| 疾病名称（英文) | secondary cardiomyopathy |
| 拚音 | JIFAXINGXINJIBING |
| 别名 | |
| 西医疾病分类代码 | 循环系统疾病 |
| 中医疾病分类代码 | |
| 西医病名定义 | 继发性心肌病指发生在某些全身性疾病中的心肌病，为全身性疾病的一个组成部分，常伴有心内膜和（或)心包病变。 |
| 中医释名 | |
| 西医病因 | 按原发病的性质，继发性心肌病可见于下列各类疾病： （1)结缔组织疾病：系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、口-眼-生殖器综合征和干燥综合征等。 （2)神经肌肉疾病：遗传性共济失调、肌强直性肌营养不良、Duchenne肌营养不良、面-肩胛-肱肌营养不良、肢带肌营养不良、多发性肌炎、周期性麻痹、重症肌无力、肌萎缩性侧索硬化症等。 （3)内分泌代谢和浸润性疾病：甲状腺功能亢进或减退、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症、糖原累积症、血色病、淀粉样变性、肥胖症、电解质平衡失调如缺钾或血钾过高等（见“内分泌性心脏病”“电解质和酸碱平衡失调中的心脏异常”条)。 （4)营养性疾病：维生素B1缺乏症、营养不良等。 （5)肿瘤：横纹肌瘤、纤维瘤、肉瘤、转移瘤等（见“心脏肿瘤”条)。 此外，发生于各种感染的心肌炎，各种化学毒物或药物所引起的心肌变化，心肌的物理损伤如过多放射照射、电击伤、创伤等，也有人归类在继发性心肌病之内。 |
| 中医病因 | |
| 季节 | |
| 地区 | |
| 人群 | |
| 强度与传播 | |
| 发病率 | |
| 发病机理 | |
| 中医病机 | |
| 病理 | |
| 病理生理 | |
| 中医诊断标准 | |
| 中医诊断 | |
| 西医诊断标准 | 1980年10月（于北京)九省市心肌炎协作组修订 根据九省市心肌炎协作组两年中就诊的病毒性心肌炎、心肌病和心内膜弹力纤维增生症2000余例经验总结，对小儿病毒性心肌炎的诊断指标建议作了进一步修改，并将良性早搏、心肌病和心内膜弹力纤维增生症的诊断意见附后以资鉴别。 1.病原学诊断依据 （1)自患儿粪便、咽拭子分离出病毒，且在恢复期血清中同型病毒抗体滴度较第一份血清升高4倍以上或下降400%以上；或用分离到的病毒接种动物能产生心肌炎。 （2)自患儿心包穿刺液或血液中分离出病毒。 （3)患儿死后自其心包、心肌或心内膜分离出病毒，或特异性荧光抗体检查阳性。 2.临床诊断依据 （1) 主要指标：①急、慢性心功能不全，或心脑综合征。②有奔马律或心包摩擦音。③心脏扩大。④心电图示严重心律失常。或明显的ST-T改变，或运动试验阳性。 （2)次要指标：①发病同时或1～3周前有上呼吸道感染、腹泻等病毒感染史。②有明显乏力、苍白、多汗、心悸、气短、胸闷、头晕、心前区痛、手足凉、肌痛等症状，至少两种；婴儿可有拒食、发绀、四肢凉、双眼凝视等；新生儿可结合母亲流行病学史作出诊断。③心尖区第一心音明显低钝或安静时心动过速。④心电图有轻度异常。⑤病程早期可有血清肌酸磷酸激酶（CPK)、谷草转氨酶（GOT)或乳酸脱氢酶（LDH)增高，病程中多有抗心肌抗体（AHA或HRA)增高。 3.确诊条件 （1)具有主要指标两项，或主要指标一项及次要指标两项者（都要求有心电图指标)，可临床诊断为心肌炎。 （2)同时具备病原学第1～3项之一者，诊断为病毒性心肌炎。发生心肌炎同时，身体其他系统如有明显的病毒感染，而无条件进行病毒学检查，结合病史临床上可考虑心肌炎亦系病毒引起。 （3)凡不全具备以上条件，但临床怀疑为心肌炎，可作为“疑似心肌炎”进行长期随诊。如有系统的动态变化，亦可考虑为心肌炎，或在随诊中除外。 （4)在考虑上述条件时，应先除外下列疾病：风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、结核性心包炎、先天性心脏病、胶原性疾病和代谢性疾病的心肌损害、原发性心肌病、先天性房室传导阻滞、高原性心脏病、克山病、神经功能或电解质紊乱，以及药物引起的心电图改变等。 4.临床分期：主要根据病情变化分期，病程长短仅作参考。 （1)急性期：新发病，临床症状明显而多变。病程多在6个月内。 （2)恢复期：实验室临床症状和心电图改变等逐渐好转，但尚未痊愈。病程一般在6个月以上。 （3)慢性期：临床症状、心电图和X线检查，病情反复或迁延不愈，实验室检查，有病情活动的表现者。病程多在1年以上。 （4)后遗症期：患心肌炎时间久，临床已无明显症状，但遗留较稳定的心电图异常，如房室或束支传导阻滞，过早搏动及交界性心律等。 说明，①严重心律失常，包括除频发或偶发及良性早搏以外的异位节律；Ⅱ度二型以上房室、窦房、完全左、双和三束支传导阻滞。②心电图轻度异常，指除上项以外的心电图异常。 [附1]良性早搏诊断依据 1.无心脏病史，常偶然发现。 2.临床无自觉症状，活动如常，心脏不大，无器质性杂音。 3.早搏在夜间或休息时多，活动后心率增快，早搏明显减少或消失。 4.心电图示早搏呈单源性、配对型，无R波落在T波上，无其他心电图异常。 [附2]原发性心内膜弹力纤维增生症诊断依据 1.早期发生充血性心力衰竭，多因呼吸道感染或肺炎诱发。对洋地黄类药物虽尚敏感，但心力衰竭常较顽固，反复加重。极少数早期病例可无心力衰竭出现。 2.杂音较轻或无，少数可有提示二尖瓣关闭不全的Ⅲ级杂音。 3.X线检查显示心脏增大，左心为主，透视可见心搏减弱。 4.心电图示左室肥厚。除左心前导联电压增高外，常伴左心前区T波呈缺血性倒置。极个别病例左室肥厚不明显。心律不齐少见。 5.排除其他心血管疾病。 [附3]关于“病毒性心肌炎诊断依据参考”修改的几点说明 一、1983年（于西安)九省市心肌炎协作组修订 1. 关于病原学诊断依据，因有的单位已开展心内膜活检工作，可从活体得到心脏的病理、病毒学材料，不必单提“死后”。另外，血液分离到病毒与心脏分离到的病毒（高度相关)不同，只能说明有病毒血症，所以将原有的3条整理为2条；①自患儿心包穿刺液、心包、心肌或心内膜分离到病毒或特异性荧光抗体检查阳性。②自患儿粪便、咽拭子或血液分离出病毒，且在患儿的恢复期血清中同型病毒中和抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上。 2.主要指标中，心包炎是重要诊断依据，而心包炎除心包摩擦音外，尚有其他有诊断意义的临床表现，且心包摩擦音并非每例都有，存在时间也不长，容易漏诊，所以第二条“心包摩擦音”改为“心包炎表现”。 心肌炎临床多数属轻型，中、重型较少。原来主要指标要求有“严重心律失常”，此时传导阻滞要在Ⅱ度二型以上。当时考虑可避免将神经功能紊乱的传导阻滞误诊为心肌炎。但这样对轻型心肌炎容易漏诊。此次考虑在确诊条件中已明确“必须除外神经功能紊乱的心电图改变”，除外后，心电图示Ⅰ度或Ⅱ度一型传导阻滞，应作为心电图诊断的主要指标。故将原第4条“严重心律失常”改为“明显心律失常”，包括除偶发及频发早搏以外的异位节律，窦性停搏，Ⅰ度以上的房室、窦房、完全左或右和双、三束支传导阻滞。 ST-T改变过去叙述不明确，现改为“除标准Ⅲ导联外的ST-T改变连续3天以上或运动试验阳性”。 3.确诊条件中，应除外的疾病增加了“皮肤粘膜淋巴结综合征和良性早搏”。因前者近来各地多有发生，需要和心肌炎鉴别；良性早搏很常见，有的误诊为心肌炎。 4.临床分期方面，常见一些患儿病程拖长，常在感冒后症状反复或心电图改变重新出现，病情迁延不愈，但心功能尚能维持，故增加迁延期，而将反复心衰、病情活动的重症患者保留为慢性期，比较切合实际情况，也可减少一些家长的思想负担。后遗症应是已稳定不变，留下的后遗病，不是病的一个期，而是后遗症，所以去掉后遗症期，而将第3、4条改为：“③迁延期：临床症状反复出现，心电图和X线改变迁延不愈，实验室检查有病情活动表现者，病程多在1年以上。④慢性期：进行性心脏增大或反复心力衰竭，病程在1年以上。” 之二、1987年全国心肌炎心肌病专题座谈会（于江苏张家港)拟定成人急性病毒性心肌炎诊断标准 1.在上呼吸道感染、腹泻等病毒感染后1～3周内或急性期中出现心脏表现（如舒张期奔马律、心包摩擦音、心脏扩大等)及/或充血性心力衰竭或阿斯综合征者。 2.上述感染后1～3周内或发病同时新出现的各种心律失常而在未服抗心律失常药物前出现下列心电图改变者。 （1)房室传导阻滞或窦房阻滞、束支传导阻滞； （2)2个以上导联S-T段呈不平型或下斜型下移≥0.05mV，或多个导联S-T段异常抬高或有异常Q波者； （3)频发多形、多源成对或并行性早搏；短阵、阵发性室上速或室速，扑动或颤动等； （4)2个以上以R波为主波的导联T波倒置、平坦或降低 注：具有（1)至（3)任何一项即可诊断。 具有（4)或（5)或无明显病毒感染史者要补充下列指标以助诊断：①左室收缩功能（减弱经无创或有创检查证实)；②病程早期有CPK、CPK-MB、GOT、LDH增高。 3.如有条件应进行以下病原学检查 （1)粪便、咽拭分离出柯萨奇或其它病毒及/或恢复期血清中同型病毒抗体滴度较第一份血清升高4倍（双份血清应相隔2周以上)，或首次滴度>640者为阳性，320者为可疑； （2)心包穿刺液分离出柯萨奇或其它病毒等； （3)人心内膜、心肌或心包分离出病毒或特异性荧光抗体检查阳性。 （4)对尚难明确诊断者可长期随访。在有条件时可作心肌活检以帮助诊断。 （5)在考虑病毒性心肌炎诊断时，应除外甲状腺功能亢进症、β受体功能亢进症及影响心肌的其它疾患，如风湿性心肌炎、中毒性心肌炎、冠心病、结缔组织病及代谢性疾病等。 2.围产期心肌病 [诊断标准] 摘自1987年《中华妇产科杂志》和《实用妇产科杂志》联合（于成都)召开的妊娠合并内科病专题座谈会制订的围产期心肌病诊断标准 1.妊娠前半期无器质性心脏病、高血压或/及肾炎； 2.妊娠末期3个月至产后5个月内逐渐或突发心悸、气短或心力衰竭； 3.心电图示心肌病变，超声心动图发现心室内附壁血栓； 4.心力衰竭控制后临床症状消失，检查可排除器质性心脏病； 5.窦性心律失常者，再孕时有室上性心律失常或心衰亦属本病范围。 3.克山病 [诊断标准] 之一、1982年全国克山病防治经验交流会议（于河北张家口)修订（试行) 克山病是一种原因不明的地方性心肌病。其病理生理特征为心肌实质的变性、坏死、纤维化而致心肌收缩功能降低---泵衰竭（急慢性心功能不全)。按WHO/ISFC委员会1980年巴黎会议的心肌病分类，目前是属于不能分类的心肌病。 本病的发病特点是在一定的地区、时间和人群（农民家庭的学龄前儿童和生育期妇女)中多发，外来人口在病区与当地农民连续过同样生活3个月以上才能发病。 1.诊断指标：具有克山病发病特点，并具备以下诊断指标中之一条或其中二项，且能除外其它疾病者，即可诊断为克山病。以下1～7条供普查防治使用，科研加用8～10条。 （1)急慢性心功能不全。 （2)心脏扩大。 （3)心律失常：①多发性室性早搏（每分钟5次以上)；②心房纤颤；③阵发性室性或室上性心动过速。 （4)奔马律。 （5)脑或其它部位栓塞。 （6)心电图改变：①房室传导阻滞；②束支传导阻滞（不完全右束文传导阻滞除外)；③ST-T改变。④Q-T间期明显延长；③多发或多源性室性早搏；③阵发性室性或室上性心动过速；③心房纤颤或心房扑动；⑧低电压加窦性心动过速；③P波的异常（左、右房负荷增大或两房负荷增大)。 7.X线所见：心脏扩大。 8.超声心动图改变：①左房、室径扩大；②射血分数（EF%)降低到40%以下。 9.心肌图改变：①射血前（EP)/左室射血期（LVET)≥0.40；②A波率≥15%。 10.实验室检查：血清酶活性升高：①谷草转氨酶（GOT)、谷丙转氨酶（GPT)升高，GOT/GPT>1；②乳酸脱氢酶（LDH)及其同功酶1（LDH1，)升高。同功酶1（LDH1，)>间功酶2（LDH2)；③肌酸磷酸激酶（CPK)及其同功酶，（CPK-MB)升高。 2.临床分型：按心脏功能分型如下。 （1)急型：急剧发病。有心源性休克、肺水肿等急性心功能不全的表现或严重心律失常（如心脑综合征)者为重症；无上述表现而有心脏病的症状和体征者为轻症；6岁以下患儿的肺水肿较成人多见；急性者心脏扩大多不显著。 （2)慢型：发病缓慢（自然慢型)或由其它型转变而来（小儿多见)，心脏扩大，多为中度或显著扩大，表现为慢性充血性心力衰竭。可按心脏功能分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。慢型在病区出现急型表现者为慢型急性发作。亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称慢型。 （3)亚急型：是发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓，多在出现症状一周左右后发生心源性休克和/或慢性充血性心力衰竭，且以充血性心力衰竭为主要表现，多有颜面浮肿、肝大和奔马律。 若有精神萎糜、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼睑或下肢浮肿，且有血压降低、脉压缩小、心率明显增快、全心音或第一心音减弱等，可按疑似亚急型克山病及时治疗，一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。 （4)潜在型：心功Ⅰ级。无急、慢、亚急型病史，有室性早搏或完全性右束支传导阻滞者，常为稳定的潜在型。有急、慢、亚急型病史或有ST-T段改变，Q-T间期延长者，常为不稳定的潜在型，应注意管理。 [附]关于克山病诊断指标的说明 1.心功分级：同一般心脏病的心功分级。慢型克山病虽然心脏扩大。部分病人仍能从事一般日常劳动，故在劳动力和预后判定上应予注意。 2.心脏扩大：①物理检查心脏左界在第五肋间超过左锁骨中线外0.5～1.Ocm为轻度扩大，超过左腋前线为显著扩大，在2者之间为中度扩大；②X线拍片心脏实测面积比预测面积大11～35%为轻度扩大，36%～60%为中度扩大，61%以上为显著扩大，或心胸比率大于0.5为心脏扩大，0.51～0.55为轻度扩大，0.56～0.60为中度扩大，0.60以上为显著扩大（2岁以上儿童的心胸比率同成人，2岁以下的心胸比率正常值上限为0.60)。 3.低电压：指三个标准导联和三个加压单极肢体导联的R+S均小于0.5mV，或胸前导联小于1.OmV。 4.心房负荷：（1)左房负荷--P波宽度增加，成人0.12秒以上，儿童0.09秒以上；二尖瓣P波宽及切迹；V1P波终末电势（PTF)增大≤0.03毫米秒以上，小儿≤0.015毫米秒。（2)右房负荷--Ⅱ、Ⅲ、aVF的P高而尖（0.25mV以上)。（3)两房负荷----肢导的P波振幅和宽度均增大；V1P波呈双相，负相波的幅度增宽且振幅增高。 5.超声心动图：左室内径增大系左室舒张末期（LVIDd)径≥6.Ocm；左房径增大系左房径≥4.Ocm， 之二、1977年全国克山病会议计 1.临床所见：①急、慢性心功能不全。②心脏扩大。③奔马律。④心律失常：多发性室性早搏（每分钟5次以上；心房颤动；阵发性室性或室上性心动过速。⑤栓塞（如肺、脑、肾等)。 2.心电图所见：①房室传导阻滞。②束支传导阻滞（左、右束支，双束支及三束支传导阻滞)。③ST-T改变。④Q-T间期延长。⑤多发或多源性室性早搏。③阵发性室上性或室性心动过速。⑦心房颤动或扑动。③低电压及窦性心动过速。③I、aVL、V1～6出现病理性Q波。 3.X线所见：①心脏扩大。②心脏搏动减弱、不规则及局限性搏动消失和反常搏动。③肺静脉高压。 具备克山病发病特点，再有上述诊断指标中之一条或其中一项，而能排除其他疾病者，即可诊断为克山病。 4.临床分型 （1)急型：急剧发病。有心源性休克、肺水肿等急性心功能不全的表现和严重心律失常或有心脑综合征者为重症。上述表现不明显者为轻症。急型心脏扩大多不显著。 （2)慢型：缓慢发病（自然慢型)或由其他型转变而来，心脏中度或显著扩大，常有充血性心力衰竭的表现。按心功能分为Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级。慢型在病区出现急型的表现者为慢型急性发作。但要与慢性克山病的濒死状态相区别。 （3)亚急型：发病较缓慢，多在1周左右，常以充血性心力衰竭为主要表现。主要发生于断奶后学龄前儿童。常有颜面浮肿和奔马律等。 （4)潜在型：心功能正常，心脏扩大不明显。常有室性早搏，完全右束支传导阻滞等。 5.附注 （1)可疑病例具有：①第一心音减弱（指在心尖区第一音低于第二音)或全心音减弱，心尖区Ⅱ～Ⅲ级收缩期吹风样杂音。②心电图低电压，T波低平，典型右侧不完全束支阻滞，左束支分支传导阻滞。③X线检查左心缘饱满或延长，右Ⅱ弓突出。④儿童面色灰暗、精神萎缩、食欲不振、腹痛、浮肿、安静时窦性心动过速等。具有①②③条中一项以上者，或儿童具备第④条者，应列为可疑病例进行观察或对症治疗。 （2)心功能分级：同一般心脏病心功能分级。但慢型克山病虽然心脏扩大，部分患者仍能从事一般日常劳动。因此在劳动力判定和预后判定上应予注意。 （3)心脏扩大物理学检查，心脏左界在第五肋间超过左锁骨中线外0.5～1.0cm为轻度扩大，超过左腋前线为显著扩大，两者之间为中度扩大。X线拍片，心脏实侧面积比预测面积扩大1O%～35%为轻度，35%～60%为中度，60%以上为显著扩大，或心胸比例大于0.5，为心脏扩大。 （4)低电压：指三个标准肢体导联和三个加压单极肢体导联的R+S代数和均小于0.5mV，或胸前导联小于0.1mV。 （5)Q-T间期延长：指不同心率之中Q-T间期超过最高限度0.04S以上。 4.心肌淀粉样变性心肌病 [诊断标准] 有原发性或继发性，后者多继发于多发性骨髓瘤、慢性感染或类风湿性关节炎等。可无临床症状或表现为限制性心肌病。可有传导阻滞、心律失常、晕厥等，视病变程度而异。心内膜心肌活检发现淀粉样变性可以确诊。 5.酒精性心肌病 [诊断标准] 1.长期饮酒10年以上。 2.发病缓慢，为扩张性心肌病或非梗阻型肥厚型心肌病。临床表现如心脏扩大、左心衰竭、心搏出量降低、脉弱、肢冷、血压低等表现，也可发生右心衰竭。 3.X线检查左室扩大，肺淤血等。 4.心电图有ST-T改变，低电压，心力衰竭前有左室肥厚，以及心律失常，传导阻滞等。 5.戒酒后治疗效果较佳。 |
| 西医诊断依据 | 在原发病病程中注意心脏的症状和体征，及时进行必要的X线、心电图等检查，结合病史和原发病特征，可以作出诊断。 |
| 发病 | |
| 病史 | |
| 症状 | |
| 体征 | 继发性心肌病的临床表现常与原发性心肌病相似，除原发病的表现外．一般以心力衰竭为主，通常左心衰竭先见，右心衰竭发生于后。心律失常不少见。但亦有早期体检时发现心脏增大而并无心脏症状者。 |
| 体检 | |
| 电诊断 | |
| 影像诊断 | |
| 实验室诊断 | |
| 血液 | |
| 尿 | |
| 粪便 | |
| 脑脊液 | |
| 其他诊断 | |
| 免疫学 | |
| 组织学检验 | |
| 西医鉴别诊断 | |
| 中医类证鉴别 | |
| 疗效评定标准 | 1.治愈 （1)临床症状及体征消失，实验室检查正常。 （2)心电图恢复正常。 （3)X线片显示心胸比例约为50%. 2.好转 （1)临床症状控制或好转，实验室检查正常或好转。 （2)心电图好转。 （3)X线检查心脏阴影有所缩小，但心胸比例大于50%。 |
| 预后 | |
| 并发症 | |
| 西医治疗 | 治疗以针对原发病为主，同时兼顾心脏病的治疗，后者以针对心力衰竭和心律失常为主。 |
| 中医治疗 | |
| 中药 | |
| 针灸 | |
| 推拿按摩 | |
| 中西医结合治疗 | |
| 护理 | |
| 康复 | |
| 预防 | |
| 历史考证 |
