。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 1.水肿：常为最早出现的症状，始于眼睑，渐遍及全身，水肿为可凹性，严重者可伴有胸腔、腹腔及心包积液。 2．少尿：尿量减少，每日可仅1～2次。 3.腹泻：部分患儿出现，提示肠道水肿，或与感染有关。 4.肾炎型肾病可出现肉眼血尿或高血压。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | 低白蛋白血症：多数病儿血浆白蛋白降低，<30g/L，与蛋白尿程度平行。γ球蛋白下降，IgG及IgA也可降低。高脂血症：血浆胆固醇明显增高，>5.72mmol/L，低密度脂蛋白及甘油三脂也有不同程度升高。 |
| 尿 | 大量蛋白尿：尿蛋白定性≥+++，24小时尿蛋白定量≥100mg/kg。这是肾小球基底膜分子屏障和电荷屏障受损的结果。 |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | 1.急性肾小球肾炎：伴大量蛋白尿者需与肾炎型肾病相鉴别。急性肾炎多为自限性经过，不用激素治疗4周左右尿蛋白会逐渐好转而以血尿为主，同时水肿为非可凹性，循环充血明显。 2.无症状蛋白尿：一般与运动、体位、发热等因素有关，不伴明显水肿，尿蛋白程度较轻，不伴低蛋白血症，血胆固醇正常。 3.继发性肾小球疾病：狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎等，需与肾炎型肾病鉴别。主要根据病史及原发病的特异性表现。 |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.近期疗效评定（激素治疗后8周的效应，并以泼尼松为例)，用泼尼松1.5～2mg/kg/日，8周后产生以下效应：①完全效应，尿蛋白转阴，消肿。②部分效应：尿蛋白++或更少，消肿。③无效应：尿蛋白仍+++或更多。 2.远期疗效评价（转归判定)：①临床静止（基本痊愈)，完全缓解，并停止治疗3年以上。②完全缓解：消肿，尿蛋白阴转，停药未达3年。③部分缓解：尿蛋白++或以下。④未缓解：尿蛋白+++或以上。⑤肾功能减退。⑥死亡。 |
| 预后 | |
| 并发症 | 1.感染：呼吸道感染最为常见，肠道和泌尿道感染也多见，尤以皮肤感染应引起注意。原发性腹膜炎也常发生于肾病患儿。 2.低血容量和休克：肾病时全身水肿，但循环血容量却低于正常，特别是应用强利尿剂、呕吐、腹泻或腹水引流时，易进一步降低血容量而导致休克。长期应用肾上腺皮质激素使肾上腺皮质受到抑制，在应激状态下不能满足机体需要，易发生低血容量休克和低钠血症。 3.高凝状态和栓塞：肾病时血中部分凝血因子升高，血小板增高且集聚性增加，同时激素的应用加重了血液的高凝状态。加之利尿剂的应用使血液浓缩，粘滞度增高。这些因素都是血栓栓塞合并症产生的基础。易受累的血管有肢体血管、下腔静脉、肾静脉、肠系膜静脉、肺动脉及肝动、静脉，甚至冠状动脉，产生相应的临床症状。 |
| 西医治疗 | 肾病综合征的治疗以肾上腺皮质激素为主，辅以抗凝治疗及中药。对于难治性肾病可配合应用细胞毒药物。 一、一般治疗 有合并症者需卧床休息，水肿严重者适当限制水钠摄入，防止交叉感染，避免过食，保证正常需要量的优质蛋白。 二、对症治疗 (一)利尿 水肿严重时可短期应用利尿剂，使用时应密切观察出入量及血电解质。 1.双氢克尿噻和安体舒通：双氢克尿噻每日2～3mg/kg，分3次口服，常需同服钾盐以防血钾降低。或可与安体舒通合用，安体舒通每日3mg/kg，分3次口服。 2.速尿和利尿酸钠：剂量均为每次1mg/kg，静脉或肌肉注射，每日2次。如无效时剂量可加倍，每日3～4次。也可与安体舒通合用，效果较好。 3.无盐白蛋白或血浆代用品：用于血浆白蛋白明显降低，利尿剂效果不好的患儿。每次0.5g/kg静脉滴注，60分钟后再静注速尿效果较好。因白蛋白价格昂贵，且迅速从尿中丢失，作用短暂，不主张长期使用。或可用低分子右旋糖酐代替。 (二)降压医学全在线www.med126.com 以心痛定、巯甲丙脯酸、心得安较为常用。血管扩张剂多巴胺或酚妥拉明静脉应用可利尿并降血压。 三、激素疗法 1.短程疗法：泼尼松每日2mg/kg，总量每日不超过60mg，分3次口服，疗程4周。然后隔日1.3mg/kg顿服共4周。如尿蛋白自治疗开始4周后转阴，从转阴之日起隔日顿服4周，以后逐渐减量，总疗程12周。此种方法国内少用。 2.中长程疗法：为国内儿科常用方法。泼尼松每日1.5～2mg/kg，分3次口服。尿蛋白转阴后延长2周，足量治疗时间不超过8周。以后改为1.5～2mg/kg隔日晨顿服共4周，以后每2周减量1次，每次减5～10mg，总疗程9～12个月。 四、细胞毒药物 对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿，可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大，使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。 1.环磷酰胺：每日2～3mg/kg，分3次口服，总剂量<300mg/kg，疗程<12周，以免引起性腺损伤。 2.苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg口服，8周为一疗程，总量<14mg/kg，疗程<12周。 五、抗凝治疗 1.肝素：静脉点滴肝素，剂量为每次1mg/kg，每日1～2次，连续静脉滴注2周，如需要可重复使用。应用肝素时每周查血纤维蛋白原和血小板及凝血酶原时间，如出现出血倾向可静点等量的鱼精蛋白。 2.其他：潘生丁、阿司匹林、藻酸双脂钠等，均有一定的抗血小板聚集作用，常与肝素配合使用。 3.尿激酶：常于有血栓形成时应用，不作为抗凝的首选药物。 |
| 中医治疗 | 本病的治疗原则，以益气健脾，温阳利水为主。初期水湿潴留体内，应急则治标，消除水肿。后期脏腑虚损，治疗的中心环节在于调整和恢复肺脾肾三脏的功能。不仅要补其脏体，更重要的是助其脏用，扶正培本，调理阴阳。 一、辨证选方 1.脾虚湿困 治法：益气健脾，利水消肿。 方药：四君子汤合五皮饮加减。党参、白术各12g，茯苓皮、桑白皮、大腹皮各9g，陈皮、生姜皮、甘草梢各bg。腹胀尿少加槟榔、厚朴；脘闷纳呆加木香、枳壳；肿甚伴胸腹水加葶苈子、车前子；汗多加浮小麦。 2.脾肾阳虚 治法：温阳利水。 方药：真武汤加减。茯苓皮、白术、白芍各10g，附子、生姜皮各6g。偏肾阳虚加补骨脂、肉桂；偏脾阳虚加砂仁、黄芪、益智仁；大便溏薄加炒扁豆、苍术。 3．肝肾阴虚 治法：滋肾养肝，育阴潜阳。 方药：杞菊地黄丸加减。枸杞子、生地、茯苓各12g，菊花、丹皮、泽泻、山药、山萸肉各9g，远志、钩藤各6g。胄纳欠佳加砂仁、陈皮；头痛头晕加夏枯草、石决明；盗汗加地骨皮，生牡蛎。 4.气滞血瘀 治法：行气活血祛瘀。 方药：桃仁四物汤加减。桃仁、当归、赤芍、生地各10g，红花、川芎、川楝子各6g。血瘀明显加丹参、益母草、蒲黄。 5.脾肾虚衰 治法：扶正降浊。 方药：温脾汤加味。人参、附子各10g，厚朴、半夏、陈皮、生姜各6g，大黄、竹茹各3g。本证多伴恶心呕吐，汤药难进者，可将上方作直肠保留灌肠。 二、专方验方 1.三草一须汤：车前草、扁蓄草、金钱草、玉米须各30g。水煎服，日1剂，分2～3次服。适用于本病初起水肿明显者。 2.二丑甘遂散：黑白丑各12g，甘遂3g，千金子6g，沉香6g。共研细末。3岁以下每服0.5g，3～6岁每服1g，6～9岁每服1.5g，9～12岁每服2g。每日1次，清晨空腹服下。以每日3～4次水泻为度。适用于本病顽固性水肿。 3.四黄粥：黄芪30g，大黄粉30g，鸡蛋黄12g，黄小米50g。将熟蛋黄放锅中文火炒出油，再将炒过的大黄粉兑入，搅匀，成二黄散。每晚睡前以小米与黄芪共煮成粥，取二黄散10g放入粥中，趁热徐徐服下，盖好衣被，微取汗出。适用于本病尿蛋白持续不消者。 4.肾病缓解汤：黄芪30g，党参15g，白术10g，茯苓10g，仙灵脾20g，泽泻12g，车前子20g，甘草6g。水煎服，每日或隔日1剂，分3次服。适用于本病属脾肾阳虚者。 5.二仙汤加味：仙茅9g，仙灵脾9g，肉苁蓉9g，巴戟天3g，山萸肉9g，山药9g，白术6g，玄参10g，麦冬10g，瓜蒌9g，菟丝子30g，生薏苡仁30g。水煎服，每日1剂，分2～3次服。适用于本病缓解期，激素减量或撤除阶段 |
| 中药 | 1.杞菊地黄口服液：具有滋肾养肝的功效。适用于肾阴不足，阴虚阳亢者。6岁以下每次5ml，6岁以上每次10ml，1日2次。 2.补肾丸：具有锁阳固精，滋阴补肾的功效。适用于肾阴不足，阴虚阳亢者。6岁以下每次1/2丸，6岁以上每次1丸，1日2次，空腹盐水送服。 3.左归丸：具有滋肾补阴的功效。适用于本病属真阴不足者。3～6岁每服3g，6～9岁每服6g，9～12岁每服9g，1日2次。 4.右归丸：具有温补肾阳的功效。适用于本病属肾阳不足者。3～6岁每服1/2丸，6～9岁每服1丸，9～12岁每服1～2丸。1日2次。 5.龟鹿二胶丸：具有温补肾阳的功效，适用于肾病综合征属肾阳不足者。3～6岁每服3g，6～9岁每服6g，9～12岁每服9g，1日2次。 6.雷公藤总甙片：具有解毒化瘀的功效。适用于肾病综合征各型。每日1～1.6mg/kg，分2～3次口服。医学全在线网站www.med126.com |
| 针灸 | 1．体针：取然谷穴，直刺，灸3～5分钟，留针20～30分钟，取章门穴，留针20～30分钟，以温肾助阳，化气行水。上肢肿加偏历穴；下肢肿加阴陵泉穴；足背肿加商丘穴；尿少加水分、中极穴；便溏加天枢穴。或取水分、脾俞、肾俞、列缺、天枢、关元、足三里、复溜穴，平补平泻，留针20～30分钟，以温阳健脾，行气利水。10天为1疗程。 2.耳针：取肝、脾、肾、皮质下、膀胱、腹穴。每次选2～3穴，毫针浅刺，中等刺激，隔日1次。适用于肾病综合征水肿明显者。 3.贴敷：药用蝼蛄，捣烂，敷神厥穴，可消水肿；也可用独头蒜5枚，田螺4个，车前子10g，先将车前子研为细末，与田螺、大蒜共捣，敷神厥穴，可消水肿。 |
| 推拿按摩 | 主穴为推补脾土，补肾水，揉小天心穴，二人上马，揉外劳宫，揉清天河水。配穴为揉乙窝风，逆运八封卦，推四横纹。每日1次，10天为1疗程。 |
| 中西医结合治疗 | 1、中西医结合治疗肾病综合征，不仅可使疗效明显提高，而且能明显减轻激素的副作用，可采用以下方法。开始使用激素阶段，病人水肿明显，表现以脾肾阳虚为主，可配合中药调理脾肾，温阳利水。当大剂量使用激素且时间较长时，扶助了肾阳，可出现阴虚火旺的证候，按照“壮水之主，以制阳光”的治则，配合滋阴降火的中药，可使症状减轻。在激素撤减的过程中，阴虚火旺症状减轻，而出现新的阴阳失调，表现为脾肾阳虚，按照“益火之源，以消阴翳”的治则， 运用温补肾阳法，有助于顺利撤减激素。在激素减量过程中有时会出现精神不振，恶心等到肾上腺皮质功能不足的表现，可从温补肾阳入手，重用附子、肉桂、仙茅等药物，以减轻症状。 2、本病在运用免疫抑制剂（环磷酰胺)治疗时，可出现白细胞降低，造血功能不足的情况，可配合中药益气补血，以减轻这一副作用。 3、肾病综合征的患儿在大剂量使用激素和免疫抑制剂的情况下，发生感受染的机会很多，使治疗不能顺利进行。此时配合清热解毒的中药，可防止感染，保证激素的使用。 |
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| 预防 | |
| 历史考证 |
